Behce
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【概述】
眼、口、生殖器三联综合征(oculo-oralgenital syndrome)，又名白塞氏病(Behcet病)，由土耳其皮肤科医师Behcet氏于1937年首先描述。系一种全身性疾病，除口、阴部、眼三联症外，尚可侵犯多系统多脏器和组织，如皮肤、关节、静脉、动脉、神经系统、肺、肾和胃肠道等。
【病因】
本病的病因尚未确定，认为与感染，特别是病毒感染有关。有的学者在患者溃疡渗出物或病变组织中发现包涵体；从口疮抽出液、眼前房液、脑脊液中分离出病毒；将患者脑脊液接种于家兔脑脊髓腔内可发生脑炎、视神经炎；将分离出的病毒，接种于豚鼠可引起同样病变；并在血中有中和抗体及补体结合抗体。因此认为慢性持续病毒感染与本病的发生有一定联系，可能为其诱因。也有认为可能与金黄色葡萄球菌、链球菌、结核菌感染有关。本病患者HLA-B5阳性率高，可能与遗传因素有关。近20多年有关本病自身免疫的发病机理有不少发现：①患者中50%～60%存在循环免疫复合物；②直接放射免疫法测定证实血浆中有大分子型C3；并显示免疫复合物水平与疾病的活动性有关；③患者IgA水平增高，尤以IgG增高明显；④脑脊液中α2球蛋白及C3、C4增高。患者的神经病理学所见与实验性变态反应性脑脊髓炎的免疫学机理相似，故目前认为本病系自身免疫性疾病。
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【临床表现】
急性及缓慢发病者约各占半数，前者多伴高热、头痛；后者仅有低热。此外尚有乏力、食欲不振、头晕等。
口疮性口腔炎 复发性口疮口腔炎是必备的症状，一般为首发表现。多见于颊粘膜、唇、舌和咽喉。溃疡呈多形性，成群出现，疼痛显著，中央基底部呈黄色，周围有鲜红色晕轮。溃疡愈合后无疤痕残留。
生殖器溃疡 女性好发于外阴及阴道，男性好发于阴囊或阴茎。外阴溃疡常伴疼痛，少数可形成疤痕。
眼色素膜炎 目前前眼色素膜炎已少见，后眼色素膜炎包括玻璃体网膜病变，是引起视力丧失的主要原因。约三分之二患者有眼色素膜炎，且多为双侧性，多在病程中、后期出现，很少为早期症状。此外，眼部病变尚有复发性虹膜睫状体炎、结合膜炎、脉络膜视网膜炎、网膜血管炎、视神经乳头炎、玻璃体出血等，继发症有青光眼、白内障。
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皮肤表现 有皮肤症状者占80%～96.8%，其中以结节为最常见，好发于下肢，躯干和上肢则少见，黄豆至核桃大，有数个至数百个不等，色为鲜红、淡红或紫红、或正常皮肤颜色，质硬，少数结节周围有红晕。其次为毛囊炎、炎症性皮肤结节、痤疮样皮疹、多形性红斑、环状红斑和丘疹坏死性结核菌疹样皮肤损害。此外，在针刺部位易出现各种皮肤反应，如丘疹、小脓疱、红晕、硬结等。
其他系统表现 关节病变占50%～60%，可为关节痛或关节炎，多数为多发性，易复发，膝、踝关节为常见，大小关节均可受累。心血管方面可侵犯静脉、动脉和心内膜，以血栓性静脉炎为多见。大小血管均可受累。发生大动脉炎者可为无脉症；血管狭窄可引起高血压；尚见假动脉瘤。神经系统方面可见脑膜脑炎、脊髓脊膜炎、大脑共济失调、假性球麻痹、颅神经损伤、小脑症状、球麻痹、锥体外路症状、感觉障碍、精神异常。胃肠道症状以腹痛为多见，其次为恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便血、呕血、吞咽困难等。肺部小动脉瘤破裂、肺梗塞及血栓形成而发生肺出血，表现为咯血、呼吸困难。肾脏可见局灶增生性和坏死性肾小球肾炎，临床可见尿异常、高血压和肾功能异常。
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【诊断说明】
有多种诊断标准，其中以Mason诊断标准为简要：主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼病变和皮肤病变，次要表现为胃肠道损害、血栓性静脉炎、心血管病变、关节炎、中枢神经系统病变和家族史。具有三个主征，或两个主征及两个次征，即可诊断。一般认为，口腔病变是必备条件。当以某一系统病变为突出者，易误诊为其他系统病，也应与此类疾病作鉴别。如以关节症状为主者应与类风湿性关节炎鉴别，消化系统症状为主者应与克隆氏病相区别，关节、眼、皮肤病变者应与Rieter氏病相鉴别，口腔炎需与各种原因引起的口炎相区别。
【治疗说明】
皮质类固醇激素可迅速有效地控制或缓解症状，但减量或停药后易复发。对激素无效者可改用或加用免疫抑制剂，常用 者有环磷酰胺、硫唑嘌呤、6MP、秋水仙碱 等。非甾体类抗炎剂，如消炎痛、保太松、阿斯匹林，对高热、关节炎、结节性红斑有较好效果，与激素合用可提高效果。有血栓形成时，可用促进纤维蛋白溶解剂。应注意骤停药物可出现反跳现象，使血栓病变加重。做好局部病变的对症处理，也可试用中药治疗。, 百拇医药
