地方性甲状腺肿
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【概述】
地方性甲状腺肿(endemic goiter)是世界性疾病，据联合国世界卫生组织1960年估计，全世界患地方性甲状腺肿的病人不少于2亿，我国大概不少于2千万～3千万。主要流行区是亚洲的喜马拉雅山区、南美的安底斯山区、非洲的刚果河流域，大洋洲的新几内亚等。我国的省、区除上海市外，都有不同程度的地方性甲状腺肿流行区。我国新疆乌什县1964年甲状腺肿发病率为64.3%，经过12年的食盐加碘后于1975年复查，发病率降到10.6%。青海贵德县1974年甲状腺肿发病率为33.9%，通过3年食盐加碘后，1976年复查发病率降到9.7%。1975年陕西省是加碘防治此病的先进单位，该省内若干县的发病率都降到0.8～4.2%。
【病因】
目前世界公认本病主要病因为缺碘，此病多见于离海较远、拔海较高的山区；流行地区的土壤、水、食物中碘的含量与发病率成反比；流行地区的居民尿中碘排出少；甲状腺吸131I率高，说明体内缺碘，有碘饥饿状态；碘盐预防本病效果突出。以上均证明缺碘是主要原因。但缺碘并非唯一原因，因为在流行地区内并非所有居民均有甲状腺肿，某些地区自然条件相同，碘盐防治后仍有小量的本病发生，考虑有下列各种原因，如：水中含钙量过多，或含氟、镁过多常可致甲状腺肿；一些与I-类似的单价阴离子，包括SCN-、F-、Br-、At-、ClO-4、ReO-4、TeO-4、BF-4等，当它们在血液中含量多时，可以与I-竞争而浓集到甲状腺中去，使甲状腺浓集碘的能力降低；土壤中的锰可促进碘被冲刷走，铜、铁、铅都有致甲状腺肿作用；某些地区深井水中有挥发性含硫油，或微生物污染水源致肿。在河北、山东省沿海地区自然界含碘丰富亦有本病流行，主要由于摄入过多的碘，从而阻碍甲状腺内碘的有机化过程而产生甲状腺肿，故称为高碘性地方性甲状腺肿，属于此类型者不能用碘防治。药物如过氯酸钾、硫氰化钾、PAS、硫脲类、磺胺类、保泰松等亦有致肿因素；另外营养条件差，蛋白质缺乏也与发病有关。
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【临床表现】
早期除腺体肿大外，一般无自觉症状，或自觉颈部胀满感，甲状腺呈软、均匀性弥漫性肿大，无压痛，极少数肿大过甚者可压迫气管而有憋气、喘鸣、吞咽困难或压迫喉返神经而引致嘶哑。胸骨后甲状腺肿可有食道或上腔静脉受压症状。约5%并发地方性克汀病，可影响智力、生长发育迟缓，并出现甲状腺功能减低。有些新生儿在出生时可有甲状腺肿，经碘盐防治后，已明显减少。值得注意的是在地方性甲状腺肿流行地区，即使甲状腺不肿大，也有可能体内缺碘(尿碘排出低，吸131I率增高表现碘饥饿)，这类患者也应作为防治对象。地方性甲状腺肿长期处于机能代偿状态，一旦代偿不足，将出现甲状腺功能减低，少数结节型地方性甲状腺肿患者，在长期TSH增高的影响下可演变成毒性甲状腺腺瘤；亦有少数地方性甲状腺肿病人在TSH增高情况下，补充碘后甲状腺激素合成过多，是为碘甲亢。
【实验检查】
"B"型超声测定甲状腺肿大是一个早期诊断方法，值得推广。血中T4减低，甲状腺激素对垂体的抑制减少，TSH增多，但血T3是增高的，由于它既节约了碘的原料，生物活性又较强，可以满足生理需要。尿碘减少往往<50μg/d(正常值50～100μg/d)。严重者尿碘为0，131I摄取率增高可达90～98%，表现碘饥饿，但可为甲状腺抑制试验所抑制。
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【病理说明】
早期甲状腺弥漫性轻至中度肿大，血管增多，腺泡细胞肥大呈柱状，上皮细胞增生，但胞内胶质减少，激素含量减少。由于腺组织呈不规则增生与再生，所以渐渐呈结节状，晚期部分腺泡可发生坏死、出血囊性变、纤维化，是为结节性甲状腺肿。
