大型室间隔缺损
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【概述】
胎儿时期不引起发育障碍。生后卵圆孔及动脉导管正常关闭。在此病的初期，如肺小动脉按正常程序进行演化，使肺循环阻力降低，肺动脉压力亦随之下降。大量血液自左心室经缺损流入右心室。若缺损位置较高，则左心室的血尚可直接经缺损进入肺动脉，使肺动脉内血量大大增加。此时并无青紫产生，但心脏增大明显。随年龄增长，右心室因受主动脉压力的影响，压力逐渐增高，当右心室内血液在高压下输入肺动脉时，损伤了肺小动脉，使其管壁逐渐增厚，管腔逐渐阻塞，肺循环阻力及压力乃渐增，当出现严重的肺动脉高压时，右心室压力可超过左室压力，故血流自右向左分流而呈现青紫，此即所谓艾森曼格(Eisenmenger)综合征(见专节)。
【临床表现】
1.一般症状 在婴儿时期由于缺损较大，左向右分流量多超过肺循环量的50%，使体循环内血量显著减少，而肺循环内明显充血。故患儿体重增加迟缓、喂养困难、发育不良、多汗、呼吸急促、易患呼吸道感染及心力衰竭。一般在婴幼儿及儿童早期多不出现青紫，但活动耐力低下，及至青春期前青紫出现，以后逐渐加重。青紫发生的原因，一方面是由于右向左分流，另方面是由于肺内小动脉硬化及毛细血管壁变厚和管腔变小，以致影响气体交换。可见杵状指、趾。有时咳血，可能因重度肺动脉高压引起肺微血管破裂所致。扩大的肺动脉压迫喉返神经，可引起干咳及嘶哑。
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2.心脏检查 心脏扩大逐渐明显，心尖及剑突下搏动强烈，心音响亮，心跳有力，胸骨左缘第3～4肋间可扪到收缩期震颤，并听到收缩期杂音(大多数病例均较响)。当肺动脉压力显著增高，右心室压力接近左心室时，杂音减弱，在心音图上可呈菱形，只占部分收缩期，甚至在艾森曼格综合征时心杂音可消失。分流量较大，致使肺循环量超过体循环量一倍以上时，几乎所有病例均可于心尖区听到舒张中期隆隆样杂音，此乃肺静脉回流入左心房血量过多而引起相对性二尖瓣狭窄所致。肺动脉瓣区第2心音均有不同程度亢进，分裂不明显；如肺动脉扩张而引起相对性肺动脉关闭不全时，可在胸骨左缘第2、3肋间听到高音调的舒张期杂音。若同时有主动脉瓣关闭不全，则在胸骨左缘第3、4肋间出现舒张期杂音及末梢血管征。
3.X线检查 心脏有中度或中度以上扩大，呈球状或烧瓶状，扩大以左、右心室为主，有时左心房也可增大，其增大程度与肺部充血情况成正比。肺动脉段饱满或膨隆，搏动强烈，肺门阴影扩大，有时有搏动，主动脉弓影常较正常为小(图26-35、36)。
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4.心电图检查 若肺动脉压力增高不明显，血液分流方向为左向右，则左心室负担加重而出现肥大。反之，若肺动脉高压显著，右心室负荷过重，则主要表现为右心室肥大。若肺动脉压中度增高，同时伴较大的左向右分流，则心电图呈现左、右心室合并肥大，此类表现占50%以上。部分病例尚可见到右束支传导阻滞以及第I或第Ⅱ度房室传导阻滞。
5.超声心动图检查 左向右分流引起左房、左室容量过载，因而左侧房、室横径增宽，其程度与分流成正比。室间隔缺损处的回声消失不易发现，肺动脉高压时右室壁增厚。肺动脉瓣α波消失或<2mm是诊断肺动脉高压的可靠指征。
6.心导管检查 大型室间隔缺损，右心房、室血氧含量相差多超过1.0容积%，部分病例导管可自右心室直接插入主动脉，或经缺损入左心室。肺动脉及右心室压力有不同程度的增高，肺循环阻力也可高于正常。当有右向左分流时，动脉血氧饱和度可低于正常，虽经吸入氧气，动脉血氧饱和度仍不能达到正常(图26-37)。
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一般室间隔缺损不需造影检查。当遇到下列情况，可以作左室选择性造影：①重度肺动脉高压需与合并动脉导管未闭作鉴别；②明确多个室间隔缺损的部位和大小；③了解主动脉瓣脱垂情况，可作逆行主动脉根部造影。
【鉴别诊断】
在婴儿期与动脉导管未闭不易鉴别，因临床症状和杂音均很似，主要靠心导管检查加以区别。儿童期需与房间隔缺损，特别是卢氏综合征及主动脉瓣狭窄鉴别。青紫发生以后，应与法洛四联症鉴别。
室间隔缺损病例有下列表现之一者应高度怀疑合并房间隔缺损而试做二维超声心动图或心导管检查：①心电图和/或X线显示右房扩大；②肺动脉瓣区第2音亢进且伴明显的固定分裂，并于三尖瓣区听得舒张期杂音。
