半侧面萎缩症
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【概述】
半侧面萎缩症是1825年由Parry首先描述，1946年Romberg将其命名为进行性半侧面萎缩症，故又称为Romberg病或综合征。
半侧面萎缩症是一种发展缓慢的进行性疾病，多见于儿童。皮肤、皮下组织、肌肉、软骨、骨骼、粘膜均可发生萎缩，以皮下脂肪，肌肉萎缩最为明显。
【病因】
本病原因不明，有以下几种假说：①感染或创伤；②交感神经系统病变；③硬皮病；④三叉神经炎。由于萎缩区与三叉神经分布相一致，故有人认为与三叉神经分布区的神经营养障碍有关。
【临床表现】
面萎缩畸形的程度与发病时期有关，在幼年期发病，可影响骨骼，如颧骨，上下颌骨的发育不全、下颌骨升支短小、颌平面不对称等，可造成面部严重的畸形；如发病较晚，骨骼已相对发育完成，则畸形较轻。轻度萎缩可限于三叉神经中的某一支分布区；重者累及半侧面部，皮肤菲薄，失去弹性，干燥，并伴有色素沉着。如伴有咀嚼肌，表情肌萎缩时则呈皮包骨的"骷髅样"丑态，眼裂、鼻翼、口角均可明显移位。由于面部萎缩多为单侧性，因此左右两侧面部形若两人。严重的病人唾液腺亦可被累及，唾液分泌减少，但面神经功能不受影响，故无面瘫症状。有时可见舌肌萎缩，亦可累及硬、软腭粘膜，甚至影响半侧头颅和肢体，汗腺、毛囊等，出现秃发、硬皮病等症状。
, 百拇医药
【诊断说明】
重型半侧面萎缩症的诊断是不困难的，因有明显的萎缩症状。轻型者需与以下疾病作鉴别：
(一)第I、Ⅱ对鳃弓综合征。
(二)儿童期面部血管瘤放射治疗后造成的皮肤萎缩和颌骨发育障碍。
(三)局限性硬皮病 以上均可通过病史和局部体征加以鉴别。
【治疗说明】
对本病尚无有效的治疗方法，治疗原则是待病变稳定后作整复治疗。整复的目的是重建和恢复面部的形态和丰满度，达到两侧基本对称。目前，尚无常规的整复方法，根据萎缩的程度、病变部位和范围而定，常用的整复方法有：
(一)真皮脂肪或筋膜脂肪组织移植 该法使用较早，但不能大面积应用，仅适用於局限性、轻度的萎缩。真皮脂肪组织可取自背部或腹部，术后常有较多的吸收(吸收率为20%～40%)，因此术中必须矫枉过正。面部切口应隐蔽，在皮下作潜行剥离，真皮脂肪组织可折叠，修剪成所需的厚度和形状填入腔内，在真皮近缘用细丝线缝合数针，并穿出皮肤，垫以油纱钉，打结固定。
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(二)吻合血管的组织移植法 随着显微外科的发展，目前多采用带血管蒂或吻合血管的各种组织瓣植入面部萎缩区，获得较为满意的效果。常用的有：
1.大网膜移植1979年Wallace等首先应用大网膜移植治疗半侧面萎缩症获得成功。在矫正重度萎缩畸形时，可同时使用自体或异体骨移植，固定在萎缩的骨面上，然后在此骨面上再移植大网膜组织。
2.肌肉移植 应用血管化的背阔肌矫正不同程度的半侧面萎缩亦可获得满意的效果。填塞的肌纤维和面肌的肌纤维要一致，此有助于面肌的收缩。此外，尚有应用胸大肌或胸锁乳突肌作带血管蒂或肌蒂的移植，来矫正同侧半面萎缩。
3.脂肪筋膜瓣移植 常用的有吻合血管的肩胛下脂肪筋膜瓣等的移植。
后两种方法可避免进入腹腔手术可能造成的后遗症。对女性患者尤为适宜。
对重度半侧面萎缩伴有面畸形者，可先作颌骨畸形的矫正，再作面部软组织填塞术，可取得更为满意的效果。, 百拇医药
