上腔静脉综合征
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【概述】
上腔静脉梗阻亦称上腔静脉综合征，临床上并不少见。William Hunnter於1757年报道首例病人。
【解剖】
上腔静脉位于右侧上纵隔，上端起于右第一肋软骨下缘水平，左、右无名静脉汇合处，然后在第一和第二肋间隙后方垂直下行，穿过心包在右第三肋软骨上缘平面进入右心房，长度约为7cm。上腔静脉下段在心包腔内，约长2cm。奇静脉在第四胸椎水平跨越右侧肺门在心包腔上方通入上腔静脉后壁。上腔静脉前方从上而下为右肺前缘、胸膜和心包。后方为右总支气管、右肺动脉、气管旁淋巴结和迷走神经。右侧为膈神经和胸膜，左侧为升主动脉、无名动脉和气管(图48-1)。
【病因】
, 百拇医药 大多数上腔静脉梗阻病例是恶性肿瘤压迫或侵犯上纵隔所引致。右上叶支气管肺癌特别是鳞状上皮细胞癌和小细胞癌侵入上纵隔压迫上腔静脉最为常见。纵隔原发性恶性肿瘤，如淋巴瘤、胸腺瘤，来自甲状腺、乳腺的纵隔转移性癌肿，以及较少见的胸骨后甲状腺肿和其它良性肿瘤，亦可造成上腔静脉受压迫。与肿瘤无关的原因则有40年前常见的梅毒性主动脉动脉瘤，和近年来逐渐多见的慢性纤维性纵隔炎。本病的病因尚不明确，一部分病例可能是纵隔组织胞浆菌病所致。上纵隔照射治疗逾量亦可产生纤维化病变，上腔静脉亦可因长期放置导管或起搏电极等，引致血栓静脉炎而梗塞。
【临床表现】
大多数上腔静脉综合征是肺癌的晚期表现，病程进展迅速，短期内即死于癌病。一部分良性病变引起的病例则病程发展较为缓慢，梗阻程度轻，侧支循环成长较好。常见的临床症状有头痛、头晕、眼睑肿胀，面部松肿，颈部增粗、咳嗽等，卧位或躯体向前弯屈时症状加重，声带水肿则可呈现声哑或气急，严重食管壁水肿可引起吞咽困难。由于肺、支气管癌肿产生的上腔静脉梗阻，则尚有咳嗽、气急、咯血等肺部病变的症状，有时出现胸水或乳糜胸。
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体格检查：面、颈部和上肢肿胀、淤血，轻度紫绀，眼结合膜充血、水肿。颈静脉和上肢静脉怒张。胸壁和腹壁浅静脉明显迂曲、扩张、血流方向自上向下。
【病理说明】
上腔静脉受肿瘤压迫或包绕，均可造成血管腔狭窄，血流不畅，或完全梗阻。恶性肿瘤尚可浸润血管致血管壁增厚，或癌肿生长入静脉腔引致堵塞。慢性纤维性纵隔炎则上腔静脉被纤维组织包绕、压迫，引致管腔狭小，或血管壁纤维化病变，引致血管腔闭塞，成为纤维条索。上腔静脉血流梗阻，则头、颈部和上肢静脉血液回流受阻，静脉压可升高到1.96～4.9kPa(20～50cmH2O)。静脉压升高，病理生理改变和临床症状的轻重程度取决于病程发展的缓急，上腔静脉梗阻的部位，以及侧支循环发育情况。上腔静脉血流突然阻断，可在数分钟内引起程度严重的面部、眼睑、上肢和胸壁水肿，以及致死性脑水肿。上腔静脉梗阻病程发展缓慢的病例，由于侧支循环获得时间充分形成，静脉压升高较少，临床症状也较轻。上腔静脉梗阻部位在奇静脉入口的上方，则躯体上部静脉血流可以经锁骨下静脉、颈外静脉分支与奇静脉、半奇静脉分支之间形成的侧支循环，流入奇静脉和梗阻下方的上腔静脉
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进入右心房，一般临床症状较轻。上腔静脉梗阻部位在奇静脉入口的下方，则躯体上半部静脉血液不能经上腔静脉回流入右心房，只能通过侧支循环流入下腔静脉再回流入右心房(图48-2)。临床症状比较严重。
