葡萄状肉瘤
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
葡萄状肉瘤(sarcomabotryoides)亦名胚胎横纹肌肉瘤(embryonalrhabdomyosarcoma)，是一种很少见的肉瘤，85%发生于5岁以内的幼女，少数发生在青春期。有人认为是恶性中胚叶混合瘤的一种类型，恶性程度极高。肿瘤组织来源于阴道粘膜下结缔组织内原始间叶细胞，但也可由子宫颈葡萄状肉瘤蔓延而来。又因在肉瘤的成分中常可发现胚胎性横纹肌成分，所以以往有横纹肌肉瘤之称。
【临床表现】
多见于女婴和幼女，开始在哭闹或小便、咳嗽时，出现不规则的阴道流血，病程发展很快，并易侵犯膀胱和尿道，出现尿频、尿痛，甚至引起血尿和排尿困难。
妇科检查，在阴道内触及葡萄状肿物，肿瘤亦可突出于外阴，肿物质软脆，易出血。晚期病人，亦可见肺部有远处转移的病灶。
, http://www.100md.com
【病理】
肿瘤好发于阴道下2/3前壁，外观为粉红色，呈带蒂息肉状突出，远端膨大形似葡萄，可充满整个阴道，有时突出于阴道口外。肿瘤常早期侵及膀胱，或向上侵及子宫颈，亦可向阴道两侧广泛地侵蚀，远处转移以腹股沟淋巴结、肺及肝为常见部位。切面灰白色，呈半透明的粘液状。镜下可见瘤体表面覆有阴道的粘膜上皮，间质内有深染的梭形细胞和星状细胞，异形性显著，可能找到未分化的横纹肌母细胞。
【诊断说明】
根据发病年龄特点及临床表现，首先想到本病之可能，然后进一步检查作出诊断。为早期发现病人，凡遇有婴幼儿阴道出血，尤其伴有息肉状病变突出于阴道者，应及时就诊，在麻醉下作仔细检查，注意与尿道息肉及阴道炎等疾病鉴别，最后必须取活组织病理检查明确诊断。
【治疗和预后】
葡萄状肉瘤对化疗及放射治疗敏感性均低，因此多数作者主张施行广泛性手术切除，术后补充放疗。
, 百拇医药
对于手术方式有不同看法。病变局限者，可单纯摘除肿瘤，电灼基底部，但容易再发。因此，一般主张广泛性子宫及阴道切除术。但有人提出此种手术对幼女难以施行，可尽量摘除肿瘤后加镭锭照射2000～3000mg小时。亦有人报告对婴幼儿阴道葡萄状肉瘤采用单纯放疗，6周内给予组织量50Gy。
化疗对阴道肉瘤无肯定疗效，可作为综合治疗措施之一，选用的药物有噻替哌、坏磷酰胺、5-氟脲嘧啶、更生霉素、阿霉素、长春新硷及N-甲酸溶肉瘤素等。
阴道肉瘤预后很差，5年存活率约为15%，多数于2年内死亡。有人认为肉瘤的组织类型、侵犯范围、有无血行转移及瘤组织中核分裂相多少等与预后有关。
【病理】
肿瘤好发于阴道下2/3前壁，外观为粉红色，呈带蒂息肉状突出，远端膨大形似葡萄，可充满整个阴道，有时突出于阴道口外。肿瘤常早期侵及膀胱，或向上侵及子宫颈，亦可向阴道两侧广泛地侵蚀，远处转移以腹股沟淋巴结、肺及肝为常见部位。切面灰白色，呈半透明的粘液状。镜下可见瘤体表面覆有阴道的粘膜上皮，间质内有深染的梭形细胞和星状细胞，异形性显著，可能找到未分化的横纹肌母细胞。
, http://www.100md.com
【诊断】
根据发病年龄特点及临床表现，首先想到本病之可能，然后进一步检查作出诊断。为早期发现病人，凡遇有婴幼儿阴道出血，尤其伴有息肉状病变突出于阴道者，应及时就诊，在麻醉下作仔细检查，注意与尿道息肉及阴道炎等疾病鉴别，最后必须取活组织病理检查明确诊断。
【临床表现】
多见于女婴和幼女，开始在哭闹或小便、咳嗽时，出现不规则的阴道流血，病程发展很快，并易侵犯膀胱和尿道，出现尿频、尿痛，甚至引起血尿和排尿困难。
妇科检查，在阴道内触及葡萄状肿物，肿瘤亦可突出于外阴，肿物质软脆，易出血。晚期病人，亦可见肺部有远处转移的病灶。, 百拇医药