眼、口、生殖器三联综合征(oculo-oralgenital syndrome)，又名白塞氏病(Behcet病)，由土耳其皮肤科医师Behcet氏于1937年首先描述。系一种全身性疾病，除口、阴部、眼三联症外，尚可侵犯多系统多脏器和组织，如皮肤、关节、静脉、动脉、神经系统、肺、肾和胃肠道等。
【病因】
本病的病因尚未确定，认为与感染，特别是病毒感染有关。有的学者在患者溃疡渗出物或病变组织中发现包涵体；从口疮抽出液、眼前房液、脑脊液中分离出病毒；将患者脑脊液接种于家兔脑脊髓腔内可发生脑炎、视神经炎；将分离出的病毒，接种于豚鼠可引起同样病变；并在血中有中和抗体及补体结合抗体。因此认为慢性持续病毒感染与本病的发生有一定联系，可能为其诱因。也有认为可能与金黄色葡萄球菌、链球菌、结核菌感染有关。本病患者HLA-B5阳性率高，可能与遗传因素有关。近20多年有关本病自身免疫的发病机理有不少发现：①患者中50%～60%存在循环免疫复合物；②直接放射免疫法测定证实血浆中有大分子型C3；并显示免疫复合物水平与疾病的活动性有关；③患者IgA水平增高，尤以IgG增高明显；④脑脊液中α2球蛋白及C3、C4增高。患者的神经病理学所见与实验性变态反应性脑脊髓炎的免疫学机理相似，故目前认为本病系自身免疫性疾病。
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【临床表现】
急性及缓慢发病者约各占半数，前者多伴高热、头痛；后者仅有低热。此外尚有乏力、食欲不振、头晕等。
口疮性口腔炎 复发性口疮口腔炎是必备的症状，一般为首发表现。多见于颊粘膜、唇、舌和咽喉。溃疡呈多形性，成群出现，疼痛显著，中央基底部呈黄色，周围有鲜红色晕轮。溃疡愈合后无疤痕残留。
生殖器溃疡 女性好发于外阴及阴道，男性好发于阴囊或阴茎。外阴溃疡常伴疼痛，少数可形成疤痕。
眼色素膜炎 目前前眼色素膜炎已少见，后眼色素膜炎包括玻璃体网膜病变，是引起视力丧失的主要原因。约三分之二患者有眼色素膜炎，且多为双侧性，多在病程中、后期出现，很少为早期症状。此外，眼部病变尚有复发性虹膜睫状体炎、结合膜炎、脉络膜视网膜炎、网膜血管炎、视神经乳头炎、玻璃体出血等，继发症有青光眼、白内障。
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皮肤表现 有皮肤症状者占80%～96.8%，其中以结节为最常见，好发于下肢，躯干和上肢则少见，黄豆至核桃大，有数个至数百个不等，色为鲜红、淡红或紫红、或正常皮肤颜色，质硬，少数结节周围有红晕。其次为毛囊炎、炎症性皮肤结节、痤疮样皮疹、多形性红斑、环状红斑和丘疹坏死性结核菌疹样皮肤损害。此外，在针刺部位易出现各种皮肤反应，如丘疹、小脓疱、红晕、硬结等。
其他系统表现 关节病变占50%～60%，可为关节痛或关节炎，多数为多发性，易复发，膝、踝关节为常见，大小关节均可受累。心血管方面可侵犯静脉、动脉和心内膜，以血栓性静脉炎为多见。大小血管均可受累。发生大动脉炎者可为无脉症；血管狭窄可引起高血压；尚见假动脉瘤。神经系统方面可见脑膜脑炎、脊髓脊膜炎、大脑共济失调、假性球麻痹、颅神经损伤、小脑症状、球麻痹、锥体外路症状、感觉障碍、精神异常。胃肠道症状以腹痛为多见，其次为恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便血、呕血、吞咽困难等。肺部小动脉瘤破裂、肺梗塞及血栓形成而发生肺出血，表现为咯血、呼吸困难。肾脏可见局灶增生性和坏死性肾小球肾炎，临床可见尿异常、高血压和肾功能异常。
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【诊断说明】
有多种诊断标准，其中以Mason诊断标准为简要：主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼病变和皮肤病变，次要表现为胃肠道损害、血栓性静脉炎、心血管病变、关节炎、中枢神经系统病变和家族史。具有三个主征，或两个主征及两个次征，即可诊断。一般认为，口腔病变是必备条件。当以某一系统病变为突出者，易误诊为其他系统病，也应与此类疾病作鉴别。如以关节症状为主者应与类风湿性关节炎鉴别，消化系统症状为主者应与克隆氏病相区别，关节、眼、皮肤病变者应与Rieter氏病相鉴别，口腔炎需与各种原因引起的口炎相区别。
【治疗说明】
皮质类固醇激素可迅速有效地控制或缓解症状，但减量或停药后易复发。对激素无效者可改用或加用免疫抑制剂，常用 者有环磷酰胺、硫唑嘌呤、6MP、秋水仙碱 等。非甾体类抗炎剂，如消炎痛、保太松、阿斯匹林，对高热、关节炎、结节性红斑有较好效果，与激素合用可提高效果。有血栓形成时，可用促进纤维蛋白溶解剂。应注意骤停药物可出现反跳现象，使血栓病变加重。做好局部病变的对症处理，也可试用中药治疗。, 百拇医药