血友病B
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【概述】
血友病B是由于血浆中缺乏凝血活酶成分(plasmathromboplastin component，简称PTC，即Ⅸ因子)所致，亦为性联隐性遗传。其发病数较血友病A少。但血友病B中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。PTC由肝脏合成，在储存的血浆和血清内也存在，能被硫酸钡吸附。
【临床表现】
不易与血友病A区别，唯出血较轻，有的患儿平时无出血，只有外伤和手术后出血不止。出血程度与血浆中PTC含量相平行，但亦有PTC含量极低而出血不重者。个别患儿随着年龄增长PTC量可增高，症状消失。
【实验室检查】
亦多与血友病A一致，仅凝血时间、复钙时间不如典型血友病A那样长。异常的凝血可被库存血浆、血清所纠正，但不能被硫酸钡吸附的正常血浆或硫酸钡吸附的正常血清所纠正。用因子Ⅸ抗原测定法提高诊断率。
【鉴别诊断】
本病需与后天获得性Ⅸ因子缺乏鉴别，由于PTC(Ⅸ因子)和Ⅱ、Ⅶ、X因子同是依赖维生素K由肝脏合成，它们的结构有相似之处，且多同时缺乏，称为凝血酶原复合体减低症，见于新生儿、维生素K缺乏、严重肝病和服双香豆素等药物之后，应用维生素K治疗有效。此外，肾病综合征也可见PTC缺乏，激素治疗可使之纠正。
【治疗说明】
一般治疗同血友病A。由于血中PTC达10%就不发生出血，达30%即可使严重创伤出血停止，因此治疗时首次输血量应视出血程度和治疗目的决定。由于Ⅸ因子在体外较为稳定，全血在冷藏情况下即使贮存数周，其活性仍可保存80%～90%。一般应输储存5天内或贮存数周内冷藏的血浆10ml/kg/次。由于PTC生物体内半衰期为30小时，故每24小时输血1次即可。输浓缩的Ⅸ因子(为Ⅱ、ⅦⅦ、ⅨⅨ、Ⅹ因子复合物，称凝血酶复合物浓缩剂)可使血浆PTC提高更快，多在输入1次后即可止血。, http://www.100md.com
血友病B是由于血浆中缺乏凝血活酶成分(plasmathromboplastin component，简称PTC，即Ⅸ因子)所致，亦为性联隐性遗传。其发病数较血友病A少。但血友病B中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。PTC由肝脏合成，在储存的血浆和血清内也存在，能被硫酸钡吸附。
【临床表现】
不易与血友病A区别，唯出血较轻，有的患儿平时无出血，只有外伤和手术后出血不止。出血程度与血浆中PTC含量相平行，但亦有PTC含量极低而出血不重者。个别患儿随着年龄增长PTC量可增高，症状消失。
【实验室检查】
亦多与血友病A一致，仅凝血时间、复钙时间不如典型血友病A那样长。异常的凝血可被库存血浆、血清所纠正，但不能被硫酸钡吸附的正常血浆或硫酸钡吸附的正常血清所纠正。用因子Ⅸ抗原测定法提高诊断率。
【鉴别诊断】
本病需与后天获得性Ⅸ因子缺乏鉴别，由于PTC(Ⅸ因子)和Ⅱ、Ⅶ、X因子同是依赖维生素K由肝脏合成，它们的结构有相似之处，且多同时缺乏，称为凝血酶原复合体减低症，见于新生儿、维生素K缺乏、严重肝病和服双香豆素等药物之后，应用维生素K治疗有效。此外，肾病综合征也可见PTC缺乏，激素治疗可使之纠正。
【治疗说明】
一般治疗同血友病A。由于血中PTC达10%就不发生出血，达30%即可使严重创伤出血停止，因此治疗时首次输血量应视出血程度和治疗目的决定。由于Ⅸ因子在体外较为稳定，全血在冷藏情况下即使贮存数周，其活性仍可保存80%～90%。一般应输储存5天内或贮存数周内冷藏的血浆10ml/kg/次。由于PTC生物体内半衰期为30小时，故每24小时输血1次即可。输浓缩的Ⅸ因子(为Ⅱ、ⅦⅦ、ⅨⅨ、Ⅹ因子复合物，称凝血酶复合物浓缩剂)可使血浆PTC提高更快，多在输入1次后即可止血。, http://www.100md.com