葡萄状肉瘤(sarcomabotryoides)亦名胚胎横纹肌肉瘤(embryonalrhabdomyosarcoma)，是一种很少见的肉瘤，85%发生于5岁以内的幼女，少数发生在青春期。有人认为是恶性中胚叶混合瘤的一种类型，恶性程度极高。肿瘤组织来源于阴道粘膜下结缔组织内原始间叶细胞，但也可由子宫颈葡萄状肉瘤蔓延而来。又因在肉瘤的成分中常可发现胚胎性横纹肌成分，所以以往有横纹肌肉瘤之称。
【临床表现】
多见于女婴和幼女，开始在哭闹或小便、咳嗽时，出现不规则的阴道流血，病程发展很快，并易侵犯膀胱和尿道，出现尿频、尿痛，甚至引起血尿和排尿困难。
妇科检查，在阴道内触及葡萄状肿物，肿瘤亦可突出于外阴，肿物质软脆，易出血。晚期病人，亦可见肺部有远处转移的病灶。
, http://www.100md.com
【病理】
肿瘤好发于阴道下2/3前壁，外观为粉红色，呈带蒂息肉状突出，远端膨大形似葡萄，可充满整个阴道，有时突出于阴道口外。肿瘤常早期侵及膀胱，或向上侵及子宫颈，亦可向阴道两侧广泛地侵蚀，远处转移以腹股沟淋巴结、肺及肝为常见部位。切面灰白色，呈半透明的粘液状。镜下可见瘤体表面覆有阴道的粘膜上皮，间质内有深染的梭形细胞和星状细胞，异形性显著，可能找到未分化的横纹肌母细胞。
【诊断说明】
根据发病年龄特点及临床表现，首先想到本病之可能，然后进一步检查作出诊断。为早期发现病人，凡遇有婴幼儿阴道出血，尤其伴有息肉状病变突出于阴道者，应及时就诊，在麻醉下作仔细检查，注意与尿道息肉及阴道炎等疾病鉴别，最后必须取活组织病理检查明确诊断。
【治疗和预后】
葡萄状肉瘤对化疗及放射治疗敏感性均低，因此多数作者主张施行广泛性手术切除，术后补充放疗。
, 百拇医药
对于手术方式有不同看法。病变局限者，可单纯摘除肿瘤，电灼基底部，但容易再发。因此，一般主张广泛性子宫及阴道切除术。但有人提出此种手术对幼女难以施行，可尽量摘除肿瘤后加镭锭照射2000～3000mg小时。亦有人报告对婴幼儿阴道葡萄状肉瘤采用单纯放疗，6周内给予组织量50Gy。
化疗对阴道肉瘤无肯定疗效，可作为综合治疗措施之一，选用的药物有噻替哌、坏磷酰胺、5-氟脲嘧啶、更生霉素、阿霉素、长春新硷及N-甲酸溶肉瘤素等。
阴道肉瘤预后很差，5年存活率约为15%，多数于2年内死亡。有人认为肉瘤的组织类型、侵犯范围、有无血行转移及瘤组织中核分裂相多少等与预后有关。
【病理】
肿瘤好发于阴道下2/3前壁，外观为粉红色，呈带蒂息肉状突出，远端膨大形似葡萄，可充满整个阴道，有时突出于阴道口外。肿瘤常早期侵及膀胱，或向上侵及子宫颈，亦可向阴道两侧广泛地侵蚀，远处转移以腹股沟淋巴结、肺及肝为常见部位。切面灰白色，呈半透明的粘液状。镜下可见瘤体表面覆有阴道的粘膜上皮，间质内有深染的梭形细胞和星状细胞，异形性显著，可能找到未分化的横纹肌母细胞。
, http://www.100md.com
【诊断】
根据发病年龄特点及临床表现，首先想到本病之可能，然后进一步检查作出诊断。为早期发现病人，凡遇有婴幼儿阴道出血，尤其伴有息肉状病变突出于阴道者，应及时就诊，在麻醉下作仔细检查，注意与尿道息肉及阴道炎等疾病鉴别，最后必须取活组织病理检查明确诊断。
【临床表现】
多见于女婴和幼女，开始在哭闹或小便、咳嗽时，出现不规则的阴道流血，病程发展很快，并易侵犯膀胱和尿道，出现尿频、尿痛，甚至引起血尿和排尿困难。
妇科检查，在阴道内触及葡萄状肿物，肿瘤亦可突出于外阴，肿物质软脆，易出血。晚期病人，亦可见肺部有远处转移的病灶。, 百拇医药