胸骨后陷畸形
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【概述】
是最常见的一种先天性胸壁畸形。主要是胸骨体处后陷，涉及剑突和相连的肋软骨(通常是第3～7肋软骨)。后陷的范围可以局限似陷窝，或后陷范围较广但程度较轻呈舟状(图65-1)。范围广者因胸腔前后径减小而影响胸腔容量，使胸内脏器受压。最严重者连胸骨柄亦后陷，胸骨后面与胸椎前面相贴近(图65-2)，甚或胸骨陷于椎体旁槽，使心脏明显受压并向左移位。前胸壁左右常不对称。由于心脏位置居中线偏左，所以总是右侧胸壁下陷更著，且范围更广。有时胸骨向右侧转位，重者可达90°，致使胸骨前面面向病人右侧。在女孩，常示右侧乳房较左侧者发育差。根据心前区搏动部位、X线及超声心动图等检查，可示心脏位置左移的程度。由于心脏贴近前胸壁，其搏动更明显易见。于心底部常可听到收缩期杂音，而在手术矫治后消失。
, 百拇医药 一般出生后即可见到畸形，且常随着生长发育而加重，其进程终将达到何种程度常难以预料。
病人的特征性体形表现是凹胸、挺肚、曲背、伸颈，在较大儿童及成人多呈卑恭仪表。
偶见该畸形呈家族性，曾见双胞胎、兄弟姐妹数人或父(或母)与子女皆有此畸形。有时可见伴随畸形，最常见者是合并Marfan综合征。
造成此畸形的原因尚无定论，可能系胸骨远段及剑突受膈肌纤维性牵拉而后陷；也有人认为是位置较低的一些肋软骨和肋骨生长过度，而胸骨代偿性后移所致。
【生理学影响】
由于胸骨后陷变形，胸廓及纵隔前后径变小，使纵隔和胸腔内器官受压，主要是心脏被压而向左移位，影响心肺功能，致使病人活动后心悸气急，甚至因心脏受压(心腔充盈受碍和心脏搏动受限)出现心律失常以至心衰，坐位或立位时症状更明显。矫治手术后以上症状可完全消失。曾有报道一30岁女病人，有严重漏斗胸畸形，死于明显心衰，屍检时仅见心脏扩大，心瓣膜和心肌均无病变。通常，婴儿患者仅见胸壁畸形而无明显生理方面的影响，但较细心的父母常发现矫治术后病儿食量增加，且进食速度改善；较娴静的孩子变得活泼，活动能力和耐力显著增加；如测定其心排(搏)血指数和肺功能，手术后会有明显改善。
, 百拇医药
【手术指征】
凡有明显的胸骨后陷畸形的小儿及成人，特别是畸形呈进行性发展者，均应手术治疗。手术不但矫正其畸形(改善容貌及体态)，更重要的是使其恢复正常的呼吸循环功能，并纠正其病态心理。临床实践证实，患儿接受手术愈早，需行切除的肋软骨范围愈小，恢复正常胸廓外形和正常体姿的机会也愈多。鉴于婴儿期手术效果常欠佳，一般主张3～4岁以后手术较好。
【操作技术】
前胸正中切口，或沿乳房下方作弧形切口。仅于切皮时用手术刀，其余部分用电刀。将胸大肌自中线切开，游离并拉向左右两侧，以暴露全部胸骨和肋软骨畸形部位，低位的肋软骨被腹直肌遮盖，需将后者分开方能显露。于软骨衣内切除所有畸形的肋软骨段，一般至少每侧切除3根，常常是4～5根，偶尔需切除6根。如切除的数目和范围不足，将影响手术效果。游离剑突与胸骨交界处，或将剑突切除。以食指伸入胸骨后向左右分离，将纵隔胸膜返折处推向两侧。