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编号:10163836
硬化性胆管炎
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     【概述】

    硬化性胆管炎(sclerosing Cholangitis)又名纤维性胆管炎,是以肝内外胆管壁粘膜下和浆膜层纤维样变性、增生,导致的胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。发病率较低,可发生于各年龄组。

    【病因及分类】

    至目前病因尚不清楚。一般认为有:①细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄。②变态反应因素。有时伴有其他自身免疫性疾病,如溃疡性结肠炎及克隆氏病。③先天性遗传因素:文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。

    该病有两种类型:原发性:临床上找不到引起该病的任何原因,治疗困难,预后差。继发性:可找到直接或间接的致病原因,如胆道慢性感染、结石,手术及创伤后,小儿原发性多见。

    【临床表现】

    主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸,右上腹疼痛或不适,食欲不振、恶心呕吐、营养不良,部分患儿伴有长期低烧或高烧。体检可触及增大的肝脏,质硬。

    肝功能检查:血清胆红素升高,以直接胆红素为主,碱性磷酸酶升高,常为正常值的

    2~3倍,转胺酶略升高,IgM亦高于正常。

    末梢血象:白细胞增多。

    【病理】

    早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应,结缔组织增生,淋巴细胞及浆细胞浸润,小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替,管壁增厚变硬,管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵犯的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。

    【诊断说明】

    继发性硬化性胆管炎:多有直接或间接的致病原因,诊断多无困难。

    原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断:①进行性梗阻性黄疸;②无胆道结石;③无胆道手术史;④胆管壁增厚,管腔狭窄;⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变;⑥无溃疡性结肠炎或克隆氏病等并发症。

    为明确病变部位,范围以及未受侵犯胆道的外形,可进行B型超声、经皮经肝穿刺造影(PTC)及十二指肠纤维内窥镜造影等检查。

    【治疗说明】

    主要是对症治疗,消炎、利胆及类固醇药物,可暂时缓解症状。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作。

    外科治疗的指征是:病变局限有扩张的胆管者,可行胆管十二指肠或空肠吻合,引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时,可用手术方法去除病因。

    【预后说明】

    继发性硬化性胆管炎,去除病因,可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄引起胆汁淤积性肝硬变、门静脉高压、上消化出血及肝昏迷而死亡。, 百拇医药