当前位置: 首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 各科病症 > 疾病 > 眼科学
编号:10163119
视神经萎缩
http://www.100md.com 大众医药网
     【概述】

    视神经萎缩(optic atrophy)不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

    【诊断】

    仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的,必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起,必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性,辅以头颅X线等检查,一般可列入常规,其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

    【治疗措施】

    病因治疗为首要的,其次可给予中西医综合治疗。一旦视神经萎缩,要使之痊愈几乎不可能,但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。由于各种药物的应用未能采取严格的双盲试验(有时也不允许),因此很难说明何种药物及方法一定有效。药物中常用的包括神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等,血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。近年来通过高压氧、体外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中药补中益气汤类及针刺治疗早已证明有效,可继续应用发掘整理。尚应提及的是,禁止吸烟及饮烈性酒,增强机体体质,做保健操、气功等在某些病例均有一定效果。
, 百拇医药
    【病因学】

    由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:

    1.颅内高压致继发性视神经萎缩

    2.颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

    3.视网膜病变

    ⑴血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)

    ⑵炎症

    ⑶青光眼后

    ⑷视网膜色素变性

    ⑸Refsum病
, 百拇医药
    ⑹黑蒙性家族性痴呆

    4.视神经炎和视神经病变

    ⑴血管性,如缺血性视神经病变

    ⑵脱髓鞘病

    ⑶维生素缺乏

    ⑷由于铅或其他金属类等中毒

    ⑸带状疱疹

    ⑹梅毒性

    5.压迫性所致

    肿瘤,包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)

    骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等
, 百拇医药
    眶部肿瘤

    6.外伤

    7.代谢性疾病,如糖尿病、神经节苷脂病等

    8.遗传性疾病

    Leber病,小脑性共济失调,周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

    9.营养性视神经萎缩

    10.杂类

    在儿童其原因更复杂如下:

    1.染色体异常

    猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失

    2.脂性疾病
, 百拇医药
    Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)

    3.粘多糖病

    Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病

    4.矿物代谢缺陷及其代谢

    Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

    5.遗传性视网膜色素变性

    Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

    6.灰质病
, http://www.100md.com
    Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病

    7.小脑性共济失调

    Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性

    8.原发性白质病变

    异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),啫苏丹白质变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne综合征

    9.脱髓鞘疾病

    肾上腺白质变性,多发性硬化

    10.家族性视神经萎缩
, 百拇医药
    Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)

    11.颅内压增高

    假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水

    【临床表现】

    主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查,综合分析,才能明确视盘颜色苍白的程度。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致。虽然常用眼底镜检查即可发现,但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查。视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞,但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响,如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管,才能发生视网膜血管的改变。常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种:前者视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见;后者境界模糊,生理凹陷及筛板不可见。视野检查应注意适用小的红色视标,可见中心暗点,鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性,红绿色障碍多见,色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大,晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图(ERG)、眼电图(EOG)和视诱发电位(VEP)等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。, 百拇医药