单纯肺动脉口狭窄
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【病理变化】
单纯肺动脉口狭窄(pulmonary stenosis)是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。其病理变化有三种情况：①肺动脉瓣狭窄：3个半月瓣融合在一起，仅留一小孔，肺动脉本身及右心室正常；②漏斗部狭窄，即右心室的流出道狭窄，在瓣下1cm左右有一肌肉环；③肺动脉瓣和漏斗部合并狭窄。上述三种畸形中，以瓣膜部狭窄为最常见。
【临床表现】
1.一般症状 症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。
2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。肺动脉瓣狭窄者在胸骨左缘第2肋间有收缩期震颤，并可听到粗糙而较长的喷射性收缩期杂音，漏斗部狭窄者杂音于第3、4肋间最响。在心音图上杂音呈菱形。杂音的响度随狭窄程度加重而渐加强。菱形杂音的最大振幅则随狭窄程度的加重而逐渐自收缩早期移向中期及后期。肺动脉第2心音减低及分裂程度亦随轻、中、重度狭窄而逐渐明显(图26-58)。此外轻、中、重度瓣膜狭窄者常于胸骨左缘第2、3肋间听到收缩早期喷射音。如发展至右心衰竭，则可见肝大、腹水及浮肿；但因肺内血流量减少，并不发现肺充血现象。
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3.X线检查 心脏大小随狭窄加重而逐渐增大。一般在轻度狭窄时心脏可不增大，如有增大则以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大。另外，肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间映成鲜明的对比，此乃本病的特征。但在漏斗部狭窄的病例中，肺动脉主干反见凹陷(图26-59)。
4.心电图 对狭窄程度的判断很有意义。除轻度狭窄心电图可正常外，一般均显示右心室肥大，电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞。右心室肥大程度与狭窄轻重往往成正比。在重度狭窄时，右心室压力超过13.3kPa(100mmHg)者，心电图至少有下列三点之一：①RV1>20mV；②P波高尖，示右心房肥大；③各导联ST段偏移，ⅡavF以及V1～V4导联T波倒置，显示心肌劳损(图26-60)。
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5.超声心动图 轻度狭窄者肺动脉瓣活动正常。中度以上狭窄时，应用二维超声心图合并连续波式多普勒，可以精确评估狭窄部位及其严重程度。右心房和右心室的内径增宽。右心室游离壁及室间隔增厚，肺动脉瓣增厚，开放受限呈圆隆状，严重狭窄者可见肺动脉瓣于收缩期提前开放，漏斗部狭窄者右心室流出道狭小。主肺动脉及其左右分支的直径亦可测量。此外，应用连续多普勒探查，根据改良Bernoulli方程式尚可估测跨瓣压差。
6.心导管检查 对诊断有很大帮助。肺动脉狭窄部位的远端压力降低，但狭窄部近端的右心室压力显著增高。将心导管自肺动脉撤回右心室时，压力曲线中收缩压突然增高，舒张压不变，显示肺动脉瓣膜部有狭窄(图26-61)；若肺动脉与右心室之间有第3种压力波型，其收缩压同肺动脉而舒张压与右心室相等，则说明为漏斗部狭窄(图26-62)。在重度狭窄时右心房压力也可增高。心脏内各房室及大血管血氧含量属正常范围。若卵圆孔未闭，导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。
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7.心血管造影 右心室选择性造影可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度。若为瓣膜部狭窄，则狭窄的瓣膜口呈鱼口状，并有肺动脉狭窄后的扩张，有时可见右肺动脉扩张。重度肺动脉瓣狭窄常伴有继发的右心室漏斗部收缩期狭窄。
【病理说明】
胎儿期本畸形对血液循环无很大影响，出生时心脏大小正常，生后肺扩展，但因肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，因而右室压力增高，而肺动脉压力低。长时期的右心室收缩负荷增加，引起右心室肥厚，心排血量一般尚能维持，右心衰竭时，心脏排血量下降，右室扩大，右心房及周围静脉压升高。如卵圆孔未闭或有房间隔缺损，当右心房压力升高时，血自右心房流入左心房而形成青紫。
【鉴别诊断】
单纯轻度肺动脉瓣狭窄需与室间隔缺损相区别，前者肺血量减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性，在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型。心导管检查可协助鉴别。伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症鉴别，前者青紫出现较晚，肺动脉区收缩期杂音较强，第2心音有分裂，但较弱，线上常有肺动脉段扩张。
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【治疗说明】
狭窄轻微无需手术。中度至重度的狭窄，首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣，多数可以获得满意的疗效，即使在婴儿时期亦可采用。其远期效果尚待进一步观察。合并漏斗部狭窄者，球囊导管扩张效果不佳。婴儿右心室压力高达20.0～26.7kPa(150～200mmHg)者，提示严重梗阻，应紧急施行手术，切开狭窄的瓣膜，以免延误时间，出现顽固右心衰竭，失去治疗机会。
【预后说明】
重度狭窄常早期发生心力衰竭。轻度狭窄预后良好，可活至成年。常见的并发症为亚急性细菌性心内膜炎及心力衰竭。
