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编号:10163671
先天无神经节性巨结肠[赫希施斯普龙病]
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     【概述】8xm, http://www.100md.com

    先天性巨结肠症是一种肠道发育畸形。病因是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞,导致远端肠管呈痉挛性狭窄状态,近端结肠则继发性扩张与肥厚。临床表现为部分性或完全性结肠梗阻。多数病变限于乙状结肠及直肠,少数可累及全结肠或全消化道8xm, http://www.100md.com

    文献记载,在1886年丹麦医生Harald Hirschsprung首先描述本病,因而依其命名,称Hirschsprung病。以后许多学者进行组织学研究,证实由于先天性无神经节细胞肠段而继发巨结肠。因此根据病理又称无神经节细胞症,全称应是先天性肠无神经节细胞症(congen-ital intestinal aganglionosis)。8xm, http://www.100md.com

    【胚胎学】8xm, http://www.100md.com

    无神经节细胞肠段的发生,胚胎学研究证实。胚胎第5周神经母细胞在颈迷走神经干出现,从神经嵴进入消化道头端,随后向尾端移行,并从环肌层分布至粘膜下层。第6周在食道壁内,第7周至中肠,第8周至横结肠中段,第12周到达消化道最远端。有人认为神经节内神经母细胞的成熟要继续到生命的第2年。胚胎第12周以前母体有病毒感染或代谢紊乱,神经发育停滞,将使远端肠管的神经节细胞缺乏。因此发育停顿越早,无神经节细胞肠段越长。