组织细胞增生症X(呼吸系统)
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【概述】
组织细胞增生症X(histocytosis X)指非感染或脂代谢异常引起的组织细胞增生，由于原因不明，遂称X。包括三种病理上相似、临床表现不同的疾病。Letteter-Siwe病主要影响婴幼儿，又称婴儿型，表现为多脏器的组织细胞和嗜酸细胞浸润，病程凶险，大部分病儿于数年内死亡。Hand-Schuller-Christian病又称幼儿型，主要发生于5岁以内儿童，常有典型的骨损害、突眼和尿崩症三联症。嗜酸性肉芽肿是发生在成年人的类型，病程相对较缓和，以影响肺与骨骼为主。
病因未明，推测与免疫系统缺陷有关。病理大至分四期：增生期、肉芽肿形成期、黄瘤形成期和愈合期，各期可相互交叉存在。典型的病理改变为Hx细胞，其光镜下为嗜酸性胞浆、肾形或泡状核、嗜碱性核仁。电镜下可见到X体或网球拍体。肺内可有多发结节，可融和，组织细胞及嗜酸性细胞的浸润形成肉芽肿，进一步发展后逐步纤维化，终末成囊状肺。上叶较重。
不同的类型临床表现相差很大，除全身的表现外，20%～25%无肺部症状，30%有乏力，体重减轻及发热，20%有尿崩症。其余特征见下表。
组织细胞增生症X的主要特征
疾 病
发病年龄
累及器官
临床表现
预 后
L-S病
3岁以下
骨，皮肤，肝脾，肺脏
发热，体重减轻贫血，肝脾肿大
差，70%死亡
H-S-C病
幼儿
骨，皮肤，肺软组织，下丘脑
三联症，脾大，皮炎中耳炎，淋巴结大
慢性经过，多脏器累及差
嗜酸性肉芽肿
青少年及成人
骨，肺
骨痛或无症状
较好，无死亡
胸部X线早期表现为弥漫性而以上叶为主的斑点状阴影。后期为网状结节，蜂窝肺。肺功能以限制性通气障碍，弥散下降为主。本病确诊需经肺、皮肤等的活检，支气管肺泡灌洗液中可找到Hx细胞。
早期可使用糖皮质激素或其它免疫抑制药。放疗适用于肺外病变，对肺内病变不提倡使用。并发气胸者可对症处理。, http://www.100md.com
组织细胞增生症X(histocytosis X)指非感染或脂代谢异常引起的组织细胞增生，由于原因不明，遂称X。包括三种病理上相似、临床表现不同的疾病。Letteter-Siwe病主要影响婴幼儿，又称婴儿型，表现为多脏器的组织细胞和嗜酸细胞浸润，病程凶险，大部分病儿于数年内死亡。Hand-Schuller-Christian病又称幼儿型，主要发生于5岁以内儿童，常有典型的骨损害、突眼和尿崩症三联症。嗜酸性肉芽肿是发生在成年人的类型，病程相对较缓和，以影响肺与骨骼为主。
病因未明，推测与免疫系统缺陷有关。病理大至分四期：增生期、肉芽肿形成期、黄瘤形成期和愈合期，各期可相互交叉存在。典型的病理改变为Hx细胞，其光镜下为嗜酸性胞浆、肾形或泡状核、嗜碱性核仁。电镜下可见到X体或网球拍体。肺内可有多发结节，可融和，组织细胞及嗜酸性细胞的浸润形成肉芽肿，进一步发展后逐步纤维化，终末成囊状肺。上叶较重。
不同的类型临床表现相差很大，除全身的表现外，20%～25%无肺部症状，30%有乏力，体重减轻及发热，20%有尿崩症。其余特征见下表。
组织细胞增生症X的主要特征
疾 病
发病年龄
累及器官
临床表现
预 后
L-S病
3岁以下
骨，皮肤，肝脾，肺脏
发热，体重减轻贫血，肝脾肿大
差，70%死亡
H-S-C病
幼儿
骨，皮肤，肺软组织，下丘脑
三联症，脾大，皮炎中耳炎，淋巴结大
慢性经过，多脏器累及差
嗜酸性肉芽肿
青少年及成人
骨，肺
骨痛或无症状
较好，无死亡
胸部X线早期表现为弥漫性而以上叶为主的斑点状阴影。后期为网状结节，蜂窝肺。肺功能以限制性通气障碍，弥散下降为主。本病确诊需经肺、皮肤等的活检，支气管肺泡灌洗液中可找到Hx细胞。
早期可使用糖皮质激素或其它免疫抑制药。放疗适用于肺外病变，对肺内病变不提倡使用。并发气胸者可对症处理。, http://www.100md.com