脐突出
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【概述】
脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全的畸形，部分腹腔脏器通过脐带基部的腹壁缺损突向体外，表面盖有一层透明囊膜。据世界文献统计，其发生率为1/2，280～10，000，男女的比例为3∶2。有人认为外科医师能见到的仅约半数病例，死胎中腹壁缺损者约20倍于活产。
【病因与病理】
在胚胎第6～10周时，由于腹腔容积尚小，不能容纳所有肠管，因此中肠位于脐带内，形成暂时性脐疝。待至第10周后，腹腔迅速增大，中肠退回腹腔。胚胎体腔的闭合，则由头侧皱襞、尾侧皱襞和两侧皱襞共四个皱襞，从周围向腹侧中央摺叠而成，并汇合形成未来的脐环。如果在上述发育阶段，胚胎受到某种因素的影响，而体腔关闭过程停顿，就可产生内脏突出畸形(celosomia)。当四个皱襞中某个皱襞的发育受到限制，就产生不同部位的发育缺陷。依此而分为三种类型：
(一)脐上部型 由于头侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有胸骨下部缺损、膈疝、心脏畸形、心包部分缺损等畸形。
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(二)脐部型 由于两侧皱襞发育不全所致，依据腹壁缺损和膨出囊膜的大小差异，临床上可有二种分型：
1.脐膨出(omphalocele proper) 最常见。腹壁缺损较大，肝脏突出于腹腔外，较少有合并畸形，常被称为巨型或胚胎型脐膨出，亦可称为通常型或腹壁形成不全型。
2.脐带疝 腹壁缺损较小，仅有小段肠管通过脐环疝入脐带基部，可伴有卵黄管残留、美克耳憩室、肠旋转不良等畸形，常被称为小型或胎儿型脐膨出，亦可称为肠管还纳不全型。
(三)脐下部型 由于尾侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有膀胱外翻、肛门直肠闭锁，小肠膀胱裂等畸形。
膨出内脏的表面有一层羊膜与相当于壁层腹膜的内膜所组成的囊膜包裹，在两层膜之间含有一片胚胎性胶样组织(Wharton胶)。囊膜略呈白色，菲薄，透明，无血管结构。脐带附着于膨出囊膜的中部或下半部，脐血管穿过囊膜进入腹腔。腹壁皮肤终止于脐膨出基部的周缘，略呈提样隆起。30～75%伴有其他先天性畸形，有生命危险的重症，畸形的发生率高达37～40%。
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【临床表现】
在新生儿的腹部中央可见大小不等膨出的囊状肿物，表面有一层光泽而透明的囊膜，透过囊膜可见囊内的腹腔脏器。在囊顶上部脐带残株附着，腹壁皮肤常停留在膨出囊的基底部或少许超过一些。随着时间过久之后，囊膜逐渐混浊，变成黄白色脆弱组织，或因破裂而内脏脱出，或因感染而坏死以致腹腔感染。囊膜亦可在宫内或分娩过程中破裂，出生时可见肠管悬挂在腹壁之外，但通常并无肠梗阻或呼吸窘迫等症状。
【诊断说明】
脐膨出的诊断一望而知。然而在出生时囊膜已破裂的病例，应与腹裂相鉴别。腹裂的特征是：①脐带之外的腹壁缺损；②脐和脐带的位置和形态均正常；③脱出的内脏无囊膜覆盖；④脐带根部与腹壁裂口之间有皮肤存在；⑤患侧腹直肌发育不全，多数在右侧。
脐膨出伴有巨舌症、巨体症病例，称为Beckwith-Wiedeman综合征(EMG综合征)。有时三者可以缺一，但伴有某些畸形如小头、耳垂线状锯齿、面部红痣、肾母细胞瘤等。此综合征生后早期常有低血糖症，应予注意。
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脐带疝病例有时未被认出，在结扎脐带时可误将肠管一并结扎在内，导致肠瘘或肠梗阻，在临诊时应予注意。胸腹部X线摄片时，注意合并膈疝、肠闭锁等畸形存在。
脐膨出常合并有染色体异常，例如13、18、21三体综合征。
【治疗说明】
