总动脉干
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【病理变化】
总动脉干(truncus arteriosus)是只有一个大血管出自心室。由于在胚胎发育时主动脉与肺动脉未分隔而保留了胚胎期的一根总干的形式。动脉瓣有2～6个不等，多为3～4个。两支冠状动脉由此动脉总干的基底分出。肺动脉由总动脉干分出，或无肺动脉，肺内血流靠支气管动脉供应。
Collett和Edwards(1949)将本畸型分为5型：I型由总干分出肺动脉与升主动脉；Ⅱ型由总干背部分出左、右肺动脉；Ⅲ型左、右肺动脉各自总干的侧面分出；Ⅳ型肺动脉及动脉导管均缺如，肺循环由总干上的支气管动脉供应(图26-54)；Ⅴ型主、肺动脉隔缺损。Ⅰ、Ⅱ型占大多数。目前认为第Ⅳ、Ⅴ型不属于总动脉干的范畴，前者为肺动脉缺如，后者属另一畸形。Van Praagh(1955)从胚胎学的角度将本病分为两大类：第一类伴有室间隔缺损，第二类无室间隔缺损，后者极少见。第一类又可分为四型：第一型与上述I型相同；第二型为上述Ⅱ型及Ⅲ型；第三型为一侧肺动脉未发育，由侧支循环或支气管动脉供应；第四型为主动脉弓发育不良中断，伴有粗大动脉导管(图26-55、56)。
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【临床表现及诊断】
1.一般症状 症状决定于肺内的血量。若有肺动脉存在，因肺动脉压力与主动脉压力相等，而肺内微血管和小动脉阻力很低，故有大量血液流入肺内，此时青紫很轻或无明显青紫。临床上出现呼吸急促、易劳累、多咳、发育不良等，可产生心力衰竭。以后由于肺内小动脉硬化，肺循环阻力增高而发生梗阻性肺动脉高压症，肺内血流量逐渐减少，青紫逐渐加重。若无肺动脉，仅靠侧支循环者，青紫较重，呼吸加速。杵状指、趾及红细胞增多等现象随青紫的程度而异。
2.心脏检查 左胸常隆起，多数患儿于胸骨左缘第3、4肋间听到粗糙的收缩期杂音，并可扪及震颤。胸骨左缘或右缘第2肋间有时可听到舒张早期杂音，系因总动脉干瓣膜关闭不全引起。第2心音大多亢进、单一，因总动脉干仅有一组瓣膜而无主、肺动脉瓣之分。
3.X线检查 心脏中度或重度扩大，左心室或左、右心室均增大。肺动脉段较直。约1/4病人可见右位主动脉弓。肺野及肺门血管阴影减少或增多，而以增多为多见。
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4.心电图检查 多数显示双侧心室肥大，偶见单独的右心室或左心室肥大，也见有左心房肥大者。
5.超声心动图检查 室间隔与大动脉不连续，总动脉干骑跨于室间隔之上，此点与法洛四联症相似；但其前方不再有大血管；且见不到肺动脉瓣，此外，还可发现左心房增大，与四联症可资鉴别。
6.心导管检查 导管易自右心室插入动脉干，右心室和动脉干内的收缩压相等。动脉干内血氧高于右心室，而与肺动脉内血氧含量相同，但有不同程度的动脉血氧饱和不足现象。
7. 心血管造影 选择性心血管造影可进一步证实诊断，且有助于手术方案的制定。
【治疗说明】
婴儿期肺循环血流量过多而致心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术。如能存活至4～5岁，且肺循环阻力不很高，可考虑根治术(Rastelli手术)，其方法为修补室间隔缺损，将肺动脉与总动脉干分离，然后以附有瓣膜的主动脉或人造血管连接右室与肺动脉。如肺部显著缺血，可考虑分流术，以增加肺循环量，但手术效果远不如法洛四联症满意。
【预后说明】
预后与肺血流量多少有关。如血流量过多或缺乏，均易天折。死亡原因以心力衰竭及肺炎最多见。若肺内血量适当，可活到中年。, http://www.100md.com
