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编号:10164441
大脑性麻痹(瘫痪)
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     【概述】

    脑性瘫痪(cerebral palsies)是一个综合性名称,包括多种原因引起的脑损伤所致的非进行性中枢性运动功能障碍。严重病例除肢体痉挛性瘫痪外,还有智力不足,不随意运动及视、听或言语功能异常,且有抽搐发作与感觉障碍。这类病儿并不少见,我国发病率约为1.8‰~4‰。

    【病因】

    本症病因不一,有时为多种因素所造成,约有三分之一的病例,虽经追查,未能找到病因。一般可将致病因素分为出生前、出生时和出生后三类:①出生前因素:主要是胎儿期的感染、出血、缺氧和发育畸形,以及母亲的妊娠高血压综合征、糖尿病、腹部外伤和接触放射线等,遗传情况仅属偶见。②围产期因素:或由于羊水堵塞、胎粪吸入、脐带绕颈等所致的窒息,或由于难产、产钳所致的产伤、颅内出血及缺氧。③出生后因素:新生儿发生脑缺氧、严重感染、外伤、颅内出血、胆红素脑病等,也可致脑性瘫痪。总的来说,产前因素约占20%,围产期因素较少,约占6.5‰,产后因素较多,约占15%。近年来由于对新生儿监测与护理日益加强,发病率逐渐下降。早产婴儿患脑瘫者较多,与其血管脆弱易受损害及并发的窒息或代谢障碍有关。
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    缺氧与出血,在发病因素中占重要地位。脑组织对缺氧甚为敏感,脑的一定区域对缺氧更加敏感,例如新生儿时期脑底节对缺氧较锥体束耐受性还小。大脑出血和血管损害也是本病常见的原因。由于缺氧能增加血管内皮的渗透性和脆性,从而促成脑血管的损害,缺氧对脑组织损害起着双重的作用。出血是脑损伤的直接或间接结果,也可由于血液病、血压的急剧变化和血管痉挛所诱发。

    【分型说明】

    由于其病因多样,临床表现变异较多,并随年龄增长而不同。因此,至今仍无较完整分类。按运动功能障碍的范围和性质的特点,可分下列类型。

    1.痉挛型(spastic type)约占全部病人的75%。常与其他型混合出现,主要表现为中枢性瘫痪,其病理涉及上部神经元,主要在锥体束。

    (1)痉挛性双侧瘫痪(spastic diplegia,):两侧均见瘫痪,但程度不一定对称。下肢的运动障碍较上肢明显。上肢的障碍较轻,但精细动作如书写等则常受影响。感觉和括约肌功能并无障碍。
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    病儿啼哭或站立时,两下肢发生痉挛性伸直和内收,双上肢向后伸展,肌张力增高,腱反射亢进,伴有伸展性跖反射。少数病例始终不能行走。多数在数年后逐渐学会行走,用双侧足尖着地,伴有内收痉挛,呈现剪刀型步态和马蹄足内翻足(图2914)。

    【附】

    弛缓性双侧瘫痪(atonic diplegia):这一型的初期暂时不显痉挛性,而以肌张力松弛(扶起时,不能维持体位,甚至颈肌不能支持头颅)、肌肉不萎缩、腱反射正常或稍弱、关节活动的幅度异常增大为主要表现。智能差。多见于8个月以前的婴儿。到2岁左右,肌张力渐增高,腱反射加强,关节过度伸直性自然消失。此型似系痉挛性两侧瘫痪的一个特殊过程,先有一个时期的肌松弛,以后才表现痉挛性。

    (2) 痉挛性四肢瘫痪(spastic quadriplegia):四肢呈现几乎相等的瘫痪,哭闹时双上肢向背伸展,上肢的运动障碍一般较下肢为重,故与痉挛性两侧瘫痪不同。也常伴有一些假性延髓麻痹的体征。
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    (3)痉挛性偏瘫(spastic hemiplegia):此种病型发病数较多,右侧的发病较左侧几乎多一倍。上肢的瘫痪程度一般比下肢重。