【治疗说明】
大型室间隔缺损因血液循环的异常，临床症状往往明显，心脏扩大，常易引起心力衰竭或发展成艾森曼格综合征，故必须早期手术治疗。
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大型室间隔缺损的手术指征：①6个月以内的婴儿发生内科难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢，应予手术治疗。②6月至2岁的婴儿，虽然心力衰竭能够控制，但肺动脉压力持续增高，大于体循环动脉压的1/2，或者2岁以后肺循环量与体循环量之比>2∶1，亦应手术修补缺损。
当婴儿心内直视手术有困难时，可作一简单易行的肺动脉环扎术，以减少左向右分流及肺充血，减少肺炎和心力衰竭的发生，避免发展为不可逆性肺动脉高压，过3～4年后再解除环扎之索带，同时施行根治手术。唯先后两次手术之死亡率相加亦较高。故近年来主张，有条件时，在深低温麻醉下可于婴儿期一次手术予以根治。已有肺动脉高压但尚未出现右向左分流时尚可进行手术，但手术死亡率较一般为高。患者一旦出现青紫，表示已发展成艾森曼格综合征时，则属手术禁忌。
【附】
偶见完全性房室间隔缺损，以青紫、气急、反复肺炎及心力衰竭为主要症状，二维超声心动图有助于诊断。
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【预后说明】
预后决定于肺循环的压力，亦即决定于肺血管的阻力。一部分病例在婴儿期肺小动脉壁按正常程序演化，肺血管管腔逐渐扩大，管壁变薄，则肺循环阻力渐渐下降，大量血液自左心室向右心室分流，临床症状明显，患儿可因肺炎或心力衰竭而死亡。2岁以后症状减少，但肺小动脉及毛细血管因受左向右分流的冲击，产生了继发性的管壁增厚、管腔缩小，阻力又逐渐上升，肺动脉与右心室压力增高，减少了左向右分流的血量，故暂时使症状减轻。待年龄渐长，肺动脉压力继续上升，终于发展成艾森曼格综合征而引起右心衰竭。除肺动脉高压可限制左向右分流的血量外，右室漏斗部肌肉也可逐渐增厚而产生肺动脉狭窄以减少分流而改善症状，但肺动脉狭窄若不断进展，而主动脉的位置偏右，则可发展成法洛四联症，出现青紫。另一部分病例在婴儿时期小动脉保留其胚胎特点，使肺循环阻力及压力增高，可早期出现青紫、呼吸困难及体力减退等肺动脉高压症。, 百拇医药
胎儿时期不引起发育障碍。生后卵圆孔及动脉导管正常关闭。在此病的初期，如肺小动脉按正常程序进行演化，使肺循环阻力降低，肺动脉压力亦随之下降。大量血液自左心室经缺损流入右心室。若缺损位置较高，则左心室的血尚可直接经缺损进入肺动脉，使肺动脉内血量大大增加。此时并无青紫产生，但心脏增大明显。随年龄增长，右心室因受主动脉压力的影响，压力逐渐增高，当右心室内血液在高压下输入肺动脉时，损伤了肺小动脉，使其管壁逐渐增厚，管腔逐渐阻塞，肺循环阻力及压力乃渐增，当出现严重的肺动脉高压时，右心室压力可超过左室压力，故血流自右向左分流而呈现青紫，此即所谓艾森曼格(Eisenmenger)综合征(见专节)。
【临床表现】
1.一般症状 在婴儿时期由于缺损较大，左向右分流量多超过肺循环量的50%，使体循环内血量显著减少，而肺循环内明显充血。故患儿体重增加迟缓、喂养困难、发育不良、多汗、呼吸急促、易患呼吸道感染及心力衰竭。一般在婴幼儿及儿童早期多不出现青紫，但活动耐力低下，及至青春期前青紫出现，以后逐渐加重。青紫发生的原因，一方面是由于右向左分流，另方面是由于肺内小动脉硬化及毛细血管壁变厚和管腔变小，以致影响气体交换。可见杵状指、趾。有时咳血，可能因重度肺动脉高压引起肺微血管破裂所致。扩大的肺动脉压迫喉返神经，可引起干咳及嘶哑。
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2.心脏检查 心脏扩大逐渐明显，心尖及剑突下搏动强烈，心音响亮，心跳有力，胸骨左缘第3～4肋间可扪到收缩期震颤，并听到收缩期杂音(大多数病例均较响)。当肺动脉压力显著增高，右心室压力接近左心室时，杂音减弱，在心音图上可呈菱形，只占部分收缩期，甚至在艾森曼格综合征时心杂音可消失。分流量较大，致使肺循环量超过体循环量一倍以上时，几乎所有病例均可于心尖区听到舒张中期隆隆样杂音，此乃肺静脉回流入左心房血量过多而引起相对性二尖瓣狭窄所致。肺动脉瓣区第2心音均有不同程度亢进，分裂不明显；如肺动脉扩张而引起相对性肺动脉关闭不全时，可在胸骨左缘第2、3肋间听到高音调的舒张期杂音。若同时有主动脉瓣关闭不全，则在胸骨左缘第3、4肋间出现舒张期杂音及末梢血管征。
