当前位置: 首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 各科病症 > 疾病 > 妇科学
编号:10163238
滋养细胞疾病
http://www.100md.com 大众医药网
     【概述】

    所谓滋养细胞疾病(trophoblastic disease),是指一组由胚胎的滋养细胞发生变化而来的疾患,包括葡萄胎、恶性葡萄胎、绒毛膜癌等。因其继发于妊娠,故又称妊娠性滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease),以与非妊娠性(non-gestationaltrophoblastic disease)原发于卵巢之滋养细胞病-绒毛膜癌区别。

    妊娠性滋养细胞疾病在我国发病率颇高,其恶性者在治疗上向称棘手,预后极差,但自近50年来Heety Ross、lipsett等用新的内分泌学方法与详尽的病理学研究,制订出对此类病变的诊断、治疗等方案;我国北京协和医院宋鸿钊等在这方面更做出了杰出的贡献并有专著,使滋养细胞疾病患者的预后有了显著的改善。尽管如此,关于此类病变的基本性质、定义、分类、诊断(标准、步骤)及治疗(方法的合理应用、治愈标准)与治疗后的管理等,在认识上及具体执行上仍存在分歧,需进一步探讨。
, 百拇医药
    滋养细胞疾病以往分别称为葡萄胎、恶性葡萄胎(恶葡)及绒毛膜上皮癌(绒癌)。以后强调其为肿瘤性质而统称为滋养细胞肿瘤(trophoblastictumor)或滋养细胞新生物(trophoblasticneoplasm)。近年Park(1981)则认为,用“tumor”(肿块或肿瘤)作为“ neoplasm”(新生物)的同义词是不切实际的,因许多癌极微小,而许多大肿块则为炎症,且滋养细胞具有较广泛的活跃行为,包括增生(hyperplasia)、发育异常(dysplasia)及良性与恶性新生物形成(neoplasia)。所有这些行为都潜存着过度生长(overgroWth)的危险。因此从滋养细胞的来龙去脉考虑,可将此类病归为一类而命名

    为滋养细胞疾病,较之以形态学命名更能反映滋养细胞的过度活跃性(overactivity)。其定义为:“发生于妊娠性滋养细胞发育过程中的增生性变化,自最轻型的良性葡萄胎水肿变性直至明显的新生物变化的绒毛膜癌”(Greenhill & Friedman)。
, 百拇医药
    【分型说明】

    分类 本病的分类至今仍不统一。FIGO与宋鸿钊分类有关专著已有介绍,兹参照日本产妇人科学会绒毛性疾患登录委员会的分类(1984),并对其中命名及定义予以解释,可供对照参考。

    一、葡萄胎(hydatidiform mole)(广义)

    1.完全体葡萄胎(total or complete hydatidiform mole,THM)

    (1)非侵蚀性完全性葡萄胎(non-invasive THM)肉眼见到所有绒毛变成水泡,无胚胎、胎儿或脐带可见。显微镜下可见全部绒毛水肿变性,间质内无血管,滋养细胞有不同程度的增生。

    (2)侵蚀性完全性葡萄胎(invasiveTHM)肉眼所见同前并可见葡萄胎水泡侵入子宫肌层,形成一个或数个局限性病灶。有时肉眼看不到水泡。但可见病灶穿透子宫壁向子宫外扩展。镜下可见子宫肌层内的病灶有完整的绒毛结构,并可见到滋养细胞向子宫肌层内侵蚀、增生。
, 百拇医药
    2.部分性葡萄胎(partial hydatidiform mole,PHM)

    (1)非侵蚀性部分性葡萄胎(non-invasive PHM)肉眼见到部分绒毛变成水泡,常有胚胎、胎儿或脐带。镜下可见变成水泡的绒毛多数是间质内缺少血管,但通常至少有部分绒毛间质能见到血管。如在血管内见到有核红细胞,表示有胚胎或胎儿存在,为部分性葡萄胎的诊断依据之一。

    (2)侵蚀性部分性葡萄胎(invasive PHM)肉眼与镜下兼有2、之(1)与1、之(2)。

    二、绒毛膜癌(choriocarcinoma)以往称绒毛膜上皮癌(chorioepithelioma)。以后了解滋养细胞来源于胚外层而非外胚层,不属于上皮性质,故改名。可分妊娠性与非妊娠(gestational and non-gestational)

    1.妊娠性绒癌(gestational choriocarcinoma)指与妊娠有关者
, 百拇医药
    (1)子宫绒癌(uterine choriocarcinoma)病灶在子宫壁者。

    (2)胎儿绒癌(fetal choriocarcinoma)胎盘内绒癌经脐静脉转移至胎儿,多

    数胎儿宫内死亡,少数活产而于新生儿期死亡。

    (3)胎盘内绒癌(intraplacental choriocarcinoma)原发于胎盘内,偶于胎盘娩出后发现。可转移至母体引起广泛转移致死(Brewer2例,1966);也可对母婴不产生影响(Driscoll1例,1963;济南千佛山医院1例,1985)。

    (4)子宫外绒癌(extrauterine choriocarcinoma)病灶在能发生宫外孕的部位,子宫内无病变。

    2.非妊娠性绒癌(non-gestational choriocarcinoma)
, 百拇医药
    (1)畸胎瘤性绒癌(teratomatous choriocarcinoma)属于生殖细胞瘤(germcell tumor)之一型。可发生于卵巢、睾丸等。常伴发于胚胎癌(embryonal carcinoma)、内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)、畸胎瘤(teratoma)、无性细胞瘤(dysoer-minoma)、精原细胞瘤(seminoma)等。

    (2)由其他癌分化而衍生之绒癌(choriocarcinoma derived from differntitation of other carcinoma)为其他癌之分化似绒癌者(cancers similar to choriocar-cinoma by their differntiation)。

    3.未分类之绒癌(unclassified choriocarcinoma)不能区分其为妊娠性或非妊娠性者。妊娠性绒癌绝大多数继发于正常或异常妊娠之后,故又称继发性绒癌(secondarychoriocarcinoma);而非妊娠性绒癌极少见,发生于未婚及绝经后妇女,甚至男性,乃患者本身在胚胎期部分滋养细胞异常发展的结果,故又称原发性绒癌(primary chorio-carcinoma).
, 百拇医药
    三、持续性滋养细胞病(persistent trophoblastic disease)指妊娠结束后经hCG测定、盆腔血管造影或/及胸部摄片有阳性发现,临床疑为恶葡或绒癌但得不到组织学证实者:

    1.葡萄胎后hCG持续阳性(post-molar persistency of hCG)指葡萄胎清除后hCG值的下降经过呈非顺利型(Ⅱ型)而临床上未能发现病灶者。

    2.临床侵蚀性及转移性葡萄胎(clinical invasive moleand metasatic mole)指临床上发现病灶,根据绒癌诊断评分认为侵蚀性葡萄胎或持续存在葡萄胎转移灶者。

    3.临床绒癌(clinical choriocarcinoma) 临床发现病灶,根据绒癌诊断评分推测为绒癌者,或葡萄胎排尽后(4周以上)并非再次妊娠而hCG再度上升者。

    葡萄胎清除后,通常靠测hCG值进行随诊。须以宫腔内葡萄胎排出尽净为前提。hCG值下降经过顺利型(I型)的标准定为尿中hCG值5周时在1000IU/L以下,8周时在100IU/L以下,11周时在20IU/L以下(LH水平)。LH水平持续4周以上定为缓解(remission)。在任何一个时期hCG高于以上标准者定为经过非顺利型(Ⅱ型)。, 百拇医药