原发性肺结核
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【概述】
原发性肺结核为结核菌初次侵入人体后发生的原发感染。是小儿肺结核的主要类型。包括原发综合征(primary complex)和支气管淋巴结结核(tuberculosis of bronchiallymph nodes)，二者无原则区别，只不过前者乃肺部原发灶和局部肿大淋巴结同时存在，后者以胸腔内肿大淋巴结为主，而肺部原发灶或因范围极小或因已经吸收致X线检查无法查出，而被忽视。此外，干酪性肺炎和渗出性胸膜炎是儿童原发结核发展过程中所常见，基本属于原发结核范畴。
(一) 原发综合征和支气管淋巴结结核
二者在临床上难于区分，只是在X线检查时有不同表现。肺初染病灶的结核菌由淋巴管引流到局部淋巴结。气管旁和支气管淋巴结彼此间有淋巴管相连结，如发生结核炎变，不仅与肺部病灶同侧的引流淋巴结肿大，且对侧的也能受染(图20-7)。有时一处淋巴结病变已硬结而另一处的病变仍活动。胸腔内淋巴结结核的痊愈过程一般较肺部初染病灶为长，临床痊愈后有时可能因身体抵抗力减弱而重趋活动。因此，支气管淋巴结结核远较原发综合征为多见。
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临床表现最轻者可全无症状，只是在X线检查下才被发现。稍重者以结核中毒症状为主，起病缓慢，有不规则低热、食欲不振、消瘦、盗汗、疲乏等，多见于年龄较大儿童。重者可急性发病，似流感、肺炎或伤寒，多见于婴幼儿。高热可达38～40℃，持续2～3周(图20-8)，后降为低热，可持续很久。但一般情况较好，与发热不相称。常伴结核中毒症状。高度过敏状态小儿可出现结节性红斑和疱疹性结膜炎。如果支气管淋巴结高度肿大，可出现压迫症状：支气管交叉处淋巴结肿大可出现类似百日咳的痉挛性双音咳嗽；压迫支气管或支气管穿孔时可引起哮喘、呼气性或吸气性困难甚至窒息；压迫喉返神经可致声音嘶哑；压迫静脉可致胸部一侧或双侧静脉怒张。
体格检查可见全身浅层淋巴结轻或中度肿大，肺部可无阳性体征，如原发灶范围较大可叩诊浊音，听诊呼吸音减低或有管状呼吸音。
X线检查在原发综合征可见肺内有典型的哑铃状双极阴影(图20-9)。支气管淋巴结肿大，边缘模糊不清，是为浸润型支气管淋巴结结核(图20-10)；当淋巴结高度肿大、边缘锐利时称肿瘤型支气管淋巴结结核(图20-11)。病变均多见于右侧。患儿结素试验多呈强阳性；血沉加速；洗胃法在约10%的小儿可找到结核杆菌，这些均有助于诊断。
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鉴别诊断方面，在X线检查前轻者应与上感、流感，重者应与伤寒和风湿热等鉴别；X线检查后原发综合征应与各种肺炎、支气管扩张相鉴别；支气管淋巴结结核浸润型者勿与急性支气管淋巴结炎混淆；肿瘤型者应与纵隔良性、恶性肿瘤相鉴别。
原发性肺结核病程一般都呈良性。发病3～6月后开始吸收或硬结，可在2年内吸收痊愈和钙化。但在人体内外环境不利条件下，病变可进展或甚至恶化(图20-12)。较常见者有下列几种：
1.原发灶周围炎或淋巴结周围炎(图2013)大部属良性，可在3～6月内吸收。
2.出现胸膜积液。
3.结核病变蔓延到支气管内造成支气管结核 多发生在婴幼儿初染后6个月内。
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根据儿童医院经支气管镜确诊为支气管结核的83例分析，半数为3岁以下婴幼儿。支气管镜检查可看到：①肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄。②肿大淋巴结与支气管壁粘连固定，支气管粘膜可正常或充血水肿。③在淋巴结穿孔前期可见局部粘膜薄而发亮，下有黄白色小点，犹如将穿破的脓疖。④淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘。急性期穿孔口呈火山样突起，并有干酪样物质排出，或穿孔口已看不清而代替以肉芽组织。慢性期后瘘孔平坦苍白，周围呈星状收缩瘢痕，引起管腔狭窄。当淋巴结穿入支气管，可以引起局限性肺部炎症实变、肺不张或肺实变-不张，位置限于1～2个肺段或肺叶，统称为"肺段病变"，多见于右中叶和右上叶前段(图20-14，20-15，20-16)。支气管腔如被活瓣性肉芽组织堵塞可发生阻塞性肺气肿或一肺叶肺不张、邻近一肺叶肺气肿。当淋巴结穿孔时或无症状，或有咳嗽、喘蹩等症状。如遇大量干酪样物质突然破溃入支气管，可引起阵咳、哮喘、青紫或甚至窒息，如不及时用支气管镜或开胸吸出，可能致死。及时诊断出支气管结核对于决定治疗和判断预后都有很大意义。如果由于支气管结核所引起的肺实变或肺不张未能及时恢复，日久后可发生纤维性变，继发支气管扩张。因此淋巴结支气管瘘和支气管结核在小儿原发性肺结核中是一个应予重视的问题。
