阴茎先天性异常
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【概述】
(一)阴茎及外尿道口囊肿 龟头部的尿道口可见由粟粒至豌豆大小的囊肿，由于没有症状，故多不就诊。如囊肿感染可形成脓肿或瘘孔。如无症状可不给处理，也可考虑手术切除或蝶形手术即切除囊肿顶部。
(二)Prune-Belly综合征 本症又称三联征(triad syndrome)，包括腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾，约40000初生儿中有1例。本畸形似系妊娠6～10周时中胚层发育停顿所致，无家族趋向。
患者的预后依赖于肾发育异常的程度。在严重的肾发育异常往往合并尿道闭锁，巨尿道或肛门闭锁。肾结构异常包括囊状肾盏、漏斗部狭窄、不规则外形及旋转不良。三联征不常见肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。腹壁发育不良的程度与肾发育异常程度无关。
输尿管伸长，屈曲而远端扩张。屈曲严重者，透视下可见无效蠕动，一般在小儿成长过程中输尿管似见伸直及功能改善。组织学检查见输尿管肌肉被纤维组织所代替，尤以远端输尿管为著，故输尿管远端手术如远端输尿管造瘘效果常不好。
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膀胱腔大，壁厚，但膀胱肌肉不肥厚，即使在尿道狭窄时也无成小梁情况。膀胱顶部常有脐尿管残留，三角区发育不良，在与扩大的前列腺尿道部连接的膀胱颈部增宽。膀胱内压低，但排尿压力及尿流正常。有些小儿有显著的剩余尿则说明排尿动力方面有缺陷，如无感染，膀胱的张力似可随年龄的增长而改善。
严重病例前尿道呈梭形扩张，即巨尿道常合并膜部、球部尿道狭窄及海绵体缺如。而缺乏前列腺组织可能是前列腺尿道扩张的原因。一般小儿泌尿学者都同意三联征无尿道瓣膜症。
腹肌不规则的斑块状发育不良使腹壁呈皱褶状，随年龄增长，皮下脂肪及腹张力发育，外形可改善。
除轻症外，双睾均位于腹腔内的腹后壁，尚未见到本症有生育能力的报道。
此外，本症可合并马蹄内翻足、肢体缺如、多指、肠回转不良、肛门闭锁、心房或心室间隔缺损等。
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【治疗】
本症除腹壁骨骼肌发育不良外，肾盂、输尿管及膀胱的平滑肌发育也不好，故幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外，应观察小儿发育情况。输尿管成型术并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良，严重病例有时须做高位尿路改流术。腹壁折叠术不能改善尿路引流，但如有反复呼吸道感染、腹壁折叠术后可有改善咳嗽的效果。本征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位，难于完成睾丸固定术，近年应用显微外科手术做小血管吻合术，可将高位睾丸移植入阴囊，但对本症患儿是否适用，值得考虑。
也有报道于新生儿期就做腹壁成形、膀胱缩小及睾丸固定术者。新生儿期的高位隐睾做睾丸固定术，较大孩子易于成功。
(三)隐匿阴茎 隐匿阴茎(concealedpenis)是因包皮未符着于阴茎体。若用手指握住阴茎，将其周围皮肤向后推，即可显示出隐匿在皮下的阴茎。当小儿成长，皮下脂肪减少，即可显露阴茎，如包皮不能上翻露出阴茎头即有包茎时做成型术。
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(四)阴茎阴囊转位 阴茎阴囊转位(transposition of the peni and scrotum，Scrotopenile inversion)阴茎位于阴囊之后，靠肛门侧。本症常伴发其他泌尿系畸形、肛门闭锁等。部分性阴茎阴囊转位常伴发尿道下裂畸形，做尿道下裂成形时，可同期或分期矫正阴茎阴囊转位。
(五)阴茎扭转 阴茎扭转(torsion ofthe penis)系由于海绵体发育不平衡，阴茎可向右或向左扭转，尿道口及系带转向外侧或上方。轻度阴茎扭转常并发于尿道下裂。阴茎扭转少有症状，如必要时也可做手术矫正。
