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编号:10164335
弥漫性食管痉挛
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     【概述】

    弥漫性食管痉挛是一种食管运动功能亢进的疾病,Osgood于1889年首先报道。这种病例很少见,患者年龄大多在50岁以上。病程一般较短,病因尚不了解,临床表现易与贲门痉挛相混淆。

    病理检查见食管肌层肥厚,环状肌尤为显著,厚度可达2cm,组织切片检查食管肌层无异常,神经节细胞数量未减少,有的病例显示慢性炎细胞浸润。迷走神经和食管壁内神经纤维脂肪变性。

    弥漫性食管痉挛的主要临床表现是胸痛发作及/或吞咽困难。疼痛部位在胸骨后方,程度严重者可放射到背部、肩部、上臂和颌部,与心绞痛相似,但发作时间可长达数小时,与体力活动无关,也不仅限于进食后发作,病人常在睡梦中痛醒。吞咽困难的特征是间歇性发作,但不进行性加重,有时伴有胸痛,常在进食后发作,情绪激动和冷的流质食物可加重吞咽困难。发作严重吞咽困难时,食物因梗塞在食管内,有时进食后诱发强烈呕吐,流质食物经鼻咽喷出。由于大多数病人仍能进食,可保持良好的营养状态。但如胸痛剧烈致病人不敢进食,即可出现消瘦。由于反复发作疼痛,多数病人情绪紧张,忧虑抑郁。在症状不发作时进行食管钡餐造影,X线检查可无异常发现,但在发作期则常显示食管壁增厚,但食管腔不明显扩大,中下段食管张力增高,正常食管蠕动中断,其下段出现同步强力收缩,致食管多处呈现节段性收缩。收缩段之间食管腔膨出,呈螺旋形,其形态类似"假性憩室","螺丝钉"或"山植串",并可见到钡餐向上方逆流,其距离可达数厘米(70-17)。

    【诊断说明】

    食管测压检查是诊断弥漫性食管痉挛的重要方法。上段食管测压检查无异常征象,食管蠕动波到达中段或下段食管时中断,代之以非蠕动波的多处重复同步强力收缩,收缩历时长、波幅大,产生的压力可高达26.7kPa(200mmHg)。收缩可为自发性或於吞咽时诱发,多数病人食管下段括约肌吞咽时仍然松弛,压力正常,与贲门痉挛病人有明显差别。但少数病人有异常表现,於食管钡剂造影X线检查的同时进行测定食管腔压力发现强烈收缩并不都伴发胸痛,而长时间压力升高则常诱发疼痛,皮下注射氯化乙酰甲胆碱(methacholine chloride)虽可引起胸痛,但对药物反应的灵敏度比贲门痉挛病例低。

    【治疗说明】

    治疗 治疗弥漫性食管痉挛需对病人解说病情,解除精神忧虑。解痉药物虽能减轻胸痛,但作用时间短,疗效不明显。食管扩张术对本病疗效欠满意。1950年Lortat-Jacob提出长段食管粘膜外肌层切开术治疗弥漫性食管痉挛取得良好疗效。外科治疗的操作方法与改进的Heller手术相似。肌层切口下端跨越胃食管交界处伸入胃壁约1cm,食管壁切口上端则需延伸到主动脉弓平面(图70-18)。

    经手术治疗后效果良好的病例约占60~75%。, 百拇医药