单肾和肾发育不全

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     【概述】

    先天性单肾缺如

    先天性单肾缺如(unilateral renal agenesis)，临床多无症状，因之其发病率在各作者报道中差异较大，约为1∶450至1∶1，800。虽然单肾更多见于男性，但女性由于合并生殖器畸形如子宫发育不良及阴道不发育等而进行检查者机会较多，因而易被发现。北京儿童医院收治24例女性先天性肾盂输尿管连接部狭窄所致肾积水中，有3例做静脉肾盂造影，对侧肾不显影，可能系单肾。男孩单侧肾不发育最常合并单侧睾丸发育不良或缺如，也可并发尿道下裂。女孩单侧肾不发育最常合并单侧卵巢或输卵管缺如或发育不良、双角子宫、子宫发育不良及阴道不发育。单侧肾不发育的严重性在于当孤立肾有病变或受到外伤后，因不了解病儿只有一个肾而轻易施行肾切除。这种严重错误在临床工作中是发生过的。因此，进行肾切除手术前必须查明对侧肾脏的情况。

    双侧肾不发育

    双侧肾不发育(bilateral renal agenesis)，又称Potter综合征，常合并面部畸形(Potter面容，眼睑裂间距大，鼻宽广，耳大位置低，小下颌)，多见于男性、早产、体重低的小儿。胎儿在子宫内发育迟缓，约40%是死产。Potter在5000例胎儿及新生儿的连续尸解中见到20例双肾缺如，即1000例中有4例。本症常合并肺发育不全而有呼吸困难。偶见小儿生后几天即死于肾功能衰竭。, 百拇医药

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