半侧面萎缩症是1825年由Parry首先描述，1946年Romberg将其命名为进行性半侧面萎缩症，故又称为Romberg病或综合征。
半侧面萎缩症是一种发展缓慢的进行性疾病，多见于儿童。皮肤、皮下组织、肌肉、软骨、骨骼、粘膜均可发生萎缩，以皮下脂肪，肌肉萎缩最为明显。
【病因】
本病原因不明，有以下几种假说：①感染或创伤；②交感神经系统病变；③硬皮病；④三叉神经炎。由于萎缩区与三叉神经分布相一致，故有人认为与三叉神经分布区的神经营养障碍有关。
【临床表现】
面萎缩畸形的程度与发病时期有关，在幼年期发病，可影响骨骼，如颧骨，上下颌骨的发育不全、下颌骨升支短小、颌平面不对称等，可造成面部严重的畸形；如发病较晚，骨骼已相对发育完成，则畸形较轻。轻度萎缩可限于三叉神经中的某一支分布区；重者累及半侧面部，皮肤菲薄，失去弹性，干燥，并伴有色素沉着。如伴有咀嚼肌，表情肌萎缩时则呈皮包骨的"骷髅样"丑态，眼裂、鼻翼、口角均可明显移位。由于面部萎缩多为单侧性，因此左右两侧面部形若两人。严重的病人唾液腺亦可被累及，唾液分泌减少，但面神经功能不受影响，故无面瘫症状。有时可见舌肌萎缩，亦可累及硬、软腭粘膜，甚至影响半侧头颅和肢体，汗腺、毛囊等，出现秃发、硬皮病等症状。
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【诊断说明】
重型半侧面萎缩症的诊断是不困难的，因有明显的萎缩症状。轻型者需与以下疾病作鉴别：
(一)第I、Ⅱ对鳃弓综合征。
(二)儿童期面部血管瘤放射治疗后造成的皮肤萎缩和颌骨发育障碍。
(三)局限性硬皮病 以上均可通过病史和局部体征加以鉴别。
【治疗说明】
对本病尚无有效的治疗方法，治疗原则是待病变稳定后作整复治疗。整复的目的是重建和恢复面部的形态和丰满度，达到两侧基本对称。目前，尚无常规的整复方法，根据萎缩的程度、病变部位和范围而定，常用的整复方法有：
(一)真皮脂肪或筋膜脂肪组织移植 该法使用较早，但不能大面积应用，仅适用於局限性、轻度的萎缩。真皮脂肪组织可取自背部或腹部，术后常有较多的吸收(吸收率为20%～40%)，因此术中必须矫枉过正。面部切口应隐蔽，在皮下作潜行剥离，真皮脂肪组织可折叠，修剪成所需的厚度和形状填入腔内，在真皮近缘用细丝线缝合数针，并穿出皮肤，垫以油纱钉，打结固定。
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(二)吻合血管的组织移植法 随着显微外科的发展，目前多采用带血管蒂或吻合血管的各种组织瓣植入面部萎缩区，获得较为满意的效果。常用的有：
1.大网膜移植1979年Wallace等首先应用大网膜移植治疗半侧面萎缩症获得成功。在矫正重度萎缩畸形时，可同时使用自体或异体骨移植，固定在萎缩的骨面上，然后在此骨面上再移植大网膜组织。
2.肌肉移植 应用血管化的背阔肌矫正不同程度的半侧面萎缩亦可获得满意的效果。填塞的肌纤维和面肌的肌纤维要一致，此有助于面肌的收缩。此外，尚有应用胸大肌或胸锁乳突肌作带血管蒂或肌蒂的移植，来矫正同侧半面萎缩。
3.脂肪筋膜瓣移植 常用的有吻合血管的肩胛下脂肪筋膜瓣等的移植。
后两种方法可避免进入腹腔手术可能造成的后遗症。对女性患者尤为适宜。
对重度半侧面萎缩伴有面畸形者，可先作颌骨畸形的矫正，再作面部软组织填塞术，可取得更为满意的效果。, 百拇医药