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编号:10163578
血栓闭塞性脉管炎
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     血栓闭塞性脉管炎(thromboangitis obliterans)是我国慢性周围血管疾病中最常见的病种。这是一种周围血管的慢性闭塞性炎症疾病,伴有继发性神经改变,主要发生于四肢的中、小动脉和静脉,以下肢尤为多见。其临床特点为患肢缺血、疼痛、间歇性跛行、受累动脉搏动减弱或消失,伴有游走性血栓性浅表静脉炎,严重者有肢端溃疡或坏死。

    【发病情况】

    本病多发生于劳动人民,我国北方较南方多见,男性显著多于女性,男女比例约为29∶1。上海医科大学中山医院自1956~1976年收治的261例中男性占92%,女性仅占8%。发病年龄多在20~40岁之间。冬季多发。

    【病因】

    本病病因还不明确,可能与下列因素有关:①吸烟:患者中吸烟者占60%~95%,且戒烟可使病情缓解,再度吸烟又可使病情加重。患者皮肤对皮内注入烟草产物呈过敏,患者中有Ⅲ,A-A9和Ⅲ,A-B5抗原的高发率,提出"烟草过敏学说"。②内分泌紊乱:患者中男性占90%以上,且都在青壮年时期发病,故有人认为可能系前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多,使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少所致;患者中女性少且病情轻,提示性激素可能影响本病的发生。③自体免疫学说:患者血清中免疫球蛋白G、A和M明显增高,而补体CH50和C3明显降低;患者血清和病变血管中有抗动脉抗体和对动脉有强烈亲和力的免疫复合物,以及弹性蛋白抗体等;77%患者的淋巴细胞对人血管壁中Ⅰ型和Ⅲ型胶原有细胞免疫,大约50%患者血中有抗原抗体水平的增高。④遗传因素:1%~5%患者中有家族史;患者中组织相容抗原HLA-J-1-1、HLA-B5、HLA-BW54、HLA-BW52和HLA-A9阳性率增高。其中,HLA-J和HLA-BW54受遗传因子支配。⑤血液凝固性增高因素:上海中山医院对100例患者检查结果显示其全血粘度和血浆粘度增高,红细胞电泳时间减慢;血小板聚集性增高和血浆因子相关抗原含量增高,指示存在高凝状态。⑥其他:患肢受寒冻、潮湿或创伤,病毒或真菌感染和缺乏蛋白质、维生素B1和C等营养不良,以及血管神经调节障碍使血管易处于痉挛状态,从而导致血栓形成,血管闭塞。
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    【临床表现】

    多在寒冷季节发病,病程长而反复。病变常从下肢趾端开始,以后逐渐向足部和小腿发展。单独发生在上肢者较少见,累及脑、肠、心、肾等部位者更罕见。中山医院所见261例中,上下肢同时受累者21例,无一例单独发生在上肢,仅1例累及腹腔动脉和肠系膜上动脉。上海瑞金医院报告的1079例中,亦仅3例合并心肌梗塞。

    本病按发展过程在临床上可分为三期。

    (一)局部缺血期 往往在受寒冻或淌凉水后,觉足部麻木、发凉、疼痛,走路时小腿酸胀、易疲劳,足底有硬胀感。症状逐渐加重,发生间歇性跛行。随病情的发展,患者在静息时也出现下肢疼痛,足部抬高时加重,下垂时减轻。检查患肢动脉搏动微弱或消失,患肢抬高后皮肤苍白,下垂后潮红或发紫。用手指压迫趾(指)端皮肤或甲床,可见其毛细血管充盈时间缓慢。40%~50%患者在发病前或病程中小腿或足部可反复出现游走性血栓性静脉炎,浅表静脉呈红色条索、结节状,伴有轻度疼痛。急性发作期持续2~3周,以后红肿消退,但经过一段时间又可重现。
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    下列检查可有阳性发现:①患肢动脉搏动减弱或消失。②指压试验:指压趾(指)端后观察局部皮肤或甲床毛细血管充盈情况。松压后5秒钟皮肤或甲床仍呈苍白或紫红色,指示动脉供血不足(>25即为异常)。③肢体抬高试验:抬高肢体(下肢70~80°,上肢直举过头),持续60秒。如存在肢体动脉供血不足,则皮肤呈苍白;下垂肢体后,皮色恢复时间由正常的10~20秒延长到45秒以上,且颜色不均,呈斑片状。④静脉充盈时间:抬高患肢使静脉排空、塌陷,然后迅速下垂肢体,观察足背浅表静脉充盈情况。延长>15秒(正常应在15秒内充盈),常指示肢体动脉供血不足,部分患者可出现雷诺综合征表现。⑤尺动脉通畅试验(Allen试验):检查者用拇指压迫患者的桡动脉,患者握紧拳头以挤出手部血液,然后将手指维持在部分伸展状态,并将手放至心脏水平。如果尺动脉通畅或有足够的侧支血流到手部,则指、掌皮肤在3秒内转为粉红色;反之,只有解除桡动脉指压后,皮肤才能恢复正常色泽。放松压迫后,正常时5s内将出现反应性充血。本法反过来用压迫尺动脉的方法,也同样可检测桡动脉的通畅性。但此法用于下肢效果不佳。
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    (二)营养障碍期 病情继续发展,患肢麻木、怕冷、发凉和静止时疼痛明显,夜间痛更甚。患肢动脉搏动消失,局部不出汗,趾(指)甲生长缓慢、增厚变形。皮肤干燥,呈潮红、紫红或苍白色,汗毛脱落。小腿肌肉萎缩。