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4.支气管播散 淋巴结支气管瘘和原发灶液化崩溃后可导致支气管播散。
5.原发空洞形成 原发灶中间发生干酪样坏死，液化崩溃后形成原发空洞(图20-17)。
6.干酪性肺炎 干酪样坏死淋巴结穿孔或原发空洞进一步扩散可导致大叶性或小叶性干酪性肺炎。
7.原发性结核血行播散 可导致急性粟粒型肺结核或全身粟粒结核病。
伴有病变进展或种种恶化的不良病程多见于3岁以下婴幼儿，发生在初染半年内。这时病程迁延曲折，可达2～3年或更久。在有严重合并症时预后不良。
抗结核药物治疗参阅表20-1。对于高度过敏状态的患儿可加用肾上腺皮质激素，也可用大量维生素C作辅助治疗。发生大片肺实变或肺不张时可试用肾上腺皮质激素。支气管结核之肉芽组织可用硝酸银灼腐、支气管镜组织钳取出或电凝固。胸腔内肿大淋巴结可考虑外科手术摘除。
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(二)干酪性肺炎 干酪性肺炎(cascouspneumonia)为小儿原发性肺结核中最严重的病型之一。在小儿抵抗力非常低下，对结核菌的过敏反应十分增强的情况下，带有大量结核菌的干酪样物质进入肺组织即可造成干酪性肺炎。最多见为支气管淋巴结干酪样物质破溃入支气管引起；有时可能为原发灶液化崩溃进一步扩散而成；肺内新鲜的血行播散性结核病变可迅速融合溶解变成小叶性干酪性肺炎；此外在续发性肺结核浸润性病变可呈现大量干酪样坏死变成干酪性肺炎，但较少见。大叶性干酪性肺炎多见于婴幼儿，小叶性者则多见于较大儿童。前者起病多较急，有高热和严重中毒症状，后者可较缓，有长期低热和慢性中毒症状。多有咳嗽、吐痰甚至咯血。肺部可听到支气管呼吸音或管状呼吸音，及大量响亮中、小水泡音。X线摄片在大叶性干酪性肺炎可见大片浓密阴影，内有透亮区；在小叶性干酪性肺炎可见两肺散在密度不均之团块状阴影，内有蜂窝状透亮区或大小不等之无壁空洞(图20-18)。血象可见：中性多形核粒细胞高度增多及核左移现象，血沉加速，痰及胃液中可找到大量结核杆菌。鉴别诊断应与大叶性肺炎、支气管肺炎或肺脓肿相鉴别。本型病程严重，预后不佳。但如能及时积极进行抗结核药物治疗，多数病例可吸收好转，后广泛钙化而治愈；部分患儿可转变为慢性纤维空洞型肺结核；少数就诊过晚可很快死亡，此即所谓"奔马痨"，多见于青春期少女，目前已少见(治疗参阅表20-1)。
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(三)结核性胸膜炎 由于初染病灶紧邻胸膜，容易引起胸膜反应，加之，小儿身体对结核杆菌高度过敏，因此小儿原发性结核常并发胸膜炎，即结核性胸膜炎(tuberculouspleuritis)，以渗出性胸膜炎为最多见。此外又可见叶间胸膜炎、纵隔胸膜炎、包裹性积液和肺底积液等。渗出性胸膜炎多见于较大儿童，根据北京儿童医院105例分析，3岁以上儿童占87.6%。多发生在原发感染头半年内。起病可急可缓，有发热，开始为38～40℃高热，1～2周后渐退为低热，同时有胸痛、疲乏、咳嗽、气促等。积液增多后胸痛即渐消失。体格检查可发现患侧呼吸运动受限，气管和心脏向对侧移位，叩诊实音，听诊呼吸音减低。X线检查在中等量积液时可见典型有弧形上缘的致密阴影。胸水多为草黄色渗出液，约有3%患儿呈淡红色血性胸水，胸水中能找到结核杆菌，但阳性率不高。鉴别诊断方面，婴幼儿患细菌性或病毒性肺炎时可发生渗出性胸膜炎，应予鉴别。风湿性渗出性胸膜炎多发生在风湿热极期，鉴别不难。此外胸腔内恶性肿瘤合并的胸腔积液多为血性，且较少见(治疗参阅表20-1)。皮质激素可促使退热、渗液吸收并减少胸膜肥厚和粘连。上述105例患儿中并用激素组，有22%胸水于2周内完全吸收，1月内吸收者占49.2%，约为单用抗结核药物组之3倍(后者17.9%)。有时停激素后胸水可再出现，必要时可重复1疗程。
