急性肾上腺皮质机能减退症
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【概述】
急性肾上腺皮质机能减退症(acute adrenocortical hypofunction)又称阿狄森危象(Addisonian crisis)。常见病因有：
1.急性肾上腺皮质出血，坏死 最常见的病因是感染，从而导致肾上腺静脉细菌性血栓形成，严重败血症，最多见于脑膜炎球菌感染。此外，出血热患者肾上腺严重出血时，肾上腺区域的外伤，高凝状态，和严重烧伤均可出现急性肾上腺皮质出血、坏死。但肾上腺出血者并非均伴有临床肾上腺功能减退的表现。在弥漫性血管内凝血发生后也可出现肾上腺多处散在出血但常不伴有肾上腺功能衰竭。双侧肾上腺出血在尸检中大约为1%，而其中伴有临床肾上腺功能减退者仅占其例数的0.2%。新生儿难产也可发生本病。
2.肾上腺双侧全部切除或一侧全切另侧90%以上次全切除后，或单侧肿瘤切除而对侧已萎缩者，如术前准备不周、术后治疗不当或补给不足、停用过早等均可发生本症。
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3.慢性肾上腺皮质机能减退者在各种应激状态下如感冒、过劳、大汗、创伤、手术、分娩、呕吐、腹泻、变态反应或骤停皮质素类治疗等均可导致本症。
4.长期糖类皮质素治疗过程中、垂体肾上腺皮质已受重度抑制而呈萎缩者，如骤然停药或减量过速，可引起本症。
【临床表现】
本病可呈渐进性或突发性出现，不论起病形式如何，其临床表现均相似。
前驱症状有烦躁、骚动、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹泻、痉挛性腹痛等。发热或高热，唇、指发绀，严重失水可出现皮肤松弛，眼球下陷，舌干，极度软弱，血压下降，呼吸加速等周围循环衰竭表现。于血压下降的早期，即使血压已很低，患者仍保持意识清晰及有警觉性，之后，血压可降至零，并可出现昏迷或木僵、惊厥等症群，皮下或粘膜下可见广泛出血，瘀点或瘀斑，毒血症明显，且常并发弥漫性血管内凝血(DIC)。
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肾上腺动静脉中血栓形成时，可出现骤起剧烈腹痛，酷似急腹症，痛位于患侧脐旁约在肋缘下2寸，一般早期无高热、休克与心率及呼吸呈显著加速等表现。肾上腺危象已如前述。
肾上腺切除后发生本症可有两种症群：
(一)糖类皮质激素缺乏型
一般出现于停用补充皮质素治疗1～2日后，有厌食、腹胀、恶心、呕吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血压下降、体温上升等表现。严重者可有虚脱、休克、高热等危象。
(二)盐类皮质激素缺乏型 由于术后补钠或摄入不足，加以厌食、呕吐、失水失钠，往往于症状发生5～6日后出现疲乏软弱，四肢无力，肌肉抽痛，血压、体重、血钠、血容量下降而发生本症。
初生儿患本症虽无感染，但常有过高热(>41℃)，心动过速，呼吸急促，紫绀，惊厥，伴以瘀点及出血现象，有时肾上腺中血肿巨大甚至可扪及。
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原患慢性肾上腺皮质功能减退者，于本病时其色素沉着更为明显。急性起病者，其色素沉着可不明显。
一般而言，本病病程呈不可逆性，除非于病程早期获得及时治疗。
【病理说明】
主要病理为程度不等的肾上腺内出血，严重者双侧肾上腺几乎完全形成血肿，较轻者腺内有多处大片出血。在新生儿患者有时血液经肾上腺包膜渗溢至腺周及腹腔中。在脑膜炎球菌败血症并发本症患者肾上腺中常现大片出血灶或无数小出血点，主要见于网状层及髓质，从而渗及束状层，球状层常少累及。皮质内类脂质显著减少甚至消失。组织中常现细胞浸润，静脉内有许多血栓形成。其他脏器如肝、脾、肾、肺、脑及皮肤中有毛细血管损伤，现出血、瘀血及血栓形成。各器官中常有灶性炎症充血和坏死。脾脏常肿大。
【诊断说明】
若患有脑膜炎球菌等败血症伴广泛出血者，经抗菌治疗虽曾一度好转，忽又出现高热、紫绀、循环衰竭时，应疑及本症的可能。双侧肾上腺切除后8～12小时骤起高热、休克、昏迷及重度胃肠反应者，或慢性肾上腺皮质功能减退因应激而发生危象者，均应迅速诊断为此症而积极抢救。血及尿中17-羟皮质类固醇测定费时较多，对诊断无实际价值。下列实验室指标有助于诊断：血糖下降，血钠减少，但很少低于120mmol /L，血钾增高，但很少超过7mmol/L，中度酮症，血浆二氧化碳为15～20mEq/L，血浆尿素氮增高，周围血嗜酸粒细胞计数在本病患者常>50/mm3(应除外合并寄生虫病及过敏性休克)，此与非肾上腺病引起的休克时常<50/mm3者不同。