侧支循环主要通道为血流经奇静脉系统通过腰静脉进入下腔静脉，如病变累及这个侧支循环通道，则静脉血液回流需取道胸外侧静脉，胸腹壁静脉，腹壁浅静脉、旋髂浅静脉，再经股静脉进入下腔静脉，或经胸廓内静脉、腹壁上静脉、腹壁下静脉再经髂静脉进入下腔静脉，此外血液尚可通过脊椎静脉丛、食管静脉丛逆向流入门静脉系统。
【诊断说明】
根据症状和体征一般即可作出初步诊断。测定上肢静脉压明显升高，往往超过1.96kPa(20cmH2O)，下肢静脉压正常，更可说明上腔静脉梗阻。腰椎穿刺亦常显示脑脊髓液压力升高。
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胸部X线照片显示右上纵隔阴影增宽，并可能显现肺癌或纵隔肿瘤块影。
上腔静脉造影：于两侧上肢肘部静脉同时注射血管造影剂20～30ml作连续摄片检查，显现血流情况，即可确定诊断，又能判明梗阻的部位和侧支循环形成的情况。
大多数病程进展较为缓慢的上腔静脉综合征病例，为了拟定治疗方案尚需查明病因，为此有时需作内窥镜检查，淋巴结活组织检查甚或剖胸探查术。
【治疗说明】
上腔静脉综合征的治疗方法有药物、放射和外科手术等，应根据不同病因和病情演变情况选择治疗方法。
内科治疗：半卧位或抬高头部并给予利尿药物以减轻水肿。注意维持气道通畅。亦可给予抗凝药物以防止血管内血栓形成。内科治疗如能减轻症状则可为侧支循环的生长提供时间。恶性肿瘤应用抗癌药物治疗，可能暂时缓解上腔静脉梗阻症状。
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放射治疗：恶性肿瘤常见的是肺鳞状上皮癌和未分化小细胞癌引起严重的上腔静脉梗阻，给予放射治疗3～4Gy(300～400rads)/d，总剂量50Gy(5000rads)，可缓解症状，延长生存期到6～9个月。
手术治疗：恶性肿瘤引起的上腔静脉梗阻由于病情发展较快，预后恶劣，不适于施行外科手术治疗。
良性肿瘤压迫上腔静脉的病例，应争取手术治疗，切除肿瘤，消除病因。如良性或炎性病变已侵及上腔静脉，侧支循环形成不充足，临床症状严重者，可根据病变情况考虑施行上腔静脉梗阻段扩大缝补术，切除重建术或旁路分流术：
1.上腔静脉扩大缝补术 由于纤维病变或血栓造成的上腔静脉短段梗阻，可游离病变段上腔静脉，于其近、远端各放置一把无创伤血管钳，阻断血流，然后纵向切开梗阻段血壁，或摘除血栓。用心包片或自体静脉片缝补扩大上腔静脉(图48-3)。
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2.上腔静脉梗阻段切除重建术 切除上腔静脉梗阻段后，用口径、长度相近的一段拼集自体大隐静脉或股浅静脉亦可用Gortex人造血管，与上腔静脉上、下切端作吻合术，以重建血流通道(图48-4)。
上腔静脉壁薄，压力低，易受压迫，且血流速度较慢，血栓形成的发生率高，因此术后难于保持血管通畅，往往在短期内发生血流堵塞。为了提高通畅率，可用金属环加固人造血管壁强度，或同时制造胸廓内动脉～上腔静脉动静脉瘘以加速血流，但疗效仍欠满意。远期通畅率很低。手术操作过程中失血量多，又不可避地破坏了一部分侧支循环分支，因此应慎重考虑手术适应证。
3.旁路分流术 不切除上腔静脉病变。利用上腔静脉分支或自体静脉在上腔静脉梗阻段的近远端另行建立血流通道，以改善静脉回流，减轻症状。根据梗阻部位可施行无名静脉或奇静脉与右心耳或右心房旁路分流术；奇静脉～下腔静脉旁路分流术，左颈内静脉-右心耳旁路分流术，以及大隐静脉-颈外静脉旁路分流术等(图48-5)。