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表20-1 各型肺结核常用抗结核药物种类剂量及疗程
病 型
药物选择
剂量mg/(kg·d)
用法疗程(月)
备 注
结核感染
INH
10
口服6～12
轻及中度结核
①INH+SM
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INH10～15
口服12～18
①法用于轻度原发
(原发型肺结核、SM20～30
肌注1～2
型肺结核时
结核性胸膜炎、②INH十RFP
RFP10～15
口服3～6
②法用于中度原发
浸润型肺结核)
或ETH
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ETH10～15
口服3～6
型肺结核和①法
或EB
EB15～25
口服3～6
疗效不显或原发
耐药菌感染时
重症结核病
①INH+SM
INH15～20
口服12～18
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无RFP或PZA时或
SM20～30
肌注QD1～2
相对较轻病例
(粟粒型肺结核、+EB
EB15～25
QOD1～2
重症浸润型肺结
或PAS
口服6～9
核、干酪性肺炎、PAS150～200
口服6～9
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支气管淋巴结核有
②INH+SM
INH10～15
口服12～8
②法和③法用于①
较严重合并症、腹
+RFP
RFP10
口服6～9
法疗效不明显，腔结核及结核性
或ETH
ETH10
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口服6～9
重症或原发耐药
脑膜炎)
③INH+SM
病儿
+RFP
+PZA
PZA20～30
口服3～6
注：INH：异烟肼；SM：链霉素； RFP：利福平； ETH：乙(丙)硫异烟胺：
EB：乙胺丁醇；KM：卡那霉素； PAS：对氨基水杨酸； PZA：吡嗪酰胺。, 百拇医药
原发性肺结核为结核菌初次侵入人体后发生的原发感染。是小儿肺结核的主要类型。包括原发综合征(primary complex)和支气管淋巴结结核(tuberculosis of bronchiallymph nodes)，二者无原则区别，只不过前者乃肺部原发灶和局部肿大淋巴结同时存在，后者以胸腔内肿大淋巴结为主，而肺部原发灶或因范围极小或因已经吸收致X线检查无法查出，而被忽视。此外，干酪性肺炎和渗出性胸膜炎是儿童原发结核发展过程中所常见，基本属于原发结核范畴。
(一) 原发综合征和支气管淋巴结结核
二者在临床上难于区分，只是在X线检查时有不同表现。肺初染病灶的结核菌由淋巴管引流到局部淋巴结。气管旁和支气管淋巴结彼此间有淋巴管相连结，如发生结核炎变，不仅与肺部病灶同侧的引流淋巴结肿大，且对侧的也能受染(图20-7)。有时一处淋巴结病变已硬结而另一处的病变仍活动。胸腔内淋巴结结核的痊愈过程一般较肺部初染病灶为长，临床痊愈后有时可能因身体抵抗力减弱而重趋活动。因此，支气管淋巴结结核远较原发综合征为多见。
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临床表现最轻者可全无症状，只是在X线检查下才被发现。稍重者以结核中毒症状为主，起病缓慢，有不规则低热、食欲不振、消瘦、盗汗、疲乏等，多见于年龄较大儿童。重者可急性发病，似流感、肺炎或伤寒，多见于婴幼儿。高热可达38～40℃，持续2～3周(图20-8)，后降为低热，可持续很久。但一般情况较好，与发热不相称。常伴结核中毒症状。高度过敏状态小儿可出现结节性红斑和疱疹性结膜炎。如果支气管淋巴结高度肿大，可出现压迫症状：支气管交叉处淋巴结肿大可出现类似百日咳的痉挛性双音咳嗽；压迫支气管或支气管穿孔时可引起哮喘、呼气性或吸气性困难甚至窒息；压迫喉返神经可致声音嘶哑；压迫静脉可致胸部一侧或双侧静脉怒张。