    (4)痉挛性截瘫(spastic panaplegia):只涉及两下肢,由于中央前回两侧均有病变。两侧症状一般相称。

    (5)痉挛性三肢瘫痪(spastic friplegia):涉及三肢,无病的一肢一般为上肢,较少见。

    (6)痉挛性单肢瘫痪(monoplegia):仅一个肢体呈现瘫痪,少见。

    2.运动障碍型(dyskinetic type) 也可称为锥体外性瘫痪,约占全体病人的20%。由于锥体外系受累而出现无目的、不自主的动作,或为手足徐动,或为舞蹈样,或为动作过多,均为双侧性。这些动作睡眠时消失。腱反射正常,肌肉震颤或强直,肌张力正常或不全,可能肌强直转为肌张力不全。肌张力不全常并发于手足徐动型,主要累及肢体近端肌群,有异常姿势。还有颤搐型是指上下肢猛力挥动,涉及肩及髋部。此型生活期常不超过10岁。运动障碍型由于连续动作,某一肢体或肌群可显示肥大。新生儿时期发生胆红素脑病后所得后遗症大多属此型。往往伴有智能发育不全,其程度不一,与瘫痪轻重并无关联。有一部分病例并发癫痫。
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    3.共济失调型(ataxic type) 约占全体病人的1%~2%。可单独出现,或与其他型混合出现。主要病变在小脑。临床表现为步态不稳,快变轮换的动作差,指鼻试验易错误,肌张力低下,腱反射低。这类症状从小出现,病程稳定,并非进行性,故与小脑共济失调易区别。

    4.混合型 同一个病儿可表现上述2~3个型的症状。

    【临床表现】

    症状开始于婴幼儿时期,主要表现为中枢性瘫痪,如双瘫、偏瘫、四肢瘫等,常伴有各种异常动作,如手足徐动症、舞蹈状动作,肌阵挛等,个别病人有运动失调。可能在出生后数日内即出现脑症状,不久即行消失,表现正常。以后出现抬头和坐立困难时才被家长发觉。病儿的肢体很少动作,特别下肢更为明显。在被动运动时,因肌张力增强,肢体难于移动。重症患儿一般智力较差,肌肉强直,角弓反张,往往伴有喂奶困难和继发感染。

    出现的症状与病变的部位相关联:①锥体束有病变时,主要表现为痉挛性瘫痪,下肢常较上肢更为明显。②锥体外束或脑底节(包括纹状体和苍白球)有病变时,主要表现为异常动作,运动增强,手足徐动症、舞蹈症、震颤、肌张力低下或肌强直。③小脑有病变时,主要表现为共济失调和肌张力低下。④广泛病变时,最常见的表现为肌肉强直和震颤。
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    因脑损害并不一定局限于脑的某一部分,瘫痪病儿除运动功能异常外,多伴有其他神经精神改变:①最常见的表现为不同程度的语言和智力障碍。②有时出现抽搐或癫痫发作,在并发感染时更为多见。③当颞叶、枕叶、顶叶受损时,可发生视觉、听觉的功能障碍。当额叶颞叶或下丘脑受损时,可出现动作过多。当网状结构受损时,可有注意力不集中及动作过多等症状。当病变涉及延髓时,可表现吞咽困难,构音不清,并可伴有面肌麻痹及核上性眼肌麻痹。

    【实验检查】

    可利用脑干听觉诱发电位对听路损害作早期诊断,阳性者约达1/3,多数病变发生在内耳及听神经,主要造成对高音频听力的损害。早期发现后可利用其残余听力作矫治措施。电子计算机断层摄影(CT)显示异常者68.5%,由于病因与年龄不同CT表现也有所不同,一般为脑萎缩、脑室扩大及密度减低的病灶等占多数,亦有脑积水、钙化灶及畸形等表现。