出生后为了避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖加以保护，可减少热量及水份的散失，周围皮肤严加消毒。由于肠管外露而散热，易发生低体温，生后2～3小时测直肠温度常在34～35℃，因此在转送过程中，必须加以保暖，入院后可进行40℃温水浴10～20分钟，体温达36.5℃以上，再将婴儿置入暖箱。出生后及时安置胃管，并持续吸引，减少胃肠内积气，并可进行灌肠，清除结肠内胎粪。由于胎儿期肠管脱出，血清白蛋白、lgG转移至羊水中，生后有脱水和代谢性酸中毒。应从上肢作为输液进路，输入白蛋白、血浆等。
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手术方法的选择，按腹壁缺损大小、体重、合并畸形而作出判断。
(一)一期修补法 是最理想的方法，适用于腹壁缺损比较小的脐膨出，特别是脐带疝。膨出内容回纳后，不致腹压增高而影响呼吸、循环或肠道受压梗阻。术时尚需强力扩张腹肌以扩大腹腔容积，以利肠管的回纳，术后还须应用呼吸器24～48小时进行呼吸管理。
(二)二期修补法 适用于巨型的脐膨出，尤其是有肝脏脱出者，此类病例进行一期手术，则脏器还纳困难，如若强行操作势必发生下腔静脉压迫、横膈抬高，而导致呼吸与循环障碍。手术要点是保留囊膜，解剖游离两侧皮肤，并作减张切口，然后将皮肤在囊膜上方覆盖缝合，造成腹壁疝。第二期手术可在3个月～1岁时施行。
(三)分期修补法 (Schuster法和AllenWrenn法)，适用于巨大的脐膨出，以及囊膜破裂而肠管脱出者，但限于早期病例，要求创面清洁。方法是利用两片合成纤维膜，将其边缘缝合于两侧腹直肌内缘上，然后将两片合成膜缝合成袋形，外用抗生素溶液的敷料包裹，以后每隔数天将袋顶收紧缩小，使内脏分次逐步回纳腹腔，一般约需2～3周，不能急于求成，待全部回纳，最后取除合成膜，分层缝合腹壁。应用合成膜的缺点是异物容易引起感染，且一旦感染应用抗生素也难以见效，必然去除而导致手术失败。
消毒剂涂敷疗法：适用于巨型病例，或有严重合并畸形，或囊膜污染可能发生感染者。现用70%酒精、或0.5%硝酸银或povidoneiodine等，具有杀菌力、蛋白凝固作用、收敛作用的各种药液，每1～2天涂布1次，均可取得同样效果，使囊膜表面形成干痂，痂下生长肉芽组织，上皮逐向中央生长，创面愈合后1～2年再修补腹壁缺损。, 百拇医药
脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全的畸形，部分腹腔脏器通过脐带基部的腹壁缺损突向体外，表面盖有一层透明囊膜。据世界文献统计，其发生率为1/2，280～10，000，男女的比例为3∶2。有人认为外科医师能见到的仅约半数病例，死胎中腹壁缺损者约20倍于活产。
【病因与病理】
在胚胎第6～10周时，由于腹腔容积尚小，不能容纳所有肠管，因此中肠位于脐带内，形成暂时性脐疝。待至第10周后，腹腔迅速增大，中肠退回腹腔。胚胎体腔的闭合，则由头侧皱襞、尾侧皱襞和两侧皱襞共四个皱襞，从周围向腹侧中央摺叠而成，并汇合形成未来的脐环。如果在上述发育阶段，胚胎受到某种因素的影响，而体腔关闭过程停顿，就可产生内脏突出畸形(celosomia)。当四个皱襞中某个皱襞的发育受到限制，就产生不同部位的发育缺陷。依此而分为三种类型：
(一)脐上部型 由于头侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有胸骨下部缺损、膈疝、心脏畸形、心包部分缺损等畸形。
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(二)脐部型 由于两侧皱襞发育不全所致，依据腹壁缺损和膨出囊膜的大小差异，临床上可有二种分型：
1.脐膨出(omphalocele proper) 最常见。腹壁缺损较大，肝脏突出于腹腔外，较少有合并畸形，常被称为巨型或胚胎型脐膨出，亦可称为通常型或腹壁形成不全型。
2.脐带疝 腹壁缺损较小，仅有小段肠管通过脐环疝入脐带基部，可伴有卵黄管残留、美克耳憩室、肠旋转不良等畸形，常被称为小型或胎儿型脐膨出，亦可称为肠管还纳不全型。
(三)脐下部型 由于尾侧皱襞发育不全，除有脐膨出外，常伴有膀胱外翻、肛门直肠闭锁，小肠膀胱裂等畸形。