【诊断说明】
本病两大特点：一是甲状腺肿的地区性，二是患儿缺碘表现，流行地区内具有甲状腺肿大且甲状腺功能基本正常者即可确诊，吸131I率可高于正常，尿碘往往在15μg/d左右，血T4可在正常低限或低于正常，血T3增高或正常，血TSH亦增高或正常。如在流行区具有甲状腺肿而尿碘不减少，应查其他致甲状腺肿因素(详见病因)。应与下列各病相鉴别：
1.结节性甲状腺肿及甲亢 甲亢病人多食、消瘦、多汗、腹泻、心率加快、血中T4、T3均可增高，吸131I率增加且不为甲状腺抑制试验所抑制，甲状腺扫描热结节多。
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2.耳聋-甲状腺肿综合征(Pendred综合征)为常染色体隐性遗传疾病，生后耳聋多伴哑，甲状腺肿可在儿童期出现，甲状腺功能基本正常或低下，过氯酸盐排泄试验常为阳性(常超过30%)。本病为先天性碘的有机化缺陷。血中碘酪氨酸增多，MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高，尿碘不减少。
3.散发性甲状腺肿 无地区流行性，多见于生长发育快、青春前期或青春期儿童，或曾服用致甲状腺肿物质，24小时尿碘不减少，吸131I率多无碘饥饿曲线。
4.家族性酶缺陷克汀病 可合并甲状腺肿及克汀病表现，甲状腺功能减低，纳呆、便秘、智力低下、生长发育落后，基础代谢率低，血T4低，TSH高，有典型面容者更易诊断。由于酶缺陷使甲状腺激素合成障碍所致。尿碘不减少。
5.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 儿童期出现之无痛性甲状腺肿大，多数功能正常，数年后可出现甲低，极少数出现甲亢；血中存在抗甲状腺球蛋白抗体或抗微粒体抗体；摸之腺体坚韧。针刺活检可见腺泡内充满淋巴细胞及浆细胞等。尿碘不减少。
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【治疗说明】
晋代名医葛洪首先提倡海藻、昆布治疗此病。到了19世纪发现碘素，各国才相继应用碘化物。对患儿虽可用碘油肌注或口服复方碘溶液(5%I2+10%KI)即Lugol氏液，每日2～3滴连服2～4周，休息4周后再服2～4周，共约6～12月。或口服碘化钾每天5mg，连续服1月，休息1月再继续服用1月，直至腺肿消退为止。口服碘油时有效期较肌注为短，约为肌注有效期的1/5。对结节性甲状腺肿者，还可以碘酊局部注射，一方面供碘，另一方面可腐蚀并软化甲状腺组织，使之缩小以免除手术。对中度以上腺肿者，可口服干甲状腺片，每日40～80mg，经6～12月可使腺肿缩小或消失。如腺体过大或引起压迫症状，或疑有癌变者宜手术治疗。
【预防说明】
(1)普及碘化食盐 各地设立碘盐加工厂监测站，专门供应食盐，按1∶20000至1∶50000浓度。(2)碘化用水 按1∶1亿浓度；(3)碘油注射 适用于发病率低、无须普遍加碘地区。青少年、孕妇可用豆油制成碘油(在1977年都用碘化核桃油，该年试制碘化豆油成功，扩大了油源)，或用X线造影剂肌注1～2ml次，因吸收缓慢，可维持3年。(4)多吃含碘食物，如海带、紫菜等、，每月供碘100μg。碘过多可致暂时或长期碘甲亢，由于患者体内TSH增高，或甲状腺内有自主性调节，供碘后甲状腺激素合成增多，虽在儿童少见，应予注意。
【概述】
地方性克汀病(endemic cretinism)多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区，该区至少有1/5人群患有甲状腺肿，一般患病率占甲状腺肿地区人口的1～5%，严重地区可高达5～10%。本病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。, http://www.100md.com
