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编号:10163848
艾森曼格综合征
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艾森曼格综合征、室间隔缺损、动脉导管未闭
     【概述】

    凡有左向右分流的心血管畸形,如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等,因产生肺动脉高压发生右向左分流而出现青紫者,称肺动脉高压性右向左分流综合征或艾森曼格综合征(Eisenmenger′s syndrome)。

    【临床表现及诊断】

    1.一般症状 因本症多发生于大型室间隔缺损患儿,故在婴儿期即显症状,常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎。年龄渐长,随着肺动脉压力的增高,患儿出现明显活动后呼吸困难,活动受限,并逐渐出现青紫,至青春期青紫明显,伴有杵状指、趾及红细胞增多症。动脉导管未闭者由于分布关系,下肢青紫较上肢重。晚期可咯血出现心力衰竭及心律失常。

    2.心脏检查 心界扩大,心前区膨隆,搏动强烈。室间隔缺损者胸骨左缘第3、4肋间典型的全收缩期响亮杂音减轻或消失,并在胸骨左缘第2、3肋间听到高调舒张期杂音;此杂音系肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全所致 ......

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