体格检查可见全身浅层淋巴结轻或中度肿大，肺部可无阳性体征，如原发灶范围较大可叩诊浊音，听诊呼吸音减低或有管状呼吸音。
X线检查在原发综合征可见肺内有典型的哑铃状双极阴影(图20-9)。支气管淋巴结肿大，边缘模糊不清，是为浸润型支气管淋巴结结核(图20-10)；当淋巴结高度肿大、边缘锐利时称肿瘤型支气管淋巴结结核(图20-11)。病变均多见于右侧。患儿结素试验多呈强阳性；血沉加速；洗胃法在约10%的小儿可找到结核杆菌，这些均有助于诊断。
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鉴别诊断方面，在X线检查前轻者应与上感、流感，重者应与伤寒和风湿热等鉴别；X线检查后原发综合征应与各种肺炎、支气管扩张相鉴别；支气管淋巴结结核浸润型者勿与急性支气管淋巴结炎混淆；肿瘤型者应与纵隔良性、恶性肿瘤相鉴别。
原发性肺结核病程一般都呈良性。发病3～6月后开始吸收或硬结，可在2年内吸收痊愈和钙化。但在人体内外环境不利条件下，病变可进展或甚至恶化(图20-12)。较常见者有下列几种：
1.原发灶周围炎或淋巴结周围炎(图2013)大部属良性，可在3～6月内吸收。
2.出现胸膜积液。
3.结核病变蔓延到支气管内造成支气管结核 多发生在婴幼儿初染后6个月内。
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根据儿童医院经支气管镜确诊为支气管结核的83例分析，半数为3岁以下婴幼儿。支气管镜检查可看到：①肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄。②肿大淋巴结与支气管壁粘连固定，支气管粘膜可正常或充血水肿。③在淋巴结穿孔前期可见局部粘膜薄而发亮，下有黄白色小点，犹如将穿破的脓疖。④淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘。急性期穿孔口呈火山样突起，并有干酪样物质排出，或穿孔口已看不清而代替以肉芽组织。慢性期后瘘孔平坦苍白，周围呈星状收缩瘢痕，引起管腔狭窄。当淋巴结穿入支气管，可以引起局限性肺部炎症实变、肺不张或肺实变-不张，位置限于1～2个肺段或肺叶，统称为"肺段病变"，多见于右中叶和右上叶前段(图20-14，20-15，20-16)。支气管腔如被活瓣性肉芽组织堵塞可发生阻塞性肺气肿或一肺叶肺不张、邻近一肺叶肺气肿。当淋巴结穿孔时或无症状，或有咳嗽、喘蹩等症状。如遇大量干酪样物质突然破溃入支气管，可引起阵咳、哮喘、青紫或甚至窒息，如不及时用支气管镜或开胸吸出，可能致死。及时诊断出支气管结核对于决定治疗和判断预后都有很大意义。如果由于支气管结核所引起的肺实变或肺不张未能及时恢复，日久后可发生纤维性变，继发支气管扩张。因此淋巴结支气管瘘和支气管结核在小儿原发性肺结核中是一个应予重视的问题。
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4.支气管播散 淋巴结支气管瘘和原发灶液化崩溃后可导致支气管播散。
5.原发空洞形成 原发灶中间发生干酪样坏死，液化崩溃后形成原发空洞(图20-17)。
6.干酪性肺炎 干酪样坏死淋巴结穿孔或原发空洞进一步扩散可导致大叶性或小叶性干酪性肺炎。
7.原发性结核血行播散 可导致急性粟粒型肺结核或全身粟粒结核病。
伴有病变进展或种种恶化的不良病程多见于3岁以下婴幼儿，发生在初染半年内。这时病程迁延曲折，可达2～3年或更久。在有严重合并症时预后不良。
抗结核药物治疗参阅表20-1。对于高度过敏状态的患儿可加用肾上腺皮质激素，也可用大量维生素C作辅助治疗。发生大片肺实变或肺不张时可试用肾上腺皮质激素。支气管结核之肉芽组织可用硝酸银灼腐、支气管镜组织钳取出或电凝固。胸腔内肿大淋巴结可考虑外科手术摘除。
