获得性肾囊肿性疾病
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【概述】
获得性肾囊肿性疾病(acquired cystic kidneydisease，ACKD)是指以往无肾脏囊肿疾病患者，由于不同原因导致肾功能衰竭而行慢性透析，在治疗过程中肾脏出现囊肿的一种疾病。现已知该疾患不仅在透析病人中(血透或腹透)，即使在未行透析的氮质血症患者中也可出现。囊肿可出现在患者原有的肾脏，也可发生在慢性排斥的移植肾上。发生率从10%～95%不等，取决于病人的肾功能以及病程。在透析患者中，发生率与透析时间呈正比，平均约为45%。
【病因】
囊肿大小不等。囊内液体清晰，囊液钠与血清钠比值约为1，而囊内Cr与血Cr比值>1，后者与单纯性囊肿及ADPKD明显不同，可资鉴别。典型囊肿壁上皮呈扁平状。此外，肾脏内尚存在许多不典型囊肿，囊壁由多层柱状细胞覆盖，呈增生态。该疾患的病因病机尚不清，囊壁上皮细胞增生与肿瘤的关系尚不甚明了。增生的原因可能与肾脏萎缩后反应性产生的一些促肾因子(renotropic factor)有关，当患者成功接受肾移植后，原有肾脏不再出现囊肿或原有的囊肿消失或退缩。
【临床表现】
大多数病人无症状。部分患者可因囊内出血出现肉眼血尿、腰痛等表现，严重者可因后腹膜出血导致休克。出血原因与尿毒症的出血倾向，透析时肝素应用，以及萎缩肾脏血管床缺乏支持易破裂等有关。少数患者可出现肾脏恶性肿瘤病变，发生率约16%。据报道，慢性透析患者肾肿瘤的发生危险比正常人群高51～134倍。
【诊断说明】
根据患者病史及影像学检查，诊断一般不难。鉴别诊断主要与ADPKD区别，前者肾脏相对小，无肝脏累及，无阳性家族史，囊肿出现一般后于肾功能衰竭出现。
【治疗说明】
主要为对症。轻度出血(肾内或肾周出血)卧床休息。严重出血引起血流动力学改变时需考虑肾切除或肾动脉栓塞。对于较大囊肿，临床压迫症状较严重时可行经皮囊肿穿刺抽液术。密切随访患者，如出现肾脏恶性肿瘤变时应即时行肾切除。, 百拇医药
获得性肾囊肿性疾病(acquired cystic kidneydisease，ACKD)是指以往无肾脏囊肿疾病患者，由于不同原因导致肾功能衰竭而行慢性透析，在治疗过程中肾脏出现囊肿的一种疾病。现已知该疾患不仅在透析病人中(血透或腹透)，即使在未行透析的氮质血症患者中也可出现。囊肿可出现在患者原有的肾脏，也可发生在慢性排斥的移植肾上。发生率从10%～95%不等，取决于病人的肾功能以及病程。在透析患者中，发生率与透析时间呈正比，平均约为45%。
【病因】
囊肿大小不等。囊内液体清晰，囊液钠与血清钠比值约为1，而囊内Cr与血Cr比值>1，后者与单纯性囊肿及ADPKD明显不同，可资鉴别。典型囊肿壁上皮呈扁平状。此外，肾脏内尚存在许多不典型囊肿，囊壁由多层柱状细胞覆盖，呈增生态。该疾患的病因病机尚不清，囊壁上皮细胞增生与肿瘤的关系尚不甚明了。增生的原因可能与肾脏萎缩后反应性产生的一些促肾因子(renotropic factor)有关，当患者成功接受肾移植后，原有肾脏不再出现囊肿或原有的囊肿消失或退缩。
【临床表现】
大多数病人无症状。部分患者可因囊内出血出现肉眼血尿、腰痛等表现，严重者可因后腹膜出血导致休克。出血原因与尿毒症的出血倾向，透析时肝素应用，以及萎缩肾脏血管床缺乏支持易破裂等有关。少数患者可出现肾脏恶性肿瘤病变，发生率约16%。据报道，慢性透析患者肾肿瘤的发生危险比正常人群高51～134倍。
【诊断说明】
根据患者病史及影像学检查，诊断一般不难。鉴别诊断主要与ADPKD区别，前者肾脏相对小，无肝脏累及，无阳性家族史，囊肿出现一般后于肾功能衰竭出现。
【治疗说明】
主要为对症。轻度出血(肾内或肾周出血)卧床休息。严重出血引起血流动力学改变时需考虑肾切除或肾动脉栓塞。对于较大囊肿，临床压迫症状较严重时可行经皮囊肿穿刺抽液术。密切随访患者，如出现肾脏恶性肿瘤变时应即时行肾切除。, 百拇医药