Chediak-Higashi氏综合征
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【概述】
Chediak-Higashi氏综合征 是一种常染色体隐性遗传性疾病。其特点为反复出现严重化脓性感染，部分眼、皮肤白化病，以及很多细胞(特别是中性粒细胞、垂体和肾上腺分泌细胞)有巨大的溶酶体颗粒(过氧化酶阳性)。后者对该病的诊断具有特殊意义。其它表现尚有肝脾肿大、中枢神经系统异常和淋巴网状系统恶性肿瘤发生率较高。无特殊治疗，预后不良。
此病白细胞计数低，并有功能异常，对化学性刺激反应较差。由于吞噬细胞中的溶酶体酶释放到吞噬空泡中不足，所以不能迅速消灭入侵的细菌。尸检发现淋巴细胞增生，类似淋巴瘤(参阅血液疾病篇专节)。, 百拇医药
Chediak-Higashi氏综合征 是一种常染色体隐性遗传性疾病。其特点为反复出现严重化脓性感染，部分眼、皮肤白化病，以及很多细胞(特别是中性粒细胞、垂体和肾上腺分泌细胞)有巨大的溶酶体颗粒(过氧化酶阳性)。后者对该病的诊断具有特殊意义。其它表现尚有肝脾肿大、中枢神经系统异常和淋巴网状系统恶性肿瘤发生率较高。无特殊治疗，预后不良。
此病白细胞计数低，并有功能异常，对化学性刺激反应较差。由于吞噬细胞中的溶酶体酶释放到吞噬空泡中不足，所以不能迅速消灭入侵的细菌。尸检发现淋巴细胞增生，类似淋巴瘤(参阅血液疾病篇专节)。, 百拇医药