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编号:10163853
Ven Willebrand氏病
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VEnWillEBranD氏病、血管性假血友病、血友病,VEnWillEBranD氏病
     【概述】

    血管性假血友病首由vonWillebrand描述,故又称vonWillebrand氏病,是一种比较常见的家族性出血性疾病,为常染色体显性遗传,男女均可患病,基本缺陷是血浆中缺乏一种使正常血小板发生粘附的因子,称为vW因子。此因子由血管内皮产生,存在于血循环中,与血小板特殊受体结合后,血小板才能粘附于血管内皮下组织。因此本病的特点是出血时间延长,血小板粘附率减低,由于vW因子与第Ⅷ因子抗原部分平行,故本病vW因子(ⅧR∶WF)和Ⅷ因子相关抗原(ⅧR∶Ag)减少 ......

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