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编号:10164394
单房性骨囊肿
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     【概述】

    孤立性骨囊肿(bonecyst)是骨的一种良性过程的破坏性病变,病因不明。由于其病理特点,难以同骨肿瘤区分,故纳入肿瘤样病变。好发于长骨两端,最常见于肱骨和股骨上端。本病与巨细胞瘤相似,对其起源有较多争论。自从1878年Virohow描述本病以来,有许多混淆的甚至矛盾的观点,但都缺乏公认所必需的确实证据。

    Gisk认为本病是属于代谢障碍,与内分泌有关,支持证据有:好发于儿童,成年期趋于自愈;Bloodgood,Phieffer等提出是髓腔内炎症;Mauclaire等认为由于创伤和出血引起;Geschickler和Copeland则认为囊肿实质为纤维性骨炎与巨细胞瘤密切有关,代表骨的退化过程;经过数年的愈合期或退化期,引起潜在性骨囊肿。此观点由皮质壳骨折,手术愈合或自愈所证实。

    近年来Cohn提出新的理论,由于存在异常的静脉,间质液引流阻塞,引起囊肿。他证实囊肿的内容物类似血浆。Garceau和Gregory报告他们15%的病例在骨折以后囊肿闭塞而愈合,用来支持这种观点,Broder并发现两例有血管异常的证据。囊肿发生在边界不清的病灶中,包括骨化性纤维瘤或软骨性巢。
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    Jaffe和Lichtenstein把骨囊肿分为活跃性和潜在性两种。活跃性者发生在紧邻骨骺板处,但有生长倾向。潜在性囊肿是在生长过程中,从骺板处迁移而来。活跃性者易于复发,一般不会自行愈合。虽然有的骨折后可以愈合,但不能保证所有的囊肿在骨折后均可愈合。

    该病常见于5~15岁,以6~10岁发病率最高。然而也有报告骨囊肿见于婴儿生后仅2个月以及年龄大于50岁者。男性发病多于女性。75%发生在肱骨和股骨。也有见于胫骨、腓骨、髂骨、距骨、跟骨和肋骨。常在X线检查时意外发现。就诊的原因也可能是儿童受到轻度外伤后发生病理性骨折,一般症状轻微,青年人病期可较急性。潜在性囊肿病史多则数年。

    疼痛并不严重,有的仅在活动后发生,休息后减轻。发生骨折时症状加重。疼痛通常在肱骨上端,偶有牵涉至肩后区。重按患骨总有轻度酸楚感。

    由于大而厚的三角肌掩盖肱骨上端,常难见有肿胀,但仔细按扪可发现肱骨比对侧增大。除非肱骨骨折,肩部活动不一定受限。
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    【实验检查】

    骨囊肿主要表现为:

    (一)骨骺线封闭以前干骺端的破坏性病变。

    (二)骨干的干骺部均一性膨胀。

    (三)平滑的、薄层皮质壳。偶见不规则的骨小梁分布在骨缺损中。

    (四)无骨膜反应性新骨形成。

    在活跃性骨囊肿的早期,这些表现可以并不明显。X线上只表现为接近骺板的干骺端有透亮区。所有无并发症病人均缺乏代偿性的骨反应,这是本病的X线特征。而在骨折病人易于发现新骨形成的证据。有些病例潜在性骨囊肿周围有一些骨凝聚。高度活跃的囊肿,趋于保持在紧贴骨骺板处或在干骺端,而潜在性囊肿随着骨骼的生长,逐渐移向骨干中份。

, http://www.100md.com     【病理】

    囊肿成分各异,取决于年龄和病期。一般具有薄壁的骨壳,内有清彻黄色或血清样液体。某些病例有许多小腔,称多腔囊肿。骨膜表面光滑,除非有过骨折,没有反应性新骨形成证据。内面有少量骨嵴,衬以薄的细嫩的结缔组织膜。