    (三)坏死期 患肢可因局部加温、药物刺激、拔甲、损伤等因素发生溃疡或坏疽,多局限在脚趾或足部,向上蔓延累及踩关节和小腿者很少见,为干性坏疽,但并发继发感染时可变为湿性坏疽。当患肢溃烂后,创面可经久不愈,疼痛更剧。患者体力日衰、胃纳减退、消瘦无力,可伴有发热、明显贫血,甚至意识模糊,但发生败血症者很少见。

    【实验检查】

    (一)皮肤温度检查 在适宜的室温下(15~25℃),患肢皮肤温度较正常低2℃时,即表示有血供不足。本病患者均有患肢皮肤温度的降低。

    (二)超声血管检查 ①患侧动脉搏动幅度降低,小于正常平均值的1/3或本人健侧肢体值的2/3;重者测不到搏动曲线,呈一直线;监听器中动脉搏动声降低或消失。②血压法:正常人踝部血压>腕部,故血压指数(踝部血压/腕部血压)>1.0。本病血压指数<1.0,间歇性跛行时平均为0.59,而静息痛时仅0.25左右,有坏死者则降至0.05左右。③踏车试验:正常人踏车时踝部血压轻度增高,停踏一分半钟后血压恢复正常。患者在踏车试验时踝部血压下降,休息后血压回升缓慢,至6分钟后才恢复正常。
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    (三)小腿阻抗式血流图检查 患肢血流图的波形呈现峰值幅度降低,降支下降速度减慢,其改变程度与患肢病变程度平行。

    (四)32磷皮内廓清试验或133氙小腿肌肉廓清试验示患肢廓清时间延长。

    (五)甲皱微循环检查 患趾(指)毛细血管内血流速度减慢,血色暗红,白细胞聚集使血流呈颗粒状。异形毛细血管袢明显增多,其周围有渗出或出血。毛细血管壁张力较差,呈流线状和波浪形。

    (六)血液物理化学特性检查 显示全血粘度和血浆粘度增高、红细胞电泳时间延长、红细胞压积增加,而血沉正常。

    (七)活动平板或脚踏车运动试验 可定量计算运动时肢体出现缺血症状的时间,以反映肢体有无缺血及缺血的程度。

    (八)红外线热像图 红外线热像仪能探测到肢体表面辐射的红外线,并转换成热像图。患者显示患肢缺血部位辉度较暗,出现异常"冷区"。
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    (九)动脉造影 选择性动脉造影可以确定阻塞的部位、范围、程度,以了解侧支循环建立的情况。

    【病理说明】

    病变主要发生在四肢血管,特别是下肢的中小型动脉,如下肢的胫前、胫后、足背和跖部等动脉,严重者可累及国、股动脉。也可累及上肢挠、尺和指动脉。偶有累及内脏血管者。伴行的静脉可同时累及。肉眼可见动脉萎缩变硬,动静脉间有炎症性粘连,血管腔有血栓阻塞。阻塞呈节段性,同一血管可有多处阻塞,节段之间的血管壁可能正常。镜下可见病变初期,动脉从内膜到外膜各层都有炎症(全动脉炎),周围组织有非特异性肉芽组织,其中有淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞和巨细胞浸润,伴有血管腔内血栓形成,血栓内可有微型脓肿形成。以后血栓开始机化,含有大量成纤维细胞,并与增厚的血管内膜融合。内弹力膜完整,中层有较多新形成的滋养血管和成纤维细胞,外层也有大量成纤维细胞和纤维组织增生。晚期,血栓机化,中层收缩,动脉周围广泛纤维化,动脉、静脉和神经被周围的致密结缔组织包裹,形成坚硬索条。同一血管的不同节段可呈现不同期的病理变化。静脉病变与动脉相仿。
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    受累肢体可因局部营养障碍而发生肌肉萎缩、骨质疏松、趾(指)甲肥厚、皮肤萎缩、毛发脱落等,晚期可出现溃疡和坏疽。严重者可有神经纤维化,甚至发生神经纤维与其细胞体分离、变性。

