其他肾恶性肿瘤

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     【概述】

    肾肉瘤十分少见，其恶性程度很高。最常见者为平滑肌肉瘤，其他有纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和成骨肉瘤。肾肉瘤好发于中年，女性较多。治疗方法主要依靠手术，对放疗和化疗都不敏感。预后很差。

    由于肾脏血流量大，故转移性肿瘤较为常见。这些肿瘤很少在临床上被确认，大多在尸体解剖时被发现。死于肺癌者有20%有肾转移，其中40%为双侧性。其他常见的转移性肾肿瘤有淋巴瘤和成淋巴细胞瘤。实际上所有实质性肿瘤如卵巢癌、乳房癌、肠癌等都可转移到肾脏。这些肿瘤在肾内常呈多发性小结节，在临床上很少产生血尿、腰痛等症状。

    1.先天性中胚叶肾瘤(congenital mesoblastic nephroma) 又称胎儿错构瘤，是小儿出生后最初数周或数月最常见的肾肿瘤，偶也见于周岁以后。

    临床上最常见的表现是做新生儿体检时发现有腹部肿块。肿瘤表面硬而苍白，切面组织的螺旋样排列如子宫纤维瘤，少见出血与坏死。组织结构主要是交错排列的梭形细胞类似纤维母细胞及平滑肌细胞。有血管窦及灶性不成熟的肾小球及肾小管。常有核分裂象，与早期肾母细胞瘤的区别是本瘤与正常肾脏之间没有清楚的被膜。

    治疗为单纯性瘤肾切除，罕见复发或转移。如小儿年龄大且术中肿瘤破溃，应辅以化疗，用VCR及ACTD。

    2.肾癌：肾癌在21岁以下病例中，占原发肾内肿瘤的7%以下，至1985年前共有约150例报告。平均发病年龄为12岁，它是10～20岁间最常见的肾恶性瘤。主要临床表现为肿块和血尿，其他可有食欲不振、发热和体重下降。约25%病例在X线平片上可见肾区钙化。术前难与肾母细胞瘤区别。治疗为根治性肾切除及区域淋巴结切除。放疗、化疗效果不显著，预后较成年人好，5年存活率可望高于50%。

    其他原发肾内肿瘤尚有血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、神经节神经母细胞瘤、脂肪肉瘤等均罕见，而转移至肾脏的肿瘤常见的有白血病或非霍奇金淋巴瘤。, 百拇医药

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