旁路移植术对非肿瘤引致的一部分慢性良性上腔静脉梗阻病例可取得良好疗效。术后头、颈和上肢静脉压降低，症状显著减轻，分流的静脉可多年保持通畅。, 百拇医药
上腔静脉梗阻亦称上腔静脉综合征，临床上并不少见。William Hunnter於1757年报道首例病人。
【解剖】
上腔静脉位于右侧上纵隔，上端起于右第一肋软骨下缘水平，左、右无名静脉汇合处，然后在第一和第二肋间隙后方垂直下行，穿过心包在右第三肋软骨上缘平面进入右心房，长度约为7cm。上腔静脉下段在心包腔内，约长2cm。奇静脉在第四胸椎水平跨越右侧肺门在心包腔上方通入上腔静脉后壁。上腔静脉前方从上而下为右肺前缘、胸膜和心包。后方为右总支气管、右肺动脉、气管旁淋巴结和迷走神经。右侧为膈神经和胸膜，左侧为升主动脉、无名动脉和气管(图48-1)。
【病因】
, 百拇医药 大多数上腔静脉梗阻病例是恶性肿瘤压迫或侵犯上纵隔所引致。右上叶支气管肺癌特别是鳞状上皮细胞癌和小细胞癌侵入上纵隔压迫上腔静脉最为常见。纵隔原发性恶性肿瘤，如淋巴瘤、胸腺瘤，来自甲状腺、乳腺的纵隔转移性癌肿，以及较少见的胸骨后甲状腺肿和其它良性肿瘤，亦可造成上腔静脉受压迫。与肿瘤无关的原因则有40年前常见的梅毒性主动脉动脉瘤，和近年来逐渐多见的慢性纤维性纵隔炎。本病的病因尚不明确，一部分病例可能是纵隔组织胞浆菌病所致。上纵隔照射治疗逾量亦可产生纤维化病变，上腔静脉亦可因长期放置导管或起搏电极等，引致血栓静脉炎而梗塞。
【临床表现】
大多数上腔静脉综合征是肺癌的晚期表现，病程进展迅速，短期内即死于癌病。一部分良性病变引起的病例则病程发展较为缓慢，梗阻程度轻，侧支循环成长较好。常见的临床症状有头痛、头晕、眼睑肿胀，面部松肿，颈部增粗、咳嗽等，卧位或躯体向前弯屈时症状加重，声带水肿则可呈现声哑或气急，严重食管壁水肿可引起吞咽困难。由于肺、支气管癌肿产生的上腔静脉梗阻，则尚有咳嗽、气急、咯血等肺部病变的症状，有时出现胸水或乳糜胸。
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体格检查：面、颈部和上肢肿胀、淤血，轻度紫绀，眼结合膜充血、水肿。颈静脉和上肢静脉怒张。胸壁和腹壁浅静脉明显迂曲、扩张、血流方向自上向下。
【病理说明】
上腔静脉受肿瘤压迫或包绕，均可造成血管腔狭窄，血流不畅，或完全梗阻。恶性肿瘤尚可浸润血管致血管壁增厚，或癌肿生长入静脉腔引致堵塞。慢性纤维性纵隔炎则上腔静脉被纤维组织包绕、压迫，引致管腔狭小，或血管壁纤维化病变，引致血管腔闭塞，成为纤维条索。上腔静脉血流梗阻，则头、颈部和上肢静脉血液回流受阻，静脉压可升高到1.96～4.9kPa(20～50cmH2O)。静脉压升高，病理生理改变和临床症状的轻重程度取决于病程发展的缓急，上腔静脉梗阻的部位，以及侧支循环发育情况。上腔静脉血流突然阻断，可在数分钟内引起程度严重的面部、眼睑、上肢和胸壁水肿，以及致死性脑水肿。上腔静脉梗阻病程发展缓慢的病例，由于侧支循环获得时间充分形成，静脉压升高较少，临床症状也较轻。上腔静脉梗阻部位在奇静脉入口的上方，则躯体上部静脉血流可以经锁骨下静脉、颈外静脉分支与奇静脉、半奇静脉分支之间形成的侧支循环，流入奇静脉和梗阻下方的上腔静脉
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进入右心房，一般临床症状较轻。上腔静脉梗阻部位在奇静脉入口的下方，则躯体上半部静脉血液不能经上腔静脉回流入右心房，只能通过侧支循环流入下腔静脉再回流入右心房(图48-2)。临床症状比较严重。