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应该警惕，在少数病例仅以血钾增高提示急性肾上腺皮质激素缺乏。
在治疗早期应做咽、血、尿、痰细菌培养，如有神经系统症状或瘀点应怀疑脑膜炎双球菌性脑膜炎，并及时做脑脊液检查。
【治疗说明】
本症病情危笃，应积极进行以下抢救措施：
(一)皮质激素治疗 初1～2小时内迅速静滴可溶性氢化可的松(如琥珀酸氢化可的松)100～200mg(溶于500～1000ml葡萄糖盐水中)，于最初5～6小时皮质醇总量应达500～600mg以上。如静滴地塞米松或甲基去氢氢化可的松(methylprednisolone又名甲基泼尼松龙)，应同时肌注脱氧皮质酮(deoxycorticosterone)2mg。第二、三天肾上腺皮质激素可减量并改为肌注醋酸皮质素，每6～12小时注射25～50mg，再改为口服醋酸可的松或醋酸泼尼松(强的松)而逐渐过渡到患者所需维持量，一般需1～2周以上，减量过快易导致病情反复恶化。如上述治疗后尚未能维持血压，可加用去氧皮质酮治疗，剂量视病情而定。
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(二)补液 入水总量须视失水程度、呕吐等情况而定，一般第一日须补2，500～3，000ml以上，第二日后再视血压、尿量等调整剂量。补液时须注意电解质平衡，如失钠明显者，则初治期即采用5%葡萄糖盐水；呕吐腹泻严重者大量葡萄糖液后尤宜加入适量氯化钾，每1，000ml补液可加入2～3g。如有酸中毒时，应酌情给予碱性药物。
(三)抗休克 如血压在10.6kPa(80mmHg)以下伴休克症状者经补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭时，应及早给予血管活性药物，详见261节"休克"。
(四)抗感染 有感染者应针对病因予以特效治疗。
(五)对症治疗 包括给氧，使用各种对症治疗药物如镇静剂等，但不宜给吗啡及巴比妥盐类等。
(六)抗DIC治疗 诊断明确后及早采用肝素治疗。详见394节"播散性血管内凝血"。
对于肾上腺全切或次全切除，或长期糖皮质激素治疗撤停激素时必须提高警惕，随时注意危象发生，手术前后应用激素方案详见前文，撤激素时处理详见550节"肾上腺皮质激素在内科疾病中的应用"。, http://www.100md.com
急性肾上腺皮质机能减退症(acute adrenocortical hypofunction)又称阿狄森危象(Addisonian crisis)。常见病因有：
1.急性肾上腺皮质出血，坏死 最常见的病因是感染，从而导致肾上腺静脉细菌性血栓形成，严重败血症，最多见于脑膜炎球菌感染。此外，出血热患者肾上腺严重出血时，肾上腺区域的外伤，高凝状态，和严重烧伤均可出现急性肾上腺皮质出血、坏死。但肾上腺出血者并非均伴有临床肾上腺功能减退的表现。在弥漫性血管内凝血发生后也可出现肾上腺多处散在出血但常不伴有肾上腺功能衰竭。双侧肾上腺出血在尸检中大约为1%，而其中伴有临床肾上腺功能减退者仅占其例数的0.2%。新生儿难产也可发生本病。
2.肾上腺双侧全部切除或一侧全切另侧90%以上次全切除后，或单侧肿瘤切除而对侧已萎缩者，如术前准备不周、术后治疗不当或补给不足、停用过早等均可发生本症。
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3.慢性肾上腺皮质机能减退者在各种应激状态下如感冒、过劳、大汗、创伤、手术、分娩、呕吐、腹泻、变态反应或骤停皮质素类治疗等均可导致本症。
4.长期糖类皮质素治疗过程中、垂体肾上腺皮质已受重度抑制而呈萎缩者，如骤然停药或减量过速，可引起本症。
【临床表现】
本病可呈渐进性或突发性出现，不论起病形式如何，其临床表现均相似。
前驱症状有烦躁、骚动、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹泻、痉挛性腹痛等。发热或高热，唇、指发绀，严重失水可出现皮肤松弛，眼球下陷，舌干，极度软弱，血压下降，呼吸加速等周围循环衰竭表现。于血压下降的早期，即使血压已很低，患者仍保持意识清晰及有警觉性，之后，血压可降至零，并可出现昏迷或木僵、惊厥等症群，皮下或粘膜下可见广泛出血，瘀点或瘀斑，毒血症明显，且常并发弥漫性血管内凝血(DIC)。
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肾上腺动静脉中血栓形成时，可出现骤起剧烈腹痛，酷似急腹症，痛位于患侧脐旁约在肋缘下2寸，一般早期无高热、休克与心率及呼吸呈显著加速等表现。肾上腺危象已如前述。
