遗传性肾炎
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【概述】
遗传性肾炎是一组与遗传有关的肾脏累及主要为肾小球的疾病。除肾脏累及外，常伴身体其他器官受累。狭义的遗传性肾炎称为Alport综合征。广义的尚
表19-23 常见遗传性肾炎的常见特征
病 名
遗传方式
肾脏表现
肾外表现
Alport综合征
常染色体显性 性连
血尿 慢性肾衰
耳聋、视力障碍 血小板减少
Fabry病
性连
血尿、蛋白尿 慢性肾衰
毛细血管角质瘤 冠心病
指甲-髌骨综合征
常染色体显性 ABO-连锁
蛋白尿 慢性肾衰
骨骼系统异常
先天性肾病综合征
常染色体隐性
肾病综合征 慢性肾衰
红细胞增多 大胎盘
部分或全身脂肪发育不良
常染色体隐性 散发性
肾病综合征 慢性肾衰
皮下脂肪萎缩 其他代谢异常
家族性良性血尿(薄基底膜病)
常染色体显性和隐性
反复血尿
无
包括Fabry病、先天性肾病综合征。家族性良性血尿(薄基底膜病)，指甲-髌骨综合征，部分或全身脂肪发育不良等。各病的主要临床特点见(表19-23)。, 百拇医药
遗传性肾炎是一组与遗传有关的肾脏累及主要为肾小球的疾病。除肾脏累及外，常伴身体其他器官受累。狭义的遗传性肾炎称为Alport综合征。广义的尚
表19-23 常见遗传性肾炎的常见特征
病 名
遗传方式
肾脏表现
肾外表现
Alport综合征
常染色体显性 性连
血尿 慢性肾衰
耳聋、视力障碍 血小板减少
Fabry病
性连
血尿、蛋白尿 慢性肾衰
毛细血管角质瘤 冠心病
指甲-髌骨综合征
常染色体显性 ABO-连锁
蛋白尿 慢性肾衰
骨骼系统异常
先天性肾病综合征
常染色体隐性
肾病综合征 慢性肾衰
红细胞增多 大胎盘
部分或全身脂肪发育不良
常染色体隐性 散发性
肾病综合征 慢性肾衰
皮下脂肪萎缩 其他代谢异常
家族性良性血尿(薄基底膜病)
常染色体显性和隐性
反复血尿
无
包括Fabry病、先天性肾病综合征。家族性良性血尿(薄基底膜病)，指甲-髌骨综合征，部分或全身脂肪发育不良等。各病的主要临床特点见(表19-23)。, 百拇医药