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(二)干酪性肺炎 干酪性肺炎(cascouspneumonia)为小儿原发性肺结核中最严重的病型之一。在小儿抵抗力非常低下，对结核菌的过敏反应十分增强的情况下，带有大量结核菌的干酪样物质进入肺组织即可造成干酪性肺炎。最多见为支气管淋巴结干酪样物质破溃入支气管引起；有时可能为原发灶液化崩溃进一步扩散而成；肺内新鲜的血行播散性结核病变可迅速融合溶解变成小叶性干酪性肺炎；此外在续发性肺结核浸润性病变可呈现大量干酪样坏死变成干酪性肺炎，但较少见。大叶性干酪性肺炎多见于婴幼儿，小叶性者则多见于较大儿童。前者起病多较急，有高热和严重中毒症状，后者可较缓，有长期低热和慢性中毒症状。多有咳嗽、吐痰甚至咯血。肺部可听到支气管呼吸音或管状呼吸音，及大量响亮中、小水泡音。X线摄片在大叶性干酪性肺炎可见大片浓密阴影，内有透亮区；在小叶性干酪性肺炎可见两肺散在密度不均之团块状阴影，内有蜂窝状透亮区或大小不等之无壁空洞(图20-18)。血象可见：中性多形核粒细胞高度增多及核左移现象，血沉加速，痰及胃液中可找到大量结核杆菌。鉴别诊断应与大叶性肺炎、支气管肺炎或肺脓肿相鉴别。本型病程严重，预后不佳。但如能及时积极进行抗结核药物治疗，多数病例可吸收好转，后广泛钙化而治愈；部分患儿可转变为慢性纤维空洞型肺结核；少数就诊过晚可很快死亡，此即所谓"奔马痨"，多见于青春期少女，目前已少见(治疗参阅表20-1)。
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(三)结核性胸膜炎 由于初染病灶紧邻胸膜，容易引起胸膜反应，加之，小儿身体对结核杆菌高度过敏，因此小儿原发性结核常并发胸膜炎，即结核性胸膜炎(tuberculouspleuritis)，以渗出性胸膜炎为最多见。此外又可见叶间胸膜炎、纵隔胸膜炎、包裹性积液和肺底积液等。渗出性胸膜炎多见于较大儿童，根据北京儿童医院105例分析，3岁以上儿童占87.6%。多发生在原发感染头半年内。起病可急可缓，有发热，开始为38～40℃高热，1～2周后渐退为低热，同时有胸痛、疲乏、咳嗽、气促等。积液增多后胸痛即渐消失。体格检查可发现患侧呼吸运动受限，气管和心脏向对侧移位，叩诊实音，听诊呼吸音减低。X线检查在中等量积液时可见典型有弧形上缘的致密阴影。胸水多为草黄色渗出液，约有3%患儿呈淡红色血性胸水，胸水中能找到结核杆菌，但阳性率不高。鉴别诊断方面，婴幼儿患细菌性或病毒性肺炎时可发生渗出性胸膜炎，应予鉴别。风湿性渗出性胸膜炎多发生在风湿热极期，鉴别不难。此外胸腔内恶性肿瘤合并的胸腔积液多为血性，且较少见(治疗参阅表20-1)。皮质激素可促使退热、渗液吸收并减少胸膜肥厚和粘连。上述105例患儿中并用激素组，有22%胸水于2周内完全吸收，1月内吸收者占49.2%，约为单用抗结核药物组之3倍(后者17.9%)。有时停激素后胸水可再出现，必要时可重复1疗程。
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表20-1 各型肺结核常用抗结核药物种类剂量及疗程
病 型
药物选择
剂量mg/(kg·d)
用法疗程(月)
备 注
结核感染
INH
10
口服6～12
轻及中度结核
①INH+SM
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INH10～15
口服12～18
①法用于轻度原发
(原发型肺结核、SM20～30
肌注1～2
型肺结核时
结核性胸膜炎、②INH十RFP
RFP10～15
口服3～6
②法用于中度原发
浸润型肺结核)
或ETH
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ETH10～15
口服3～6
型肺结核和①法
或EB
EB15～25
口服3～6
疗效不显或原发
耐药菌感染时
重症结核病
①INH+SM
INH15～20
口服12～18
, 百拇医药
无RFP或PZA时或
SM20～30
肌注QD1～2
相对较轻病例
(粟粒型肺结核、+EB
EB15～25
QOD1～2
重症浸润型肺结
或PAS
口服6～9
核、干酪性肺炎、PAS150～200
口服6～9
, 百拇医药
支气管淋巴结核有
②INH+SM
INH10～15
口服12～8
②法和③法用于①
较严重合并症、腹
+RFP
RFP10
口服6～9
法疗效不明显，腔结核及结核性
或ETH
ETH10
, http://www.100md.com
口服6～9
重症或原发耐药
脑膜炎)
③INH+SM
病儿
+RFP
+PZA
PZA20～30
口服3～6
注：INH：异烟肼；SM：链霉素； RFP：利福平； ETH：乙(丙)硫异烟胺：
EB：乙胺丁醇；KM：卡那霉素； PAS：对氨基水杨酸； PZA：吡嗪酰胺。, 百拇医药