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编号:10163635
干燥综合征肾损害
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     【概述】f#rg, 百拇医药

    干燥综合征(sjagren sybdrome)是一种慢性炎症性疾病,表现为淋巴或浆细胞在泪腺、唾液腺,其他器官肾脏、肺等累及,为自身免疫性疾病一种。确切病因尚未明确,可能与涉及自身免疫的因素如遗传、内分泌、病毒感染等有关。f#rg, 百拇医药

    【临床表现】f#rg, 百拇医药

    90%为女性,相当部分伴有其它免疫性疾病表现;如50%伴有类风湿关节炎,5%~8%伴有系统性硬化,5%伴有SLE。肾脏累及的表现见(表19-21)。主要表现为肾小管功能障碍,以远端肾小管功能损害为显著。远端肾小管性酸中毒为其突出临床表现,半数以上伴有肾性尿崩症。部分病例可表现为不完全性肾小管酸中毒。近端肾小管酸中毒及范可尼综合征少见。部分病人有间质性肾炎表现,出现轻度蛋白尿或镜下血尿。肾小球病变少见,如同时出现大量蛋白尿、浮肿及肾功能不全,常提示伴随有SLE或混合性冷球蛋白血症。f#rg, 百拇医药

    表19-21 干燥综合征肾脏累及的表现f#rg, 百拇医药

    肾小管酸中毒:远端>近端f#rg, 百拇医药

    肾浓缩功能受损f#rg, 百拇医药

    间质性肾炎:f#rg, 百拇医药

    急性f#rg, 百拇医药

    慢性f#rg, 百拇医药

    假淋巴瘤f#rg, 百拇医药

    高尿钙、肾钙化、肾石f#rg, 百拇医药

    尿路感染f#rg, 百拇医药

    小球病变:继发性>原发性f#rg, 百拇医药

    坏死性血管炎f#rg, 百拇医药

    患者尿β2-MG常上升,Ccr轻度下降。尿感发生率较常人明显增加。尿石形成,肾钙化等发生率也较高。f#rg, 百拇医药

    【病理说明】f#rg, 百拇医药

    中、重度间质性肾炎,间质见到淋巴细胞、浆细胞的浸润,小管呈现形态改变,如萎缩等。小球病变程度轻,无特异性,为继发于间质的改变,表现为节段性系膜细胞、基质的增生。如出现膜性,局灶节段性增生,弥漫性增生等病变常提示同时合并有其他自身免疫性疾病。免疫荧光及电镜示:局灶性肾小管基底膜上IgG、IgM及C3沉积。f#rg, 百拇医药

    【诊断说明】f#rg, 百拇医药

    诊断需符合:干眼病、口腔干燥征以及相伴的自身免疫性疾病。除尿常规外,注意检测病人的小管功能及血清学检查以明确诊断。f#rg, 百拇医药

    治疗为对症及支持疗法,可应用糖皮质激素、免疫抑制剂及雷公藤制剂。肾小管性酸中毒者需要长期补充碱性物及电解质。积极控制尿路感染及肾结石形成。