肾上腺切除后发生本症可有两种症群：
(一)糖类皮质激素缺乏型
一般出现于停用补充皮质素治疗1～2日后，有厌食、腹胀、恶心、呕吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血压下降、体温上升等表现。严重者可有虚脱、休克、高热等危象。
(二)盐类皮质激素缺乏型 由于术后补钠或摄入不足，加以厌食、呕吐、失水失钠，往往于症状发生5～6日后出现疲乏软弱，四肢无力，肌肉抽痛，血压、体重、血钠、血容量下降而发生本症。
初生儿患本症虽无感染，但常有过高热(>41℃)，心动过速，呼吸急促，紫绀，惊厥，伴以瘀点及出血现象，有时肾上腺中血肿巨大甚至可扪及。
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原患慢性肾上腺皮质功能减退者，于本病时其色素沉着更为明显。急性起病者，其色素沉着可不明显。
一般而言，本病病程呈不可逆性，除非于病程早期获得及时治疗。
【病理说明】
主要病理为程度不等的肾上腺内出血，严重者双侧肾上腺几乎完全形成血肿，较轻者腺内有多处大片出血。在新生儿患者有时血液经肾上腺包膜渗溢至腺周及腹腔中。在脑膜炎球菌败血症并发本症患者肾上腺中常现大片出血灶或无数小出血点，主要见于网状层及髓质，从而渗及束状层，球状层常少累及。皮质内类脂质显著减少甚至消失。组织中常现细胞浸润，静脉内有许多血栓形成。其他脏器如肝、脾、肾、肺、脑及皮肤中有毛细血管损伤，现出血、瘀血及血栓形成。各器官中常有灶性炎症充血和坏死。脾脏常肿大。
【诊断说明】
若患有脑膜炎球菌等败血症伴广泛出血者，经抗菌治疗虽曾一度好转，忽又出现高热、紫绀、循环衰竭时，应疑及本症的可能。双侧肾上腺切除后8～12小时骤起高热、休克、昏迷及重度胃肠反应者，或慢性肾上腺皮质功能减退因应激而发生危象者，均应迅速诊断为此症而积极抢救。血及尿中17-羟皮质类固醇测定费时较多，对诊断无实际价值。下列实验室指标有助于诊断：血糖下降，血钠减少，但很少低于120mmol /L，血钾增高，但很少超过7mmol/L，中度酮症，血浆二氧化碳为15～20mEq/L，血浆尿素氮增高，周围血嗜酸粒细胞计数在本病患者常>50/mm3(应除外合并寄生虫病及过敏性休克)，此与非肾上腺病引起的休克时常<50/mm3者不同。
, 百拇医药
应该警惕，在少数病例仅以血钾增高提示急性肾上腺皮质激素缺乏。
在治疗早期应做咽、血、尿、痰细菌培养，如有神经系统症状或瘀点应怀疑脑膜炎双球菌性脑膜炎，并及时做脑脊液检查。
【治疗说明】
本症病情危笃，应积极进行以下抢救措施：
(一)皮质激素治疗 初1～2小时内迅速静滴可溶性氢化可的松(如琥珀酸氢化可的松)100～200mg(溶于500～1000ml葡萄糖盐水中)，于最初5～6小时皮质醇总量应达500～600mg以上。如静滴地塞米松或甲基去氢氢化可的松(methylprednisolone又名甲基泼尼松龙)，应同时肌注脱氧皮质酮(deoxycorticosterone)2mg。第二、三天肾上腺皮质激素可减量并改为肌注醋酸皮质素，每6～12小时注射25～50mg，再改为口服醋酸可的松或醋酸泼尼松(强的松)而逐渐过渡到患者所需维持量，一般需1～2周以上，减量过快易导致病情反复恶化。如上述治疗后尚未能维持血压，可加用去氧皮质酮治疗，剂量视病情而定。
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(二)补液 入水总量须视失水程度、呕吐等情况而定，一般第一日须补2，500～3，000ml以上，第二日后再视血压、尿量等调整剂量。补液时须注意电解质平衡，如失钠明显者，则初治期即采用5%葡萄糖盐水；呕吐腹泻严重者大量葡萄糖液后尤宜加入适量氯化钾，每1，000ml补液可加入2～3g。如有酸中毒时，应酌情给予碱性药物。
(三)抗休克 如血压在10.6kPa(80mmHg)以下伴休克症状者经补液及激素治疗仍不能纠正循环衰竭时，应及早给予血管活性药物，详见261节"休克"。
(四)抗感染 有感染者应针对病因予以特效治疗。
(五)对症治疗 包括给氧，使用各种对症治疗药物如镇静剂等，但不宜给吗啡及巴比妥盐类等。
(六)抗DIC治疗 诊断明确后及早采用肝素治疗。详见394节"播散性血管内凝血"。
对于肾上腺全切或次全切除，或长期糖皮质激素治疗撤停激素时必须提高警惕，随时注意危象发生，手术前后应用激素方案详见前文，撤激素时处理详见550节"肾上腺皮质激素在内科疾病中的应用"。, http://www.100md.com