膀胱畸形
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【概述】
(一)脐尿管畸形 脐尿管畸形(congenitsl anomaly of urachus)可分为脐尿管囊肿和脐尿管瘘(图27-16)。
1.脐尿管囊肿 脐尿管囊肿(urachalcyst)在胚胎发育过程中，膀胱自脐部沿前腹壁下降。在此下降过程中，自脐有一细管即脐尿管与膀胱相连，以后退化成一纤维索。如退化不全，两端闭锁而中间有一囊腔，则形成脐尿管囊肿。脐下正中有深部肿物时应考虑本症的可能。膀胱造影可显示囊肿与膀胱顶部相连。治疗为切除囊肿，如继发感染形成脓肿，应先切开引流，待炎症消退后再行切除。
2.脐尿管瘘 脐尿管瘘(patentt urachus)，如脐尿管未闭而残留，即成脐尿管瘘。当下尿路排尿正常时，可有极少量尿液从脐部间歇漏出。如脐部排出多量尿液则说明有下尿路梗阻，如尿道瓣膜。
如能自脐部瘘管注入造影剂摄片，则可见与膀胱相连。如无下尿路梗阻，则可手术闭合瘘管。
(二)膀胱不发育及发育不全 膀胱不发育及发育不全(agenesis and hypoplasia of bladder)是少见的畸形。在Campbell的19000例小儿尸检中有7例膀胱不发育，由于合并上尿路及其他系统严重畸形，多为死产或生后不久即死亡。但在女性有因输尿管直接开口于前庭、阴道，呈完全性尿失禁而存活者。此与双侧单一输尿管开口于膀胱外的问题相似。
(三)重复膀胱 重复膀胱(bladderduplication)有各种类型，如完全重复膀胱、不完全重复膀胱；它又可分为左右、前后或上下两个膀胱。膀胱中部横线狭窄则形成葫芦形膀胱，此外尚有多房性膀胱。
一般膀胱重复畸形多合并上尿路或其他器官严重畸形，而致死产或生后不久死亡。北京儿童医院曾见一男婴因肛门闭锁入院，表现为两个肛门隐窝，手术时见重复结肠及直肠、X线腹平片及膀胱造影显示重复骶尾椎及重复膀胱。但也有重复膀胱因无症状，而被偶然发现，或因合并其他尿路畸形继发感染、结石，经尿路造影或膀胱镜检查而得到诊断。
手术治疗包括切除膀胱中隔，解除梗阻。, http://www.100md.com
(一)脐尿管畸形 脐尿管畸形(congenitsl anomaly of urachus)可分为脐尿管囊肿和脐尿管瘘(图27-16)。
1.脐尿管囊肿 脐尿管囊肿(urachalcyst)在胚胎发育过程中，膀胱自脐部沿前腹壁下降。在此下降过程中，自脐有一细管即脐尿管与膀胱相连，以后退化成一纤维索。如退化不全，两端闭锁而中间有一囊腔，则形成脐尿管囊肿。脐下正中有深部肿物时应考虑本症的可能。膀胱造影可显示囊肿与膀胱顶部相连。治疗为切除囊肿，如继发感染形成脓肿，应先切开引流，待炎症消退后再行切除。
2.脐尿管瘘 脐尿管瘘(patentt urachus)，如脐尿管未闭而残留，即成脐尿管瘘。当下尿路排尿正常时，可有极少量尿液从脐部间歇漏出。如脐部排出多量尿液则说明有下尿路梗阻，如尿道瓣膜。
如能自脐部瘘管注入造影剂摄片，则可见与膀胱相连。如无下尿路梗阻，则可手术闭合瘘管。
(二)膀胱不发育及发育不全 膀胱不发育及发育不全(agenesis and hypoplasia of bladder)是少见的畸形。在Campbell的19000例小儿尸检中有7例膀胱不发育，由于合并上尿路及其他系统严重畸形，多为死产或生后不久即死亡。但在女性有因输尿管直接开口于前庭、阴道，呈完全性尿失禁而存活者。此与双侧单一输尿管开口于膀胱外的问题相似。
(三)重复膀胱 重复膀胱(bladderduplication)有各种类型，如完全重复膀胱、不完全重复膀胱；它又可分为左右、前后或上下两个膀胱。膀胱中部横线狭窄则形成葫芦形膀胱，此外尚有多房性膀胱。
一般膀胱重复畸形多合并上尿路或其他器官严重畸形，而致死产或生后不久死亡。北京儿童医院曾见一男婴因肛门闭锁入院，表现为两个肛门隐窝，手术时见重复结肠及直肠、X线腹平片及膀胱造影显示重复骶尾椎及重复膀胱。但也有重复膀胱因无症状，而被偶然发现，或因合并其他尿路畸形继发感染、结石，经尿路造影或膀胱镜检查而得到诊断。
手术治疗包括切除膀胱中隔，解除梗阻。, http://www.100md.com