    镜检囊肿的内衬组织,可为一些骨样组织,有含铁血黄素、多核巨细胞及有机的纤维组织。病期长的囊肿,可见明显的脂肪沉积和泡沫细胞,在某些囊肿,其内容物类似纤维性骨炎。

    【诊断说明】

    根据病人年龄,病变位于干骺端,X线的典型表现以及临床症状,可以诊断孤立性骨囊肿。鉴别诊断需考虑:

    (一)纤维结构不良 单发型,可以为囊样表现,而非毛玻璃样。可见于骨干的任何部位,可以具有点状钙化,常有厚的硬化壁。
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    (二)巨细胞瘤 见于干骺端,常在骺板关闭以后,并影响骨骺。偏心性,一开始就有骨膜反应。

    (三)动脉瘤样骨囊肿 与骨囊肿发病年龄及部位相同,然而有爆破样膨出骨外,部位的偏心性可资鉴别。

    【治疗说明】

    计划治疗时需考虑其生物学行为及自然史。虽为良性疾病,但也有恶变的报告。病理性骨折可以愈合,但囊肿自愈的比例是很少的。接近生长板的活跃性囊肿趋向于进展性,而离骺板远的潜在性囊肿一般不会长得很大,自愈的机会也多。

    囊肿刮除和松质骨填塞的治愈率很高,然而时有复发,需经再次手术。手术方法与效果有关,单纯刮除复发率及骨折率都高,尤其在活跃性囊肿。骨干次全切除可用于复发性囊肿,合并松质骨填充缺损,治愈率高。潜在性囊肿则非根治性手术疗效也好,刮除后填以松质骨足以治愈。然而,有的病例尽管应用骨干次全切除加植骨,依然有复发的。因此,有人建议对复发性巨大活跃性骨囊肿可选用患骨干的节段切除术,再加骨膜下植骨块填充术,可避免复发。
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    有的作者按照如下原则决定手术方案:

    (一)囊肿部位有骨折 不论骨干或干骺端,等待6~8周或更长,待骨折愈合后作骨膜下骨干切除术,合并骨膜管内松质骨填充术。如囊肿邻接骺板,要注意勿损伤骺板,以免引起生长障碍。有人认为巨大膨胀性囊肿,液压高,本身比手术更能损伤骺板。

    (二)小的干骺端囊肿 无论离骺板远近,需观察囊肿的生物学行为。如有不断增大膨胀,皮质变薄,宁可应用骨干切除和植骨术。

    (三)大的干骺端囊肿 多见于10岁以下,属于活跃性囊肿,骨折率高,应首选作骨干切除及植骨术。

    (四)骨干潜在性囊肿 囊肿小,厚层皮质包围者,可随访观察进程。如果进一步扩张,皮质变薄,有指征刮除加植骨。对于骨干巨大囊肿,伴有骨干变形,皮质变薄者,也采用此法。如果不治疗,最终将发生骨折。
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    (五)手术后复发 不论年龄和部位,都倾向于作骨干切除和植骨。

    手术操作 采用前外侧途径切除肱骨上端。需要延长骨干切口者,在三头肌和肱肌间隙向下延长。切开骨膜,骨膜下锐利剥离,显露全部骨干。囊肿上下正常骨至少切除2~3cm。如果囊腔上端即在骺板旁,在骺板远端切除骨干,仔细从骺板上剥离出囊肿内衬壁。骺板的显露并不影响肱骨生长。病骨切除后,用取自髂骨或胫骨的松质骨块填满空虚的骨膜鞘,连续缝合骨膜鞘管。植骨块的主要作用是维持骨膜管的完整,促使骨膜下迅速形成新骨,以恢复骨干的连续性。

    术后应用轻质悬垂石膏,上臂过头牵引5~7天,然后起床,上臂悬吊三角巾。在新骨增强期间,石膏加上重力足以维持骨长度。7~8周时拆除石膏,一般骨骼多已愈合。, http://www.100md.com