(六)重复阴茎 重复阴茎(doublepenis，diphallus)可为平行或一前一后，如其中一个发育比较完整，可切除另一个，如重复阴茎内均无尿道，则须根据具体情况做成型手术(图2724)。
(七)大阴茎 在有内分泌功能的睾丸肿瘤、肾上腺肿瘤、垂体功能亢进症等可出现大阴茎(megalopenis)，须与注射性腺激素后的阴茎长大区别，后者停止激素后阴茎恢复正常，而前者需治愈原发病后，阴茎才会缩小。
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(八)小阴茎 小阴茎(micropenis)系阴茎发育不良，常伴发睾丸发育不良。见于垂体功能减退症、肥胖儿等，可试用1～2疗程绒毛膜促性腺激素治疗。
(九)鞘膜积液 鞘膜积液(hydrocele)系当睾丸从腹膜后间隙下降时，由二层腹膜构成的盲袋，即腹膜鞘状突，亦经腹股沟管进入阴囊；除睾丸部鞘膜外，一般在胎儿出生前后即行闭合，如闭合不全则出现不同类型的鞘膜积液(图27-25)。
1.精索鞘膜积液 鞘状突二端关闭而精索部有限局性积液，不与腹腔相通，但常并发其头侧端的鞘状突未闭。临床表现为精索部长圆形光滑肿物，透光试验阳性，睾丸可于肿物下端触及。
2.睾丸鞘膜积液 在正常情况下腹膜鞘状突完全封闭，睾丸鞘膜囊内有极少量浆液。如液体积聚增多，称睾丸鞘膜积液。患儿阴囊内有光滑肿物，透光试验阳性，多不能触及睾丸。
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3.交通性鞘膜积液 腹膜鞘状突完全开放，在精索或睾丸部有透光阳性肿物。当小儿平卧后肿物可完全消失，而当小儿起立后，肿物又徐徐出现。此症与腹股沟斜疝不同之点，在于鞘膜囊与腹腔间之通路狭小，肠袢不能进入。如孔洞大者，大网膜或肠袢也能进入鞘膜囊时即为腹股沟斜疝。女孩的腹膜鞘状突闭合不全而发生囊性肿物时，称为圆韧带囊肿。
本症应与腹股沟斜疝及睾丸肿瘤鉴别。腹股沟斜疝所构成肿物不透光，咳嗽时有冲击感，如无嵌顿甚易逐渐纳入腹腔。如鞘膜腔与腹腔仍有管道相通，压挤鞘膜积液亦可使之缩小，但不如斜疝的骤然回复。睾丸肿瘤的肿块呈实质性，较鞘膜积液沉重，透光试验阴性，超声波可协助鉴别，如不能区别，须手术探查。治疗鞘膜积液以手术为主，婴儿及新生儿鞘膜积液有自愈可能，应随诊观察至1岁以后。, 百拇医药
(一)阴茎及外尿道口囊肿 龟头部的尿道口可见由粟粒至豌豆大小的囊肿，由于没有症状，故多不就诊。如囊肿感染可形成脓肿或瘘孔。如无症状可不给处理，也可考虑手术切除或蝶形手术即切除囊肿顶部。
(二)Prune-Belly综合征 本症又称三联征(triad syndrome)，包括腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾，约40000初生儿中有1例。本畸形似系妊娠6～10周时中胚层发育停顿所致，无家族趋向。
患者的预后依赖于肾发育异常的程度。在严重的肾发育异常往往合并尿道闭锁，巨尿道或肛门闭锁。肾结构异常包括囊状肾盏、漏斗部狭窄、不规则外形及旋转不良。三联征不常见肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。腹壁发育不良的程度与肾发育异常程度无关。
输尿管伸长，屈曲而远端扩张。屈曲严重者，透视下可见无效蠕动，一般在小儿成长过程中输尿管似见伸直及功能改善。组织学检查见输尿管肌肉被纤维组织所代替，尤以远端输尿管为著，故输尿管远端手术如远端输尿管造瘘效果常不好。
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膀胱腔大，壁厚，但膀胱肌肉不肥厚，即使在尿道狭窄时也无成小梁情况。膀胱顶部常有脐尿管残留，三角区发育不良，在与扩大的前列腺尿道部连接的膀胱颈部增宽。膀胱内压低，但排尿压力及尿流正常。有些小儿有显著的剩余尿则说明排尿动力方面有缺陷，如无感染，膀胱的张力似可随年龄的增长而改善。
严重病例前尿道呈梭形扩张，即巨尿道常合并膜部、球部尿道狭窄及海绵体缺如。而缺乏前列腺组织可能是前列腺尿道扩张的原因。一般小儿泌尿学者都同意三联征无尿道瓣膜症。
腹肌不规则的斑块状发育不良使腹壁呈皱褶状，随年龄增长，皮下脂肪及腹张力发育，外形可改善。
除轻症外，双睾均位于腹腔内的腹后壁，尚未见到本症有生育能力的报道。
此外，本症可合并马蹄内翻足、肢体缺如、多指、肠回转不良、肛门闭锁、心房或心室间隔缺损等。
