对雄激素不敏感综合症
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【概述】
又称睾丸女性化(testicular feminization)，或男性假两性畸形。
【临床表现】
临床分为对雄激素完全不敏感型和对雄激素部分不敏感型两种：①对雄激素完全不敏感型患者发育正常，身材偏高，臂长，手足巨大，乳房发育，但乳头小，乳晕淡，阴毛及腋毛稀少。外生殖器为女性型，小阴唇发育差，阴道短，上段为盲端，无子宫。睾丸可能在腹腔内或在腹股沟中；②对雄激素部分不敏感型患者，外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎，常伴有尿道下裂。因此，对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时，应考虑睾丸女性化综合征的存在。
【实验检查】
染色体组型为46，XY。血FSH及LH增高。血睾酮在正常男性范围或增高，为确诊本病的依据。
【治疗说明】
对雄激素完全不敏感型患者已习惯于女性环境，可不再改变其性别，虽不可能生育，但可以结婚。对雄激素部分不敏感型患者，可自幼被家长作为女性或男性抚养。由于这种性腺发生肿瘤的比率较高，因此在青春期后，机体发育已完全，应手术切除性腺，并给予雌激素替代性治疗，以使其进一步女性化。, http://www.100md.com
又称睾丸女性化(testicular feminization)，或男性假两性畸形。
【临床表现】
临床分为对雄激素完全不敏感型和对雄激素部分不敏感型两种：①对雄激素完全不敏感型患者发育正常，身材偏高，臂长，手足巨大，乳房发育，但乳头小，乳晕淡，阴毛及腋毛稀少。外生殖器为女性型，小阴唇发育差，阴道短，上段为盲端，无子宫。睾丸可能在腹腔内或在腹股沟中；②对雄激素部分不敏感型患者，外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎，常伴有尿道下裂。因此，对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时，应考虑睾丸女性化综合征的存在。
【实验检查】
染色体组型为46，XY。血FSH及LH增高。血睾酮在正常男性范围或增高，为确诊本病的依据。
【治疗说明】
对雄激素完全不敏感型患者已习惯于女性环境，可不再改变其性别，虽不可能生育，但可以结婚。对雄激素部分不敏感型患者，可自幼被家长作为女性或男性抚养。由于这种性腺发生肿瘤的比率较高，因此在青春期后，机体发育已完全，应手术切除性腺，并给予雌激素替代性治疗，以使其进一步女性化。, http://www.100md.com