婴儿固缩细胞增多症
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【概述】
婴儿固缩细胞增多症(Infantile pyknocytosis)是发生于新生儿或婴儿期的一种原因不明的非免疫性急性溶血性贫血。其特征为周围血中出现形态不规则、染色深、边缘有棘刺突出的固缩红细胞。此种细胞约占6% ～50%，其多寡大致与溶血的程度成比例。正常新生儿出生后数天内此种细胞占红细胞的0.3%～1.9%，早产儿生后2～3月内可高达5.6%，于生后3个月迅速减少，儿童与成人其数量不超过0.3%。
【发病机制】
尚不十分明了。若将正常红细胞输给病儿，正常红细胞也可变成固缩红细胞，且寿命与病儿的固缩红细胞同样地缩短；提示此种溶血非红细胞内在缺陷，而是与红细胞外的某些未明的因素有关。由于SGOT轻度增高病程短暂等可能是一种代谢异常的循环中的氧化问题等。
固缩细胞可见于维生素E缺乏的婴儿。此外尚可见于婴儿时期发生的葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症或遗传椭圆形细胞增多症和新生儿肝炎，应与本症鉴别。
【临床表现】
大多于出生后数日内起病，主要症状为高胆红素血症、贫血和肝脾肿大。贫血逐渐加重，至生后3周时最明显。早产儿多于生后6～10周发病。
贫血多为轻至中度，网织红细胞明显增高，红细胞多为正细胞正色性，但血片中可见到大量的、可高达50%的染色较深边缘有棘刺突出的固缩红细胞，这种细胞在显微镜下与棘形和靴刺形细胞不易区别。SGOT轻度升高。
病情多呈自限性经过，于3～6月时溶血自然缓解，固缩红细胞亦随之消失。
【治疗说明】
贫血严重的可以输血。新生儿应注意防治高胆红素血症，必要时进行换血治疗。, 百拇医药
婴儿固缩细胞增多症(Infantile pyknocytosis)是发生于新生儿或婴儿期的一种原因不明的非免疫性急性溶血性贫血。其特征为周围血中出现形态不规则、染色深、边缘有棘刺突出的固缩红细胞。此种细胞约占6% ～50%，其多寡大致与溶血的程度成比例。正常新生儿出生后数天内此种细胞占红细胞的0.3%～1.9%，早产儿生后2～3月内可高达5.6%，于生后3个月迅速减少，儿童与成人其数量不超过0.3%。
【发病机制】
尚不十分明了。若将正常红细胞输给病儿，正常红细胞也可变成固缩红细胞，且寿命与病儿的固缩红细胞同样地缩短；提示此种溶血非红细胞内在缺陷，而是与红细胞外的某些未明的因素有关。由于SGOT轻度增高病程短暂等可能是一种代谢异常的循环中的氧化问题等。
固缩细胞可见于维生素E缺乏的婴儿。此外尚可见于婴儿时期发生的葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症或遗传椭圆形细胞增多症和新生儿肝炎，应与本症鉴别。
【临床表现】
大多于出生后数日内起病，主要症状为高胆红素血症、贫血和肝脾肿大。贫血逐渐加重，至生后3周时最明显。早产儿多于生后6～10周发病。
贫血多为轻至中度，网织红细胞明显增高，红细胞多为正细胞正色性，但血片中可见到大量的、可高达50%的染色较深边缘有棘刺突出的固缩红细胞，这种细胞在显微镜下与棘形和靴刺形细胞不易区别。SGOT轻度升高。
病情多呈自限性经过，于3～6月时溶血自然缓解，固缩红细胞亦随之消失。
【治疗说明】
贫血严重的可以输血。新生儿应注意防治高胆红素血症，必要时进行换血治疗。, 百拇医药