3.X线检查 心脏有中度或中度以上扩大，呈球状或烧瓶状，扩大以左、右心室为主，有时左心房也可增大，其增大程度与肺部充血情况成正比。肺动脉段饱满或膨隆，搏动强烈，肺门阴影扩大，有时有搏动，主动脉弓影常较正常为小(图26-35、36)。
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4.心电图检查 若肺动脉压力增高不明显，血液分流方向为左向右，则左心室负担加重而出现肥大。反之，若肺动脉高压显著，右心室负荷过重，则主要表现为右心室肥大。若肺动脉压中度增高，同时伴较大的左向右分流，则心电图呈现左、右心室合并肥大，此类表现占50%以上。部分病例尚可见到右束支传导阻滞以及第I或第Ⅱ度房室传导阻滞。
5.超声心动图检查 左向右分流引起左房、左室容量过载，因而左侧房、室横径增宽，其程度与分流成正比。室间隔缺损处的回声消失不易发现，肺动脉高压时右室壁增厚。肺动脉瓣α波消失或<2mm是诊断肺动脉高压的可靠指征。
6.心导管检查 大型室间隔缺损，右心房、室血氧含量相差多超过1.0容积%，部分病例导管可自右心室直接插入主动脉，或经缺损入左心室。肺动脉及右心室压力有不同程度的增高，肺循环阻力也可高于正常。当有右向左分流时，动脉血氧饱和度可低于正常，虽经吸入氧气，动脉血氧饱和度仍不能达到正常(图26-37)。
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一般室间隔缺损不需造影检查。当遇到下列情况，可以作左室选择性造影：①重度肺动脉高压需与合并动脉导管未闭作鉴别；②明确多个室间隔缺损的部位和大小；③了解主动脉瓣脱垂情况，可作逆行主动脉根部造影。
【鉴别诊断】
在婴儿期与动脉导管未闭不易鉴别，因临床症状和杂音均很似，主要靠心导管检查加以区别。儿童期需与房间隔缺损，特别是卢氏综合征及主动脉瓣狭窄鉴别。青紫发生以后，应与法洛四联症鉴别。
室间隔缺损病例有下列表现之一者应高度怀疑合并房间隔缺损而试做二维超声心动图或心导管检查：①心电图和/或X线显示右房扩大；②肺动脉瓣区第2音亢进且伴明显的固定分裂，并于三尖瓣区听得舒张期杂音。
【治疗说明】
大型室间隔缺损因血液循环的异常，临床症状往往明显，心脏扩大，常易引起心力衰竭或发展成艾森曼格综合征，故必须早期手术治疗。
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大型室间隔缺损的手术指征：①6个月以内的婴儿发生内科难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢，应予手术治疗。②6月至2岁的婴儿，虽然心力衰竭能够控制，但肺动脉压力持续增高，大于体循环动脉压的1/2，或者2岁以后肺循环量与体循环量之比>2∶1，亦应手术修补缺损。
当婴儿心内直视手术有困难时，可作一简单易行的肺动脉环扎术，以减少左向右分流及肺充血，减少肺炎和心力衰竭的发生，避免发展为不可逆性肺动脉高压，过3～4年后再解除环扎之索带，同时施行根治手术。唯先后两次手术之死亡率相加亦较高。故近年来主张，有条件时，在深低温麻醉下可于婴儿期一次手术予以根治。已有肺动脉高压但尚未出现右向左分流时尚可进行手术，但手术死亡率较一般为高。患者一旦出现青紫，表示已发展成艾森曼格综合征时，则属手术禁忌。
【附】
偶见完全性房室间隔缺损，以青紫、气急、反复肺炎及心力衰竭为主要症状，二维超声心动图有助于诊断。
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【预后说明】
预后决定于肺循环的压力，亦即决定于肺血管的阻力。一部分病例在婴儿期肺小动脉壁按正常程序演化，肺血管管腔逐渐扩大，管壁变薄，则肺循环阻力渐渐下降，大量血液自左心室向右心室分流，临床症状明显，患儿可因肺炎或心力衰竭而死亡。2岁以后症状减少，但肺小动脉及毛细血管因受左向右分流的冲击，产生了继发性的管壁增厚、管腔缩小，阻力又逐渐上升，肺动脉与右心室压力增高，减少了左向右分流的血量，故暂时使症状减轻。待年龄渐长，肺动脉压力继续上升，终于发展成艾森曼格综合征而引起右心衰竭。除肺动脉高压可限制左向右分流的血量外，右室漏斗部肌肉也可逐渐增厚而产生肺动脉狭窄以减少分流而改善症状，但肺动脉狭窄若不断进展，而主动脉的位置偏右，则可发展成法洛四联症，出现青紫。另一部分病例在婴儿时期小动脉保留其胚胎特点，使肺循环阻力及压力增高，可早期出现青紫、呼吸困难及体力减退等肺动脉高压症。, 百拇医药