侧支循环主要通道为血流经奇静脉系统通过腰静脉进入下腔静脉，如病变累及这个侧支循环通道，则静脉血液回流需取道胸外侧静脉，胸腹壁静脉，腹壁浅静脉、旋髂浅静脉，再经股静脉进入下腔静脉，或经胸廓内静脉、腹壁上静脉、腹壁下静脉再经髂静脉进入下腔静脉，此外血液尚可通过脊椎静脉丛、食管静脉丛逆向流入门静脉系统。
【诊断说明】
根据症状和体征一般即可作出初步诊断。测定上肢静脉压明显升高，往往超过1.96kPa(20cmH2O)，下肢静脉压正常，更可说明上腔静脉梗阻。腰椎穿刺亦常显示脑脊髓液压力升高。
, http://www.100md.com
胸部X线照片显示右上纵隔阴影增宽，并可能显现肺癌或纵隔肿瘤块影。
上腔静脉造影：于两侧上肢肘部静脉同时注射血管造影剂20～30ml作连续摄片检查，显现血流情况，即可确定诊断，又能判明梗阻的部位和侧支循环形成的情况。
大多数病程进展较为缓慢的上腔静脉综合征病例，为了拟定治疗方案尚需查明病因，为此有时需作内窥镜检查，淋巴结活组织检查甚或剖胸探查术。
【治疗说明】
上腔静脉综合征的治疗方法有药物、放射和外科手术等，应根据不同病因和病情演变情况选择治疗方法。
内科治疗：半卧位或抬高头部并给予利尿药物以减轻水肿。注意维持气道通畅。亦可给予抗凝药物以防止血管内血栓形成。内科治疗如能减轻症状则可为侧支循环的生长提供时间。恶性肿瘤应用抗癌药物治疗，可能暂时缓解上腔静脉梗阻症状。
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放射治疗：恶性肿瘤常见的是肺鳞状上皮癌和未分化小细胞癌引起严重的上腔静脉梗阻，给予放射治疗3～4Gy(300～400rads)/d，总剂量50Gy(5000rads)，可缓解症状，延长生存期到6～9个月。
手术治疗：恶性肿瘤引起的上腔静脉梗阻由于病情发展较快，预后恶劣，不适于施行外科手术治疗。
良性肿瘤压迫上腔静脉的病例，应争取手术治疗，切除肿瘤，消除病因。如良性或炎性病变已侵及上腔静脉，侧支循环形成不充足，临床症状严重者，可根据病变情况考虑施行上腔静脉梗阻段扩大缝补术，切除重建术或旁路分流术：
1.上腔静脉扩大缝补术 由于纤维病变或血栓造成的上腔静脉短段梗阻，可游离病变段上腔静脉，于其近、远端各放置一把无创伤血管钳，阻断血流，然后纵向切开梗阻段血壁，或摘除血栓。用心包片或自体静脉片缝补扩大上腔静脉(图48-3)。
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2.上腔静脉梗阻段切除重建术 切除上腔静脉梗阻段后，用口径、长度相近的一段拼集自体大隐静脉或股浅静脉亦可用Gortex人造血管，与上腔静脉上、下切端作吻合术，以重建血流通道(图48-4)。
上腔静脉壁薄，压力低，易受压迫，且血流速度较慢，血栓形成的发生率高，因此术后难于保持血管通畅，往往在短期内发生血流堵塞。为了提高通畅率，可用金属环加固人造血管壁强度，或同时制造胸廓内动脉～上腔静脉动静脉瘘以加速血流，但疗效仍欠满意。远期通畅率很低。手术操作过程中失血量多，又不可避地破坏了一部分侧支循环分支，因此应慎重考虑手术适应证。
3.旁路分流术 不切除上腔静脉病变。利用上腔静脉分支或自体静脉在上腔静脉梗阻段的近远端另行建立血流通道，以改善静脉回流，减轻症状。根据梗阻部位可施行无名静脉或奇静脉与右心耳或右心房旁路分流术；奇静脉～下腔静脉旁路分流术，左颈内静脉-右心耳旁路分流术，以及大隐静脉-颈外静脉旁路分流术等(图48-5)。
旁路移植术对非肿瘤引致的一部分慢性良性上腔静脉梗阻病例可取得良好疗效。术后头、颈和上肢静脉压降低，症状显著减轻，分流的静脉可多年保持通畅。, 百拇医药