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编号:10164422
靴刺形细胞增多症
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     【概述】

    靴刺形细胞增多症

    靴刺形细胞(spur cell)增多,多继发于严重的肝脏疾病。靴刺形细胞与棘形细胞很相似,在形态上不易区别,但在化学成分上则不同,此类病人血浆胆固醇增高,红细胞膜中的胆固醇成分比正常高出25%~65%,而无相应的卵磷质增加,其胆固醇:磷脂为1.12~1.57(正常为0.9),由于细胞膜中的胆固醇增多,胞膜表面积增大,红细胞轮廓呈现海扇样弯曲(scalloped contour)。这种改变使红细胞寿命明显缩短,此类细胞经过脾脏,由于膜的粘度增加,可塑性减低,致在脾中滞留,部分膜被吞噬细胞摄取,红细胞渐成靴刺状,终于在脾内破坏,造成溶血。若将正常红细胞孵育在病人血清中,12~24小时后,正常红细胞膜亦出现海扇样弯曲。输入病人体内也变成靴刺细胞。

    此类病人有中至重度溶血,网织红细胞增高。红细胞渗透脆性正常或轻度增高,脾脏肿大,红细胞寿命明显缩短。51Cr标记的红细胞主要在脾脏内破坏。

    主要治疗原发病,应用维生素E10mg每日3次,可使溶血减轻,脾切除在个别病人有效,但切脾后红细胞膜的成分并无变化。

    对于小婴儿患严重黄疸型肝病,可给维生素E每日9mg,对预防此类溶血可起到一定作用。, 百拇医药