地方性甲状腺肿(endemic goiter)是世界性疾病，据联合国世界卫生组织1960年估计，全世界患地方性甲状腺肿的病人不少于2亿，我国大概不少于2千万～3千万。主要流行区是亚洲的喜马拉雅山区、南美的安底斯山区、非洲的刚果河流域，大洋洲的新几内亚等。我国的省、区除上海市外，都有不同程度的地方性甲状腺肿流行区。我国新疆乌什县1964年甲状腺肿发病率为64.3%，经过12年的食盐加碘后于1975年复查，发病率降到10.6%。青海贵德县1974年甲状腺肿发病率为33.9%，通过3年食盐加碘后，1976年复查发病率降到9.7%。1975年陕西省是加碘防治此病的先进单位，该省内若干县的发病率都降到0.8～4.2%。
【病因】
目前世界公认本病主要病因为缺碘，此病多见于离海较远、拔海较高的山区；流行地区的土壤、水、食物中碘的含量与发病率成反比；流行地区的居民尿中碘排出少；甲状腺吸131I率高，说明体内缺碘，有碘饥饿状态；碘盐预防本病效果突出。以上均证明缺碘是主要原因。但缺碘并非唯一原因，因为在流行地区内并非所有居民均有甲状腺肿，某些地区自然条件相同，碘盐防治后仍有小量的本病发生，考虑有下列各种原因，如：水中含钙量过多，或含氟、镁过多常可致甲状腺肿；一些与I-类似的单价阴离子，包括SCN-、F-、Br-、At-、ClO-4、ReO-4、TeO-4、BF-4等，当它们在血液中含量多时，可以与I-竞争而浓集到甲状腺中去，使甲状腺浓集碘的能力降低；土壤中的锰可促进碘被冲刷走，铜、铁、铅都有致甲状腺肿作用；某些地区深井水中有挥发性含硫油，或微生物污染水源致肿。在河北、山东省沿海地区自然界含碘丰富亦有本病流行，主要由于摄入过多的碘，从而阻碍甲状腺内碘的有机化过程而产生甲状腺肿，故称为高碘性地方性甲状腺肿，属于此类型者不能用碘防治。药物如过氯酸钾、硫氰化钾、PAS、硫脲类、磺胺类、保泰松等亦有致肿因素；另外营养条件差，蛋白质缺乏也与发病有关。
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【临床表现】
早期除腺体肿大外，一般无自觉症状，或自觉颈部胀满感，甲状腺呈软、均匀性弥漫性肿大，无压痛，极少数肿大过甚者可压迫气管而有憋气、喘鸣、吞咽困难或压迫喉返神经而引致嘶哑。胸骨后甲状腺肿可有食道或上腔静脉受压症状。约5%并发地方性克汀病，可影响智力、生长发育迟缓，并出现甲状腺功能减低。有些新生儿在出生时可有甲状腺肿，经碘盐防治后，已明显减少。值得注意的是在地方性甲状腺肿流行地区，即使甲状腺不肿大，也有可能体内缺碘(尿碘排出低，吸131I率增高表现碘饥饿)，这类患者也应作为防治对象。地方性甲状腺肿长期处于机能代偿状态，一旦代偿不足，将出现甲状腺功能减低，少数结节型地方性甲状腺肿患者，在长期TSH增高的影响下可演变成毒性甲状腺腺瘤；亦有少数地方性甲状腺肿病人在TSH增高情况下，补充碘后甲状腺激素合成过多，是为碘甲亢。
【实验检查】
"B"型超声测定甲状腺肿大是一个早期诊断方法，值得推广。血中T4减低，甲状腺激素对垂体的抑制减少，TSH增多，但血T3是增高的，由于它既节约了碘的原料，生物活性又较强，可以满足生理需要。尿碘减少往往<50μg/d(正常值50～100μg/d)。严重者尿碘为0，131I摄取率增高可达90～98%，表现碘饥饿，但可为甲状腺抑制试验所抑制。
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早期甲状腺弥漫性轻至中度肿大，血管增多，腺泡细胞肥大呈柱状，上皮细胞增生，但胞内胶质减少，激素含量减少。由于腺组织呈不规则增生与再生，所以渐渐呈结节状，晚期部分腺泡可发生坏死、出血囊性变、纤维化，是为结节性甲状腺肿。