于胸廓内血管与胸骨之间或其外侧剪开两侧肋间带，待抵达正常肋软骨处，于胸骨旁由前内向后外斜行切断该正常肋软骨(大多是第2或第3肋软骨)，于胸骨后陷畸形起始处(多在该切断的肋软骨上一个肋间水平)，以骨刀之一角横行划断胸骨的后骨板。为便于完成此一操作，可先用一根粗钢丝或合金丝横绕此处胸骨一周，骨刀之一角即沿钢丝划割胸骨后板，直至其裂断(图65-3)。提起胸骨远段使之复至正常位，此时完整的胸骨前骨板呈部分折断。如断裂的胸骨后板处有较宽的裂隙，可自附近肋骨取一段呈楔状的骨片填入并缝固之。然后将已斜向切断的肋软骨内切端架于外切端的前方，以三角针粗线相互缝固之(图65-4)。如此，后陷的胸骨即得到矫正并固定于矫正位。少数病人其胸骨远段前翘，需在适当部位割裂胸骨前骨板以资矫正。
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用以支撑胸骨体的内固定术较少应用，对个别胸骨特别长的成年病人，可用一克氏(Kirschner)钢针，横行穿过胸骨体前后板之间，两端插入相应部位的肋骨髓腔内，或将其两端做成环状，以合金丝与肋骨固定。如克氏针固定良好，对病人无碍，日后不必取除。
两侧肋间带勿需与胸骨重新缝接。创面严密止血后，于胸骨后留置多孔引流管，并通过上腹部皮肤戳创引出，外接水封瓶引流。如手术过程中胸膜有破损，尽可能予以缝扎闭拢，否则需要放胸腔引流管。
将两侧胸大肌对拢缝合于中线，并缝合皮下组织和皮肤。一般不需作胸骨外牵引治疗。
手术后应鼓励病人早期离床活动，以减少肺部并发症。术后近期肋软骨切除区域会有短时间的反常呼吸运动，一般不影响呼吸功能。切忌用厚敷料加压包扎手术区，否则会导致前胸新的凹陷畸形。
手术后头3个月应避免前胸受挤压或重物撞击。, 百拇医药
是最常见的一种先天性胸壁畸形。主要是胸骨体处后陷，涉及剑突和相连的肋软骨(通常是第3～7肋软骨)。后陷的范围可以局限似陷窝，或后陷范围较广但程度较轻呈舟状(图65-1)。范围广者因胸腔前后径减小而影响胸腔容量，使胸内脏器受压。最严重者连胸骨柄亦后陷，胸骨后面与胸椎前面相贴近(图65-2)，甚或胸骨陷于椎体旁槽，使心脏明显受压并向左移位。前胸壁左右常不对称。由于心脏位置居中线偏左，所以总是右侧胸壁下陷更著，且范围更广。有时胸骨向右侧转位，重者可达90°，致使胸骨前面面向病人右侧。在女孩，常示右侧乳房较左侧者发育差。根据心前区搏动部位、X线及超声心动图等检查，可示心脏位置左移的程度。由于心脏贴近前胸壁，其搏动更明显易见。于心底部常可听到收缩期杂音，而在手术矫治后消失。
, 百拇医药 一般出生后即可见到畸形，且常随着生长发育而加重，其进程终将达到何种程度常难以预料。
病人的特征性体形表现是凹胸、挺肚、曲背、伸颈，在较大儿童及成人多呈卑恭仪表。
偶见该畸形呈家族性，曾见双胞胎、兄弟姐妹数人或父(或母)与子女皆有此畸形。有时可见伴随畸形，最常见者是合并Marfan综合征。
造成此畸形的原因尚无定论，可能系胸骨远段及剑突受膈肌纤维性牵拉而后陷；也有人认为是位置较低的一些肋软骨和肋骨生长过度，而胸骨代偿性后移所致。
【生理学影响】
