血管性免疫母细胞淋巴结病
http://www.100md.com
大众医药网
本病是一种较少见的原因不清楚的全身性淋巴结病。1974年由Frizzera等首先提出。临床表现有发热、全身淋巴结及肝脾肿大、皮肤损害等类似淋巴瘤(特别是何杰金病)的特征。现在公认本病是一种非肿瘤性高免疫状态疾病。发病机理可能与过敏因素有关。淋巴结活检典型的病理变化是确诊本病的主要依据。本病多见于男性患者。发病年龄国外报导60岁以上占70%，上海综合报告(1987年)34例，平均年龄52岁(14～80)，40岁以上占85%，男女约为3∶1。华西医科大学儿科(1977年)报告1例9岁男性患儿，说明儿童亦有患者。本病起病较急，发热是多数病例的首发症状，热型不规则，皮肤损害表现多样化，以荨麻疹、斑丘疹或皮下结节多见，本病亦有伴发过敏性紫癜者(1987年)，同时全身表浅淋巴结肿大，部份病例有深部淋巴结肿大、肝脾肿大和多种免疫学异常。抗生素治疗无效，皮质激素有退热作用。本病可能处于淋巴结病和淋巴瘤之间的中间状态，具有高度恶性转化的特点，也可是淋巴瘤前期的一种表现。故有人建议用强烈化疗阻止恶性病情发展。应进行长期随访以便充分揭示本病发生的本质问题。, http://www.100md.com