    【病理说明】
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    由于出生前的损害者,常见弥漫性脑病变,有不同程度的脑质萎缩及脑皮层发育不全,有时合并脑积水,脑穿通等改变。出生时和出生后损害者则以疤痕、硬化或软化、部分萎缩的脑实质缺损为主,脑内可有点状或局限性出血。锥体束也呈现弥散的变性。重者神经髓鞘形成延迟。

    【诊断说明】

    诊断一般不困难,主要依据是:①神经功能不正常,特别是自主运动的功能障碍;②出生后或幼婴儿时期发病;③病情稳定,非进行性;④基本上非遗传性。大多患者在出生后数月至1年内出现双侧性或四肢性运动障碍,可伴有舞蹈症、手足徐动症等。轻症病例有时可不引起家长注意,3~5个月时,往往还不会在仰卧位作出正常婴儿玩弄双手的活动,说明早期的肌力异常。8个月还不会爬,或者爬时只有上肢活动,下肢没有伸屈动作或动作比较少,则是下肢瘫痪的早期表现。如果看到手足不发育,加上轻度肌力低下而膝反射亢进(肌张力低下的病儿,大多膝反射也减弱),亦应疑为本病。

, http://www.100md.com     佳木斯医学院李树春等提出,为早期诊断脑性瘫痪,应重视:①婴儿反射异常,包括原始反射的延迟消失以及直立反射和平衡反射的延迟出现;②姿势异常,以两下肢交叉、尖足位、仰卧位下肢硬直、伸腿坐、上肢后伸等多见;③Vojta姿势反射异常(包括拉起反射、腹卧位悬垂反射、倒位悬垂反射、斜位悬垂反射、立位悬垂反射、Collis水平反射、Collis垂直反射等七种反射异常的总称),尤以下肢及上肢的硬直反射为多;④肌张力增强,占全部病例的89%。此外,存在早产、假死、低体重、妊娠早期用药不适当、迁延性黄疸等高危因子,以及发现新生儿痉挛、哭闹或哭声微弱、吮乳无力等早期症状时,均应引起注意,有利于早期诊断。

    CT检查:脑性瘫痪由于病因、类型、程度以及年龄的不同,在CT上表现也有所不同,兹分述于下:

    (1)病因:脑性瘫痪的病因很多,不同病因损伤脑组织可造成不同的CT改变。①窒息多引起中心性萎缩和/或皮质萎缩;②胆红素脑病者较少见到CT改变,或有轻度中心性萎缩;③未成熟儿有中心萎缩、侧脑室中央部异常及侧脑室中央部周围的分割性萎缩等;④有产伤者可见低吸收征如空洞;⑤病因不明的患儿可见皮层萎缩或脑室扩大,半数CT表现正常;⑥后天性原因造成的CT改变则有脑积水或硬膜下积液。
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    (2)类型:①痉挛型瘫痪CT的改变较其它型明显,异常率也高,表现为大脑运动区的异常。CT异常率与瘫痪程度成正比,但在痉挛型的四肢瘫、双侧瘫及截瘫各组间无显著差别,多可见到中心性萎缩。仅四肢瘫患儿才能见到弥漫性脑萎缩和脑积水、双侧贯通或空洞性改变。瘫痪对侧半球明显的脑萎缩、局限性低吸收区、脑室扩大及侧脑室中央部周围的分割性萎缩。病变的好发部位在大脑中动脉区。②运动障碍型较少发现CT异常,较有意义的特征性变化是第三脑室扩大。③共济失调型:以第4脑室扩大及小脑低吸收区为主,也可见到小脑萎缩。④肌弛缓型:可见到侧脑室扩大、脑积水及胼胝体发育不全表现。⑤混合型;CT改变多种多样,大都比较严重。

    (3)年龄:脑性瘫痪的CT所见有明显的年龄特征,年龄较小的病例CT异常率均偏高,年龄较大的则偏低。随着患儿年龄的增长,初诊时所见到腔隙及沟裂长大可逐渐变小,在2~3岁时消失或正常。

