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编号:10164314
常见变异型免疫缺陷病
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     【概述】

    常见变异型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency)是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。可累及男性及女性。该病的遗传基础尚不清楚。Ig的糖成分显著减少,这提示免疫缺陷可能是由于糖成分不能结合到Ig分子上。有的病人是T淋巴细胞抑制了Ig的合成。血清Ig缺陷的程度不如X-连锁低丙种球蛋白血症显著。血循环中B淋巴细胞数量正常或减低。周围淋巴组织可有滤泡结构破坏,网状细胞和皮质滤泡增生。一般至儿童期或成人期发病。常见鼻窦炎、肺炎、支气管扩张、兰氏贾第鞭毛虫感染和恶性贫血。淋巴网状系统肿瘤和外胚层来源的肿瘤发生率也见增高。治疗同上述低丙种球蛋白血症。, 百拇医药