膨出内脏的表面有一层羊膜与相当于壁层腹膜的内膜所组成的囊膜包裹，在两层膜之间含有一片胚胎性胶样组织(Wharton胶)。囊膜略呈白色，菲薄，透明，无血管结构。脐带附着于膨出囊膜的中部或下半部，脐血管穿过囊膜进入腹腔。腹壁皮肤终止于脐膨出基部的周缘，略呈提样隆起。30～75%伴有其他先天性畸形，有生命危险的重症，畸形的发生率高达37～40%。
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【临床表现】
在新生儿的腹部中央可见大小不等膨出的囊状肿物，表面有一层光泽而透明的囊膜，透过囊膜可见囊内的腹腔脏器。在囊顶上部脐带残株附着，腹壁皮肤常停留在膨出囊的基底部或少许超过一些。随着时间过久之后，囊膜逐渐混浊，变成黄白色脆弱组织，或因破裂而内脏脱出，或因感染而坏死以致腹腔感染。囊膜亦可在宫内或分娩过程中破裂，出生时可见肠管悬挂在腹壁之外，但通常并无肠梗阻或呼吸窘迫等症状。
【诊断说明】
脐膨出的诊断一望而知。然而在出生时囊膜已破裂的病例，应与腹裂相鉴别。腹裂的特征是：①脐带之外的腹壁缺损；②脐和脐带的位置和形态均正常；③脱出的内脏无囊膜覆盖；④脐带根部与腹壁裂口之间有皮肤存在；⑤患侧腹直肌发育不全，多数在右侧。
脐膨出伴有巨舌症、巨体症病例，称为Beckwith-Wiedeman综合征(EMG综合征)。有时三者可以缺一，但伴有某些畸形如小头、耳垂线状锯齿、面部红痣、肾母细胞瘤等。此综合征生后早期常有低血糖症，应予注意。
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脐带疝病例有时未被认出，在结扎脐带时可误将肠管一并结扎在内，导致肠瘘或肠梗阻，在临诊时应予注意。胸腹部X线摄片时，注意合并膈疝、肠闭锁等畸形存在。
脐膨出常合并有染色体异常，例如13、18、21三体综合征。
【治疗说明】
出生后为了避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖加以保护，可减少热量及水份的散失，周围皮肤严加消毒。由于肠管外露而散热，易发生低体温，生后2～3小时测直肠温度常在34～35℃，因此在转送过程中，必须加以保暖，入院后可进行40℃温水浴10～20分钟，体温达36.5℃以上，再将婴儿置入暖箱。出生后及时安置胃管，并持续吸引，减少胃肠内积气，并可进行灌肠，清除结肠内胎粪。由于胎儿期肠管脱出，血清白蛋白、lgG转移至羊水中，生后有脱水和代谢性酸中毒。应从上肢作为输液进路，输入白蛋白、血浆等。
, http://www.100md.com
手术方法的选择，按腹壁缺损大小、体重、合并畸形而作出判断。
(一)一期修补法 是最理想的方法，适用于腹壁缺损比较小的脐膨出，特别是脐带疝。膨出内容回纳后，不致腹压增高而影响呼吸、循环或肠道受压梗阻。术时尚需强力扩张腹肌以扩大腹腔容积，以利肠管的回纳，术后还须应用呼吸器24～48小时进行呼吸管理。
(二)二期修补法 适用于巨型的脐膨出，尤其是有肝脏脱出者，此类病例进行一期手术，则脏器还纳困难，如若强行操作势必发生下腔静脉压迫、横膈抬高，而导致呼吸与循环障碍。手术要点是保留囊膜，解剖游离两侧皮肤，并作减张切口，然后将皮肤在囊膜上方覆盖缝合，造成腹壁疝。第二期手术可在3个月～1岁时施行。
(三)分期修补法 (Schuster法和AllenWrenn法)，适用于巨大的脐膨出，以及囊膜破裂而肠管脱出者，但限于早期病例，要求创面清洁。方法是利用两片合成纤维膜，将其边缘缝合于两侧腹直肌内缘上，然后将两片合成膜缝合成袋形，外用抗生素溶液的敷料包裹，以后每隔数天将袋顶收紧缩小，使内脏分次逐步回纳腹腔，一般约需2～3周，不能急于求成，待全部回纳，最后取除合成膜，分层缝合腹壁。应用合成膜的缺点是异物容易引起感染，且一旦感染应用抗生素也难以见效，必然去除而导致手术失败。
消毒剂涂敷疗法：适用于巨型病例，或有严重合并畸形，或囊膜污染可能发生感染者。现用70%酒精、或0.5%硝酸银或povidoneiodine等，具有杀菌力、蛋白凝固作用、收敛作用的各种药液，每1～2天涂布1次，均可取得同样效果，使囊膜表面形成干痂，痂下生长肉芽组织，上皮逐向中央生长，创面愈合后1～2年再修补腹壁缺损。, 百拇医药