由于胸骨后陷变形，胸廓及纵隔前后径变小，使纵隔和胸腔内器官受压，主要是心脏被压而向左移位，影响心肺功能，致使病人活动后心悸气急，甚至因心脏受压(心腔充盈受碍和心脏搏动受限)出现心律失常以至心衰，坐位或立位时症状更明显。矫治手术后以上症状可完全消失。曾有报道一30岁女病人，有严重漏斗胸畸形，死于明显心衰，屍检时仅见心脏扩大，心瓣膜和心肌均无病变。通常，婴儿患者仅见胸壁畸形而无明显生理方面的影响，但较细心的父母常发现矫治术后病儿食量增加，且进食速度改善；较娴静的孩子变得活泼，活动能力和耐力显著增加；如测定其心排(搏)血指数和肺功能，手术后会有明显改善。
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【手术指征】
凡有明显的胸骨后陷畸形的小儿及成人，特别是畸形呈进行性发展者，均应手术治疗。手术不但矫正其畸形(改善容貌及体态)，更重要的是使其恢复正常的呼吸循环功能，并纠正其病态心理。临床实践证实，患儿接受手术愈早，需行切除的肋软骨范围愈小，恢复正常胸廓外形和正常体姿的机会也愈多。鉴于婴儿期手术效果常欠佳，一般主张3～4岁以后手术较好。
【操作技术】
前胸正中切口，或沿乳房下方作弧形切口。仅于切皮时用手术刀，其余部分用电刀。将胸大肌自中线切开，游离并拉向左右两侧，以暴露全部胸骨和肋软骨畸形部位，低位的肋软骨被腹直肌遮盖，需将后者分开方能显露。于软骨衣内切除所有畸形的肋软骨段，一般至少每侧切除3根，常常是4～5根，偶尔需切除6根。如切除的数目和范围不足，将影响手术效果。游离剑突与胸骨交界处，或将剑突切除。以食指伸入胸骨后向左右分离，将纵隔胸膜返折处推向两侧。于胸廓内血管与胸骨之间或其外侧剪开两侧肋间带，待抵达正常肋软骨处，于胸骨旁由前内向后外斜行切断该正常肋软骨(大多是第2或第3肋软骨)，于胸骨后陷畸形起始处(多在该切断的肋软骨上一个肋间水平)，以骨刀之一角横行划断胸骨的后骨板。为便于完成此一操作，可先用一根粗钢丝或合金丝横绕此处胸骨一周，骨刀之一角即沿钢丝划割胸骨后板，直至其裂断(图65-3)。提起胸骨远段使之复至正常位，此时完整的胸骨前骨板呈部分折断。如断裂的胸骨后板处有较宽的裂隙，可自附近肋骨取一段呈楔状的骨片填入并缝固之。然后将已斜向切断的肋软骨内切端架于外切端的前方，以三角针粗线相互缝固之(图65-4)。如此，后陷的胸骨即得到矫正并固定于矫正位。少数病人其胸骨远段前翘，需在适当部位割裂胸骨前骨板以资矫正。
, http://www.100md.com
用以支撑胸骨体的内固定术较少应用，对个别胸骨特别长的成年病人，可用一克氏(Kirschner)钢针，横行穿过胸骨体前后板之间，两端插入相应部位的肋骨髓腔内，或将其两端做成环状，以合金丝与肋骨固定。如克氏针固定良好，对病人无碍，日后不必取除。
两侧肋间带勿需与胸骨重新缝接。创面严密止血后，于胸骨后留置多孔引流管，并通过上腹部皮肤戳创引出，外接水封瓶引流。如手术过程中胸膜有破损，尽可能予以缝扎闭拢，否则需要放胸腔引流管。
将两侧胸大肌对拢缝合于中线，并缝合皮下组织和皮肤。一般不需作胸骨外牵引治疗。
手术后应鼓励病人早期离床活动，以减少肺部并发症。术后近期肋软骨切除区域会有短时间的反常呼吸运动，一般不影响呼吸功能。切忌用厚敷料加压包扎手术区，否则会导致前胸新的凹陷畸形。
手术后头3个月应避免前胸受挤压或重物撞击。, 百拇医药