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编号:10163627
获得性肾囊肿性疾病
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     【概述】1q, http://www.100md.com

    获得性肾囊肿性疾病(acquired cystic kidneydisease,ACKD)是指以往无肾脏囊肿疾病患者,由于不同原因导致肾功能衰竭而行慢性透析,在治疗过程中肾脏出现囊肿的一种疾病。现已知该疾患不仅在透析病人中(血透或腹透),即使在未行透析的氮质血症患者中也可出现。囊肿可出现在患者原有的肾脏,也可发生在慢性排斥的移植肾上。发生率从10%~95%不等,取决于病人的肾功能以及病程。在透析患者中,发生率与透析时间呈正比,平均约为45%。1q, http://www.100md.com

    【病因】1q, http://www.100md.com

    囊肿大小不等。囊内液体清晰,囊液钠与血清钠比值约为1,而囊内Cr与血Cr比值>1,后者与单纯性囊肿及ADPKD明显不同,可资鉴别。典型囊肿壁上皮呈扁平状。此外,肾脏内尚存在许多不典型囊肿,囊壁由多层柱状细胞覆盖,呈增生态。该疾患的病因病机尚不清,囊壁上皮细胞增生与肿瘤的关系尚不甚明了。增生的原因可能与肾脏萎缩后反应性产生的一些促肾因子(renotropic factor)有关,当患者成功接受肾移植后,原有肾脏不再出现囊肿或原有的囊肿消失或退缩。1q, http://www.100md.com

    【临床表现】1q, http://www.100md.com

    大多数病人无症状。部分患者可因囊内出血出现肉眼血尿腰痛等表现,严重者可因后腹膜出血导致休克。出血原因与尿毒症的出血倾向,透析时肝素应用,以及萎缩肾脏血管床缺乏支持易破裂等有关。少数患者可出现肾脏恶性肿瘤病变,发生率约16%。据报道,慢性透析患者肾肿瘤的发生危险比正常人群高51~134倍。1q, http://www.100md.com

    【诊断说明】1q, http://www.100md.com

    根据患者病史及影像学检查,诊断一般不难。鉴别诊断主要与ADPKD区别,前者肾脏相对小,无肝脏累及,无阳性家族史,囊肿出现一般后于肾功能衰竭出现。1q, http://www.100md.com

    【治疗说明】1q, http://www.100md.com

    主要为对症。轻度出血(肾内或肾周出血)卧床休息。严重出血引起血流动力学改变时需考虑肾切除或肾动脉栓塞。对于较大囊肿,临床压迫症状较严重时可行经皮囊肿穿刺抽液术。密切随访患者,如出现肾脏恶性肿瘤变时应即时行肾切除。