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编号:10163159
Xy单纯性腺发育不全
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     【概述】5ti, http://www.100md.com

    又称Swyer’s syndrome。 葛秦生报道原发闭经120例中,本症占5例,故并非罕见。5ti, http://www.100md.com

    【临床表现】5ti, http://www.100md.com

    患者常因原发闭经来就诊。身材高大,手脚较粗,乳房不发育,腋毛阴毛少。内、外生殖器为女性,但发育差。缺乏脱纳综合征的特点。5ti, http://www.100md.com

    【实验检查】5ti, http://www.100md.com

    染色体组型为46,xy。雌激素水平低,血促性腺激素增高。血睾酮低,以此可与睾丸女性化综合征相区别。5ti, http://www.100md.com

    【治疗说明】5ti, http://www.100md.com

    患者性腺发生恶变的可能性大,确诊后应即切除双侧性腺。术后给予雌激素替代疗法。