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【治疗】
本症除腹壁骨骼肌发育不良外，肾盂、输尿管及膀胱的平滑肌发育也不好，故幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外，应观察小儿发育情况。输尿管成型术并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良，严重病例有时须做高位尿路改流术。腹壁折叠术不能改善尿路引流，但如有反复呼吸道感染、腹壁折叠术后可有改善咳嗽的效果。本征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位，难于完成睾丸固定术，近年应用显微外科手术做小血管吻合术，可将高位睾丸移植入阴囊，但对本症患儿是否适用，值得考虑。
也有报道于新生儿期就做腹壁成形、膀胱缩小及睾丸固定术者。新生儿期的高位隐睾做睾丸固定术，较大孩子易于成功。
(三)隐匿阴茎 隐匿阴茎(concealedpenis)是因包皮未符着于阴茎体。若用手指握住阴茎，将其周围皮肤向后推，即可显示出隐匿在皮下的阴茎。当小儿成长，皮下脂肪减少，即可显露阴茎，如包皮不能上翻露出阴茎头即有包茎时做成型术。
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(四)阴茎阴囊转位 阴茎阴囊转位(transposition of the peni and scrotum，Scrotopenile inversion)阴茎位于阴囊之后，靠肛门侧。本症常伴发其他泌尿系畸形、肛门闭锁等。部分性阴茎阴囊转位常伴发尿道下裂畸形，做尿道下裂成形时，可同期或分期矫正阴茎阴囊转位。
(五)阴茎扭转 阴茎扭转(torsion ofthe penis)系由于海绵体发育不平衡，阴茎可向右或向左扭转，尿道口及系带转向外侧或上方。轻度阴茎扭转常并发于尿道下裂。阴茎扭转少有症状，如必要时也可做手术矫正。
(六)重复阴茎 重复阴茎(doublepenis，diphallus)可为平行或一前一后，如其中一个发育比较完整，可切除另一个，如重复阴茎内均无尿道，则须根据具体情况做成型手术(图2724)。
(七)大阴茎 在有内分泌功能的睾丸肿瘤、肾上腺肿瘤、垂体功能亢进症等可出现大阴茎(megalopenis)，须与注射性腺激素后的阴茎长大区别，后者停止激素后阴茎恢复正常，而前者需治愈原发病后，阴茎才会缩小。
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(八)小阴茎 小阴茎(micropenis)系阴茎发育不良，常伴发睾丸发育不良。见于垂体功能减退症、肥胖儿等，可试用1～2疗程绒毛膜促性腺激素治疗。
(九)鞘膜积液 鞘膜积液(hydrocele)系当睾丸从腹膜后间隙下降时，由二层腹膜构成的盲袋，即腹膜鞘状突，亦经腹股沟管进入阴囊；除睾丸部鞘膜外，一般在胎儿出生前后即行闭合，如闭合不全则出现不同类型的鞘膜积液(图27-25)。
1.精索鞘膜积液 鞘状突二端关闭而精索部有限局性积液，不与腹腔相通，但常并发其头侧端的鞘状突未闭。临床表现为精索部长圆形光滑肿物，透光试验阳性，睾丸可于肿物下端触及。
2.睾丸鞘膜积液 在正常情况下腹膜鞘状突完全封闭，睾丸鞘膜囊内有极少量浆液。如液体积聚增多，称睾丸鞘膜积液。患儿阴囊内有光滑肿物，透光试验阳性，多不能触及睾丸。
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3.交通性鞘膜积液 腹膜鞘状突完全开放，在精索或睾丸部有透光阳性肿物。当小儿平卧后肿物可完全消失，而当小儿起立后，肿物又徐徐出现。此症与腹股沟斜疝不同之点，在于鞘膜囊与腹腔间之通路狭小，肠袢不能进入。如孔洞大者，大网膜或肠袢也能进入鞘膜囊时即为腹股沟斜疝。女孩的腹膜鞘状突闭合不全而发生囊性肿物时，称为圆韧带囊肿。
本症应与腹股沟斜疝及睾丸肿瘤鉴别。腹股沟斜疝所构成肿物不透光，咳嗽时有冲击感，如无嵌顿甚易逐渐纳入腹腔。如鞘膜腔与腹腔仍有管道相通，压挤鞘膜积液亦可使之缩小，但不如斜疝的骤然回复。睾丸肿瘤的肿块呈实质性，较鞘膜积液沉重，透光试验阴性，超声波可协助鉴别，如不能区别，须手术探查。治疗鞘膜积液以手术为主，婴儿及新生儿鞘膜积液有自愈可能，应随诊观察至1岁以后。, 百拇医药