亚急性硬化性全脑炎
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【概述】
亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)是麻疹慢病毒感染，其特点是病毒侵入人体后经过很长的潜伏期(数月至数年)才发生本病，为亚急性或慢性经过，预后不良，治疗困难。近年来随着麻疹免疫的广泛开展，本病的发病率已明显下降。
【病因及发病机制】
现已证明本病时脑组织内有麻疹病毒抗原，从而确定是麻疹慢病毒感染。测定病毒抗原的方法有数种，其一是用原位杂交测得麻疹病毒基质蛋白的核苷酸顺序。本病的发病机制与麻疹病毒合成基质蛋白有关。基质蛋白是麻疹病毒的一种多肽。SSPE病人虽然对麻疹病毒的其他多肽类有高滴度的抗体，但缺乏对基质蛋白的抗体。SSPE病人血清中的寡克隆IgG对麻疹抗原只有一部分特异性。此外，病毒的基因组也可能有异常，病人可有细胞免疫和体液免疫的异常。
, 百拇医药 【临床表现】
本病的潜伏期很长，麻疹感染后可能长达10年才患本病。麻疹疫苗接种后患本病的潜伏期也可长达7～8年。2岁以前患麻疹者，发生SSPE的危险性较大。起病多在5～15岁，其范围是2～20岁。男多于女。农村多于城市。临床表现与一般脑炎不同，而呈弥漫性进行性脑病的症状。不发热，无脑膜刺激征。病程可大致分为4期：①缓慢起病，先有智力、精神的改变，如注意不集中、记忆下降、嗜睡、语言减少、情感不稳等，学习成绩下降。此期持续数周至数月。②第二期有明显运动性症状，特别是肌阵挛性发作，累及头、四肢和躯干。肌阵挛的频率约每分钟4～10次。此外可有肌张力不全、舞蹈手足徐动、各种形式的癫痫发作。视觉逐渐丧失，眼底可见视乳头水肿、视神经萎缩、视网膜炎、黄斑变性。本期持续约1～4个月。③第三期表现为去大脑强直、角弓反张、昏迷、呼吸不规则、对刺激无反应。④呈植物状态，大脑皮层功能丧失，只有脑干反射活动。最后均因并发感染或呼吸循环衰竭而死亡。全部病程平均约12个月，少数可长达6～7年。有时病情起伏，可有数周至数年的缓解期，但最终死于本病。
, 百拇医药
【病理变化】
本病的病变弥散，见于大脑皮质、海马、丘脑、小脑等部，故称为"全脑炎"。开始时枕叶的病变最重。胶质细胞增生明显，形成结节，故称为"硬化性"。病变部位的神经元减少，髓鞘脱失。神经细胞中可见核内包涵体。脑血管周围有细胞浸润。病程长者有脑萎缩。
【诊断说明】
根据临床特点和实验室检查可以诊断。①起病缓慢，先有精神、智力衰退，然后出现肌阵挛发作等运动症状，并进行性恶化。②脑电图异常属于爆发抑制波形。特点是周期性出现弥漫、同步的高幅慢波和棘波，持续0.5～2秒，经过4～8秒的低幅抑制波形的间隔，再重复出现上述高幅波形。这种脑电图改变虽非特异，但有助于本病诊断。④脑脊液细胞数和蛋白量为正常或稍增高，在球蛋白中，IgG所占比例很大。⑤麻疹病毒特异性抗体在脑脊液和血清内的滴度都很高，且脑脊液中抗体的滴度与血清中的抗体相比有不成比例的增高。
【治疗说明】
尚缺乏有效的治疗方法。现多主张试用抗病毒药异丙肌苷(Inosiplex，Isoprinosine)，但效果也不肯定。干扰素(Alpha2b或Alpha2a Interferon)脑室内注射虽对病程有一定延缓发展的作用，但毒性较大。对症治疗方面应加强营养、预防感染、用抗癫痫药控制肌阵挛发作。皮质激素无明确效果。, 百拇医药
亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)是麻疹慢病毒感染，其特点是病毒侵入人体后经过很长的潜伏期(数月至数年)才发生本病，为亚急性或慢性经过，预后不良，治疗困难。近年来随着麻疹免疫的广泛开展，本病的发病率已明显下降。
【病因及发病机制】
现已证明本病时脑组织内有麻疹病毒抗原，从而确定是麻疹慢病毒感染。测定病毒抗原的方法有数种，其一是用原位杂交测得麻疹病毒基质蛋白的核苷酸顺序。本病的发病机制与麻疹病毒合成基质蛋白有关。基质蛋白是麻疹病毒的一种多肽。SSPE病人虽然对麻疹病毒的其他多肽类有高滴度的抗体，但缺乏对基质蛋白的抗体。SSPE病人血清中的寡克隆IgG对麻疹抗原只有一部分特异性。此外，病毒的基因组也可能有异常，病人可有细胞免疫和体液免疫的异常。
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本病的潜伏期很长，麻疹感染后可能长达10年才患本病。麻疹疫苗接种后患本病的潜伏期也可长达7～8年。2岁以前患麻疹者，发生SSPE的危险性较大。起病多在5～15岁，其范围是2～20岁。男多于女。农村多于城市。临床表现与一般脑炎不同，而呈弥漫性进行性脑病的症状。不发热，无脑膜刺激征。病程可大致分为4期：①缓慢起病，先有智力、精神的改变，如注意不集中、记忆下降、嗜睡、语言减少、情感不稳等，学习成绩下降。此期持续数周至数月。②第二期有明显运动性症状，特别是肌阵挛性发作，累及头、四肢和躯干。肌阵挛的频率约每分钟4～10次。此外可有肌张力不全、舞蹈手足徐动、各种形式的癫痫发作。视觉逐渐丧失，眼底可见视乳头水肿、视神经萎缩、视网膜炎、黄斑变性。本期持续约1～4个月。③第三期表现为去大脑强直、角弓反张、昏迷、呼吸不规则、对刺激无反应。④呈植物状态，大脑皮层功能丧失，只有脑干反射活动。最后均因并发感染或呼吸循环衰竭而死亡。全部病程平均约12个月，少数可长达6～7年。有时病情起伏，可有数周至数年的缓解期，但最终死于本病。
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【病理变化】
本病的病变弥散，见于大脑皮质、海马、丘脑、小脑等部，故称为"全脑炎"。开始时枕叶的病变最重。胶质细胞增生明显，形成结节，故称为"硬化性"。病变部位的神经元减少，髓鞘脱失。神经细胞中可见核内包涵体。脑血管周围有细胞浸润。病程长者有脑萎缩。
【诊断说明】
根据临床特点和实验室检查可以诊断。①起病缓慢，先有精神、智力衰退，然后出现肌阵挛发作等运动症状，并进行性恶化。②脑电图异常属于爆发抑制波形。特点是周期性出现弥漫、同步的高幅慢波和棘波，持续0.5～2秒，经过4～8秒的低幅抑制波形的间隔，再重复出现上述高幅波形。这种脑电图改变虽非特异，但有助于本病诊断。④脑脊液细胞数和蛋白量为正常或稍增高，在球蛋白中，IgG所占比例很大。⑤麻疹病毒特异性抗体在脑脊液和血清内的滴度都很高，且脑脊液中抗体的滴度与血清中的抗体相比有不成比例的增高。
【治疗说明】
尚缺乏有效的治疗方法。现多主张试用抗病毒药异丙肌苷(Inosiplex，Isoprinosine)，但效果也不肯定。干扰素(Alpha2b或Alpha2a Interferon)脑室内注射虽对病程有一定延缓发展的作用，但毒性较大。对症治疗方面应加强营养、预防感染、用抗癫痫药控制肌阵挛发作。皮质激素无明确效果。, 百拇医药