【诊断说明】
本病两大特点：一是甲状腺肿的地区性，二是患儿缺碘表现，流行地区内具有甲状腺肿大且甲状腺功能基本正常者即可确诊，吸131I率可高于正常，尿碘往往在15μg/d左右，血T4可在正常低限或低于正常，血T3增高或正常，血TSH亦增高或正常。如在流行区具有甲状腺肿而尿碘不减少，应查其他致甲状腺肿因素(详见病因)。应与下列各病相鉴别：
1.结节性甲状腺肿及甲亢 甲亢病人多食、消瘦、多汗、腹泻、心率加快、血中T4、T3均可增高，吸131I率增加且不为甲状腺抑制试验所抑制，甲状腺扫描热结节多。
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2.耳聋-甲状腺肿综合征(Pendred综合征)为常染色体隐性遗传疾病，生后耳聋多伴哑，甲状腺肿可在儿童期出现，甲状腺功能基本正常或低下，过氯酸盐排泄试验常为阳性(常超过30%)。本病为先天性碘的有机化缺陷。血中碘酪氨酸增多，MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高，尿碘不减少。
3.散发性甲状腺肿 无地区流行性，多见于生长发育快、青春前期或青春期儿童，或曾服用致甲状腺肿物质，24小时尿碘不减少，吸131I率多无碘饥饿曲线。
4.家族性酶缺陷克汀病 可合并甲状腺肿及克汀病表现，甲状腺功能减低，纳呆、便秘、智力低下、生长发育落后，基础代谢率低，血T4低，TSH高，有典型面容者更易诊断。由于酶缺陷使甲状腺激素合成障碍所致。尿碘不减少。
5.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 儿童期出现之无痛性甲状腺肿大，多数功能正常，数年后可出现甲低，极少数出现甲亢；血中存在抗甲状腺球蛋白抗体或抗微粒体抗体；摸之腺体坚韧。针刺活检可见腺泡内充满淋巴细胞及浆细胞等。尿碘不减少。
, 百拇医药
【治疗说明】
晋代名医葛洪首先提倡海藻、昆布治疗此病。到了19世纪发现碘素，各国才相继应用碘化物。对患儿虽可用碘油肌注或口服复方碘溶液(5%I2+10%KI)即Lugol氏液，每日2～3滴连服2～4周，休息4周后再服2～4周，共约6～12月。或口服碘化钾每天5mg，连续服1月，休息1月再继续服用1月，直至腺肿消退为止。口服碘油时有效期较肌注为短，约为肌注有效期的1/5。对结节性甲状腺肿者，还可以碘酊局部注射，一方面供碘，另一方面可腐蚀并软化甲状腺组织，使之缩小以免除手术。对中度以上腺肿者，可口服干甲状腺片，每日40～80mg，经6～12月可使腺肿缩小或消失。如腺体过大或引起压迫症状，或疑有癌变者宜手术治疗。
【预防说明】
(1)普及碘化食盐 各地设立碘盐加工厂监测站，专门供应食盐，按1∶20000至1∶50000浓度。(2)碘化用水 按1∶1亿浓度；(3)碘油注射 适用于发病率低、无须普遍加碘地区。青少年、孕妇可用豆油制成碘油(在1977年都用碘化核桃油，该年试制碘化豆油成功，扩大了油源)，或用X线造影剂肌注1～2ml次，因吸收缓慢，可维持3年。(4)多吃含碘食物，如海带、紫菜等、，每月供碘100μg。碘过多可致暂时或长期碘甲亢，由于患者体内TSH增高，或甲状腺内有自主性调节，供碘后甲状腺激素合成增多，虽在儿童少见，应予注意。
【概述】
地方性克汀病(endemic cretinism)多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区，该区至少有1/5人群患有甲状腺肿，一般患病率占甲状腺肿地区人口的1～5%，严重地区可高达5～10%。本病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。, http://www.100md.com