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编号:10162720
先天性肾病综合征
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     【概述】

    广义上3月以内的患儿出现肾病综合征的临床表现称之为先天性肾病综合征(congenital nephroticsyndrome)。其原因多样。(见表19-24)狭义上指与遗传有关的先天性异常,该病罕见,因大多发生在芬兰及芬兰民族中,又称芬兰型先天性肾病综合征,为常染色体隐性遗传。病儿在出生及出生后3月内出现大量蛋白尿、全身浮肿,低蛋白血症、腹水、反复发生感染及红细胞增多。患儿常为低体重出生儿,大胎盘(可占体重的25%)。病情呈进行性,患儿多于4岁前死于感染或肾衰。肾脏病理早期光镜下形态基本正常,特征性变化为近端小管呈囊状扩张。电镜下显示小球足突

    表19-24 先天性肾病综合征的原因

    原发性肾病综合征

    家族遗传:

    先天性肾病综合征(芬兰型)

    弥漫性系膜硬化(非芬兰型)

    指甲髌骨综合征(罕见)

    局灶和节段性肾小球硬化(非芬兰型)

    早期起病的肾小球疾病(罕见):

    微小病变型肾病综合征

    突发性膜性肾病

    继发性肾病综合征

    感染性:

    先天性梅毒

    先天性弓形体病

    先天性巨细胞病毒

    环境毒素:

    汞

    其 他:

    婴儿型SLE

    溶血尿毒综合征

    Drash综合征

    融合。晚期出现肾小球玻变及硬化。发病机理不明,可能与肾小球基膜糖蛋白合成障碍使通透性增高有关。诊断依据临床表现,病理改变及家族史。母体血及羊水中α-甲胎蛋白增高和阳性家族史有助于产前诊断。先天性梅毒及先天性弓形体病所致肾综的临床表现与该病相似,应予鉴别。非芬兰型少见,起病稍晚,病程表现为弥漫性肾小球系膜硬化,膜性肾病,局灶性肾小球硬化不等。多于数月至数年后死于慢性肾衰。无特效治疗方法。肾衰时除维持透析,可考虑行肾移植。, 百拇医药