手术成功者症状减轻或消失，可参加正常劳动，心脏外形缩小，右心室肥厚减轻，心脏杂音减轻，但鲜有完全消失者。, 百拇医药
单纯肺动脉口狭窄(pulmonary stenosis)是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。其病理变化有三种情况：①肺动脉瓣狭窄：3个半月瓣融合在一起，仅留一小孔，肺动脉本身及右心室正常；②漏斗部狭窄，即右心室的流出道狭窄，在瓣下1cm左右有一肌肉环；③肺动脉瓣和漏斗部合并狭窄。上述三种畸形中，以瓣膜部狭窄为最常见。
【临床表现】
1.一般症状 症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。
2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。肺动脉瓣狭窄者在胸骨左缘第2肋间有收缩期震颤，并可听到粗糙而较长的喷射性收缩期杂音，漏斗部狭窄者杂音于第3、4肋间最响。在心音图上杂音呈菱形。杂音的响度随狭窄程度加重而渐加强。菱形杂音的最大振幅则随狭窄程度的加重而逐渐自收缩早期移向中期及后期。肺动脉第2心音减低及分裂程度亦随轻、中、重度狭窄而逐渐明显(图26-58)。此外轻、中、重度瓣膜狭窄者常于胸骨左缘第2、3肋间听到收缩早期喷射音。如发展至右心衰竭，则可见肝大、腹水及浮肿；但因肺内血流量减少，并不发现肺充血现象。
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3.X线检查 心脏大小随狭窄加重而逐渐增大。一般在轻度狭窄时心脏可不增大，如有增大则以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大。另外，肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间映成鲜明的对比，此乃本病的特征。但在漏斗部狭窄的病例中，肺动脉主干反见凹陷(图26-59)。
4.心电图 对狭窄程度的判断很有意义。除轻度狭窄心电图可正常外，一般均显示右心室肥大，电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞。右心室肥大程度与狭窄轻重往往成正比。在重度狭窄时，右心室压力超过13.3kPa(100mmHg)者，心电图至少有下列三点之一：①RV1>20mV；②P波高尖，示右心房肥大；③各导联ST段偏移，ⅡavF以及V1～V4导联T波倒置，显示心肌劳损(图26-60)。
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5.超声心动图 轻度狭窄者肺动脉瓣活动正常。中度以上狭窄时，应用二维超声心图合并连续波式多普勒，可以精确评估狭窄部位及其严重程度。右心房和右心室的内径增宽。右心室游离壁及室间隔增厚，肺动脉瓣增厚，开放受限呈圆隆状，严重狭窄者可见肺动脉瓣于收缩期提前开放，漏斗部狭窄者右心室流出道狭小。主肺动脉及其左右分支的直径亦可测量。此外，应用连续多普勒探查，根据改良Bernoulli方程式尚可估测跨瓣压差。
6.心导管检查 对诊断有很大帮助。肺动脉狭窄部位的远端压力降低，但狭窄部近端的右心室压力显著增高。将心导管自肺动脉撤回右心室时，压力曲线中收缩压突然增高，舒张压不变，显示肺动脉瓣膜部有狭窄(图26-61)；若肺动脉与右心室之间有第3种压力波型，其收缩压同肺动脉而舒张压与右心室相等，则说明为漏斗部狭窄(图26-62)。在重度狭窄时右心房压力也可增高。心脏内各房室及大血管血氧含量属正常范围。若卵圆孔未闭，导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。
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7.心血管造影 右心室选择性造影可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度。若为瓣膜部狭窄，则狭窄的瓣膜口呈鱼口状，并有肺动脉狭窄后的扩张，有时可见右肺动脉扩张。重度肺动脉瓣狭窄常伴有继发的右心室漏斗部收缩期狭窄。
【病理说明】
胎儿期本畸形对血液循环无很大影响，出生时心脏大小正常，生后肺扩展，但因肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，因而右室压力增高，而肺动脉压力低。长时期的右心室收缩负荷增加，引起右心室肥厚，心排血量一般尚能维持，右心衰竭时，心脏排血量下降，右室扩大，右心房及周围静脉压升高。如卵圆孔未闭或有房间隔缺损，当右心房压力升高时，血自右心房流入左心房而形成青紫。
【鉴别诊断】
单纯轻度肺动脉瓣狭窄需与室间隔缺损相区别，前者肺血量减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性，在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型。心导管检查可协助鉴别。伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症鉴别，前者青紫出现较晚，肺动脉区收缩期杂音较强，第2心音有分裂，但较弱，线上常有肺动脉段扩张。
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【治疗说明】
狭窄轻微无需手术。中度至重度的狭窄，首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣，多数可以获得满意的疗效，即使在婴儿时期亦可采用。其远期效果尚待进一步观察。合并漏斗部狭窄者，球囊导管扩张效果不佳。婴儿右心室压力高达20.0～26.7kPa(150～200mmHg)者，提示严重梗阻，应紧急施行手术，切开狭窄的瓣膜，以免延误时间，出现顽固右心衰竭，失去治疗机会。
【预后说明】
重度狭窄常早期发生心力衰竭。轻度狭窄预后良好，可活至成年。常见的并发症为亚急性细菌性心内膜炎及心力衰竭。
手术成功者症状减轻或消失，可参加正常劳动，心脏外形缩小，右心室肥厚减轻，心脏杂音减轻，但鲜有完全消失者。, 百拇医药