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编号:10162660
卵黄囊瘤
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     【概述】

    卵黄囊瘤,以往曾有种种名称,如中肾瘤(mesonephroma)、胚外中胚叶瘤(extraembryonicmesoblastoma)、胚胎性癌(embryonic carcinoma)等,后以其形态与大鼠胎盘之内胚窦极相似,故又称内胚窦瘤。近年从组织来源研究,其形态及生化特性均与人胚的卵黄囊组织相近,故多趋向于命名为卵黄囊瘤(yolk sac tumor)。

    此类肿瘤多发生于儿童或年轻妇女,50岁以后极少发生。

    【目检】

    为实性肿瘤,有典型的坏死、明胶样变性(gelatinous degeneration)、出血及囊形成;约1/3病例的肿瘤发生破裂。

    【光镜检查】 以酷似卵黄囊上皮形态为特征,特别像大鼠的“迷宫样”胎盘(rodent-labyrinthine placenta)。其最明显的表现为由未成熟上皮细胞环绕的间隙网构,并到处为所谓席杜二氏小体(Schiller-Duval bodies)的单独乳头状突起所占。这些结构含有单一的中心毛细血管并由瘤性上皮所围绕,正与大鼠的卵黄囊上皮向下长入其“迷宫样”胎盘的胚外间叶(所谓内胚窦)相似。席杜二氏小体几可见于所有此类肿瘤,缺乏此小体者则为纯网构型。肿瘤的卵巢囊性质,由于应用免疫过氧化物酶染色技术(imm-unoperoxidase staining techniques),发现含有甲胎蛋白的细胞内与细胞外透明小体(in-tracellular and extracellular hyaloid bodies)而得到支持。甲胎蛋白已知存在于胚胎的卵黄囊内。故成熟的卵黄囊瘤以多囊卵黄型(polyvesticular vitelline pattem)为特征。囊在间质中由柱状以至扁平上皮围绕。这些小囊往往显示非正圆的狭窄(eccentricco-nstriction),Teium(1965)认为系由胚胎的原始卵黄囊形成次生或空形卵黄囊的重演。多囊卵黄型在卵黄囊瘤中只占很小的成份,但在少数病例则颇显著,其他类型包括乳头状腺癌及具有透明胞浆与中央核的大多面体型细胞(largepolyhedral cells)实性结构。实性型颇难与胚胎性癌鉴别。有助于证实其卵黄囊特征者为透明小体的存在以及瘤细胞的更为成熟的表现。

    在此类肿瘤的诊断上,除病理形态特征外,对患者血清甲胎蛋白的测定有一定意义。在胚胎期,AFP最初产生于卵黄囊的胚细胞,卵黄囊退化后,即由肝脏综合,出生后AFP合成终止,而卵黄囊瘤能合成之。目前常用放射免疫法测定AFP,成人血清AFP正常值低于10ng/ml,卵黄囊瘤者则可高达200000ng/ml,且在腹水、脑脊液中均能测出。其值可随治疗效果而变异。

    Kurmand(1976)用间接免疫过氧化物酶法(石蜡包埋瘤组织切片)发现卵黄囊瘤中AFP为阳性,除胚胎性癌与混有卵黄囊瘤成分之畸胎瘤外,其他型生殖细胞肿瘤皆为阴性。因此,AFP测定对于卵黄囊瘤,不仅可用于早期诊断与鉴别诊断,且可作为治疗(手术或/及化疗)效果及预后的监护手段。, 百拇医药