    本病虽为慢性进行性病变,但在血管闭塞的过程中同时有侧支循环的建立

    【诊断说明】

    年龄20~40岁的男性青壮年,有一侧或两侧下肢间歇性跛行,有肱动脉以下动脉搏动减弱或消失等肢体动脉慢性缺血的临床表现,伴有游走性血栓性浅表静脉炎的病史,而无高血压、高血脂、糖尿病或动脉粥样硬化病史者,即应考虑本病的可能。但须与闭塞性动脉粥样硬化和多发性大动脉炎等其他动脉病变相鉴别。

    【治疗说明】

    (一)一般治疗 ①戒烟:极为重要。戒烟后不会发生新的病变,已有的病变也较少发展。如继续吸烟,即使作交感神经切除术也几无价值。②足部运动锻炼(Buerger运动练习法),促进侧支循环的建立,患者平卧,抬高患肢45°,维持1~2分钟,然后两足下垂于床边2~5分钟,同时两足和足趾向四周环旋活动10次,再将患肢放平休息2分钟。如此反复练习5次,每日数回。
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    (二)药物治疗

    1.低分子右旋糖酐(参见"多发性大动脉炎")每个疗程结束后间歇7~10日可重复。长期应用有引起出血的可能,在急性发展期和溃疡、坏疽伴有继发感染时不宜应用。

    2.血管扩张药物 主要适用于有雷诺综合征伴溃疡的患者中,一般情况下对血管扩张药物的疗效尚有疑问。必要时可选用:①盐酸妥拉苏林,烟酸和盐酸酚苄明(参见"雷诺综合征")。②盐酸罂粟碱,口服或皮下注射30~60mg,每日3~4次。因有成瘾性,故不宜长期应用。③丁酚胺(vasculat),口服25~50mg,每日3~4次。④2.5%硫酸镁100ml静滴,每日1次,15次为一疗程,间歇两周后可重复。⑤己酮可可碱(pentoxifylline),口服200~600mg,每日3次。⑥前列腺素:PGE1,100~200μg静滴,每日1次。⑦环扁桃酯(抗栓丸)100~200mg,每日4次。

    3.止痛药物 疼痛明显者,可选用各种止痛药物;或用普鲁卡因穴位封闭、静脉封闭或股动脉周围封闭,甚至用腰交感神经节阻滞、硬脊膜外麻醉或小腿神经压窄术等。
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    4.肾上腺皮质激素 在病情急性发展阶段又无感染时,可考虑应用泼尼松5~10mg或地塞米松0.75~1.5mg,每日3~4次;或静滴氢化可的松100~200mg,每日1次。泼尼松龙20mg动脉内注射,3~7日内可使疼痛明显减轻或消失。

    5.抗菌药物 有局部或全身感染时,选用合适的抗菌药物治疗。

    6.二氧化碳治疗95%二氧化碳2ml/kg,股动脉内注射或0.3ml/kg,肱动脉内注射。每周1次,4~8次为一个疗程。一般治疗1~2个疗程。此法能扩张血管,促进侧枝循环建立。

    7.血液稀释疗法 患者仰卧,放血500ml,然后缓慢注入等量预加温的10%hetastarch(人造血浆),重复进行,维持血细胞比容至少降低10%,3周后停止治疗。

    8.高压氧治疗 每日1次,每次3~4h,10次为一疗程,休息3天后进行第2个疗程。一般可进行2~3个疗程。
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    (三)中医药治疗 可根据辨证论治采用阳和汤、当归活血汤、四妙勇安汤、茵陈赤小豆汤等中药治疗,也可采用单味中草药如毛冬青制剂、复方丹参注射液等治疗。

    (四)局部溃疡、坏疽的处理 ①感染创面:用敏感的抗生素溶液湿敷或选用东方Ⅰ号药膏、创灼膏、金蝎膏或玉红膏外敷。②干性坏疽创面:用酒精消毒后以无菌纱布覆盖保护,不用软膏。

    (五)手术治疗 ①经上述治疗无效者,可根据患者情况选作交感神经切除术、肾上腺部分切除术、动脉血栓内膜剥脱术、动脉旁路移植术、大网膜移植术、静脉动脉化(分期动静脉转流)手术或原位大隐静脉-股动脉吻合术(疗效达87.5%,适用于晚期患者)。②局部创面坏疽界线清楚,继发感染局限时,可行清创术;如肉芽创面较大,可作游离植皮。对已形成趾(指)端坏疽的患者,要考虑截趾(指)或截肢手术。

    【预防说明】

    参见"闭塞性动脉硬化"。, http://www.100md.com