婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
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【概述】
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(transienthypogammaglobulinemia)是一种自限性疾病。男女均可发病。正常婴儿通过胎盘传递而来的母体Ig，约90%在生后3个月左右被分解代谢，而自身合成和分泌Ig的能力不断增强。病儿开始合成Ig的年龄常推迟到9～15个月，至2～4岁达到正常的Ig水平。恢复后，不再复发，也无持久的免疫系统异常。
【病因】
病因仍不十分清楚。有人提出，有些胎儿IgG的遗传因子Gm的同种异体基因型抗原刺激了母体的免疫系统，使母体产生了抗Gm抗体，这种抗体经胎盘进入胎儿，抑制Ig的合成。此后婴儿循环中抗Gm抗体因分解代谢而不断减少，自己合成的Ig逐渐增加。另一种认识是，胎儿可能自母体获得一种大量的免疫抑制物质，但不能将这种物质灭活。另外，早产儿容易发生此病。还有报告，该病偶有家族史，一些严重联合免疫缺陷病患儿的兄弟姐妹有时发生暂时性低丙种球蛋白血症，表明该病也可显示有缺陷的基因。还有人认为，本病为生理性低丙种球蛋白血症期延长。
【临床表现】
病儿常因多次感冒或经常腹泻而就诊。大多数病儿没有严重感染，但细菌感染可持续不断，甚至影响生长发育。常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等，病原体多为革兰氏阳性菌。血清IgG少于2.5g/L(250mg/dl)，IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常。细胞免疫功能也正常。
【治疗说明】
注射丙种球蛋白有利于控制症状。治疗要持续到病儿的免疫功能正常。有人认为本病是自限性疾病，感染不严重时无需注射丙种球蛋白。有细菌感染时需要适当的抗生素治疗。, 百拇医药
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(transienthypogammaglobulinemia)是一种自限性疾病。男女均可发病。正常婴儿通过胎盘传递而来的母体Ig，约90%在生后3个月左右被分解代谢，而自身合成和分泌Ig的能力不断增强。病儿开始合成Ig的年龄常推迟到9～15个月，至2～4岁达到正常的Ig水平。恢复后，不再复发，也无持久的免疫系统异常。
【病因】
病因仍不十分清楚。有人提出，有些胎儿IgG的遗传因子Gm的同种异体基因型抗原刺激了母体的免疫系统，使母体产生了抗Gm抗体，这种抗体经胎盘进入胎儿，抑制Ig的合成。此后婴儿循环中抗Gm抗体因分解代谢而不断减少，自己合成的Ig逐渐增加。另一种认识是，胎儿可能自母体获得一种大量的免疫抑制物质，但不能将这种物质灭活。另外，早产儿容易发生此病。还有报告，该病偶有家族史，一些严重联合免疫缺陷病患儿的兄弟姐妹有时发生暂时性低丙种球蛋白血症，表明该病也可显示有缺陷的基因。还有人认为，本病为生理性低丙种球蛋白血症期延长。
【临床表现】
病儿常因多次感冒或经常腹泻而就诊。大多数病儿没有严重感染，但细菌感染可持续不断，甚至影响生长发育。常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等，病原体多为革兰氏阳性菌。血清IgG少于2.5g/L(250mg/dl)，IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常。细胞免疫功能也正常。
【治疗说明】
注射丙种球蛋白有利于控制症状。治疗要持续到病儿的免疫功能正常。有人认为本病是自限性疾病，感染不严重时无需注射丙种球蛋白。有细菌感染时需要适当的抗生素治疗。, 百拇医药