总动脉干(truncus arteriosus)是只有一个大血管出自心室。由于在胚胎发育时主动脉与肺动脉未分隔而保留了胚胎期的一根总干的形式。动脉瓣有2～6个不等，多为3～4个。两支冠状动脉由此动脉总干的基底分出。肺动脉由总动脉干分出，或无肺动脉，肺内血流靠支气管动脉供应。
Collett和Edwards(1949)将本畸型分为5型：I型由总干分出肺动脉与升主动脉；Ⅱ型由总干背部分出左、右肺动脉；Ⅲ型左、右肺动脉各自总干的侧面分出；Ⅳ型肺动脉及动脉导管均缺如，肺循环由总干上的支气管动脉供应(图26-54)；Ⅴ型主、肺动脉隔缺损。Ⅰ、Ⅱ型占大多数。目前认为第Ⅳ、Ⅴ型不属于总动脉干的范畴，前者为肺动脉缺如，后者属另一畸形。Van Praagh(1955)从胚胎学的角度将本病分为两大类：第一类伴有室间隔缺损，第二类无室间隔缺损，后者极少见。第一类又可分为四型：第一型与上述I型相同；第二型为上述Ⅱ型及Ⅲ型；第三型为一侧肺动脉未发育，由侧支循环或支气管动脉供应；第四型为主动脉弓发育不良中断，伴有粗大动脉导管(图26-55、56)。
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【临床表现及诊断】
1.一般症状 症状决定于肺内的血量。若有肺动脉存在，因肺动脉压力与主动脉压力相等，而肺内微血管和小动脉阻力很低，故有大量血液流入肺内，此时青紫很轻或无明显青紫。临床上出现呼吸急促、易劳累、多咳、发育不良等，可产生心力衰竭。以后由于肺内小动脉硬化，肺循环阻力增高而发生梗阻性肺动脉高压症，肺内血流量逐渐减少，青紫逐渐加重。若无肺动脉，仅靠侧支循环者，青紫较重，呼吸加速。杵状指、趾及红细胞增多等现象随青紫的程度而异。
2.心脏检查 左胸常隆起，多数患儿于胸骨左缘第3、4肋间听到粗糙的收缩期杂音，并可扪及震颤。胸骨左缘或右缘第2肋间有时可听到舒张早期杂音，系因总动脉干瓣膜关闭不全引起。第2心音大多亢进、单一，因总动脉干仅有一组瓣膜而无主、肺动脉瓣之分。
3.X线检查 心脏中度或重度扩大，左心室或左、右心室均增大。肺动脉段较直。约1/4病人可见右位主动脉弓。肺野及肺门血管阴影减少或增多，而以增多为多见。
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4.心电图检查 多数显示双侧心室肥大，偶见单独的右心室或左心室肥大，也见有左心房肥大者。
5.超声心动图检查 室间隔与大动脉不连续，总动脉干骑跨于室间隔之上，此点与法洛四联症相似；但其前方不再有大血管；且见不到肺动脉瓣，此外，还可发现左心房增大，与四联症可资鉴别。
6.心导管检查 导管易自右心室插入动脉干，右心室和动脉干内的收缩压相等。动脉干内血氧高于右心室，而与肺动脉内血氧含量相同，但有不同程度的动脉血氧饱和不足现象。
7. 心血管造影 选择性心血管造影可进一步证实诊断，且有助于手术方案的制定。
【治疗说明】
婴儿期肺循环血流量过多而致心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术。如能存活至4～5岁，且肺循环阻力不很高，可考虑根治术(Rastelli手术)，其方法为修补室间隔缺损，将肺动脉与总动脉干分离，然后以附有瓣膜的主动脉或人造血管连接右室与肺动脉。如肺部显著缺血，可考虑分流术，以增加肺循环量，但手术效果远不如法洛四联症满意。
【预后说明】
预后与肺血流量多少有关。如血流量过多或缺乏，均易天折。死亡原因以心力衰竭及肺炎最多见。若肺内血量适当，可活到中年。, http://www.100md.com