    (4)合并症:脑性瘫痪的主要合并症有智力低下、癫痫及行为异常,CT改变比单纯性脑性瘫痪更为明显。合并有智力低下者,多为弥漫性萎缩,在痉挛型四肢瘫和肌弛缓型中多较重。运动障碍型伴智力低下者多有明显的CT异常。痉挛型伴有癫痫,CT改变严重,合并婴儿痉挛症的患儿,均可见到中度甚至重度的脑萎缩。局限性癫痫多并发于偏瘫,CT可见对侧半球脑萎缩、空洞或海绵状变化。
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    (5)脑性瘫痪的治疗、预后与CT关系:CT检查可以提供有关大脑形态学改变的资料,有助于本病的早期发现、早期治疗。CT检查还可以为判断本病的预后提供依据。如肌弛缓型瘫痪患儿CT正常者预后较好,将来能达到正常发育标准;有脑室扩大者,将来可以出现痉挛或痉挛-手足徐动混合型瘫痪;痉挛型偏瘫患儿病变仅局限于大脑中动脉分布区时,将来可以正常行走;脑室扩大且有萎缩及散在性低吸收区的病例预后不好,但脑室扩大在中度以下时,CT虽有异常,经治疗大多可以在普通学校读书。

    在鉴别诊断方面,应当指出,如果在发病3个月后继续加重,病程显示进行性,则应多考虑先天代谢病如苯丙酮尿症等,及遗传性变性病如中枢神经系统海绵样变性等。暂时的弛缓性瘫痪须与脊髓灰质炎、周围神经麻痹鉴别。痉挛性截瘫与脊髓病所致截瘫的鉴别点为后者呈进行性,双下肢病态可以不对称,还有些感觉与大小便障碍,而且在出现脑脊液循环障碍时,可见脑脊液蛋白量增加。运动障碍型的舞蹈样动作与风湿热的舞蹈病的鉴别点为后者伴有风湿活动,有自限性,无智力障碍,也无其他运动障碍,前者在婴儿期发生,往往有胆红素脑病史。
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    此外,一种嘌吟代谢异常病(Lesch-Ny-han综合征)也出现舞蹈、手足徐动样动作和反射过强,但常对自己作破坏性行动如咬指、咬舌、咬唇等,必要时可检查血内尿酸浓度,浓度不高时可排除此病。

    还要指出脑性瘫痪多伴有眼部异常体征,如屈光不正、斜视等,尤以双下肢痉挛性瘫痪者伴发最多。

    【治疗说明】

    根据瘫痪的程度,病儿大致可以分为三组:①智力正常,瘫痪轻度;②智力不足,瘫痪较重;③智力不足,瘫痪严重。第一组病儿可参加一般的生活活动,第二组生活需要一定的照顾,第三组必须完全照顾。不论那一组,都需要综合治疗,各专业的康复医疗人员必须团结协作,互相支持,才能收到良好的效果。对脑性瘫痪病儿的康复治疗,正在我国开始进行,在联合国儿童基金会的协助下,定能顺利发展。

    一般疗法 实行早诊早治,可提高康复治疗的效果。护理工作很重要,既要对行动不便的患者管理其饮食、生活,防止营养不良、消化不良和预防褥疮,还要重视儿童心理,尽量和正常小儿一起集体生活,并利用玩耍及训练环境,鼓励其对疗养有积极性,防止其发生孤独和自卑心理。
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    咽下困难在各型脑性瘫痪都不少见,此时进食必须缓慢,应给容易咽下的食物。注意饮食内应含有足够的铁及维生素。由于过度的自发运动,锥体外系型的病儿需要更多的饮食。

    教养方面,应根据病儿的行动、能力和智力水平,建立一定的生活制度和教育方法,鼓励患儿尽可能多做某些动作及语言训练。在家庭中,要嘱咐全家人不予歧视,给予较多的照顾,但也要注意避免因偏爱而发生任性的习惯。

    体育锻炼和理疗 宜重视大自然疗法,包括日光、空气和水疗法。应适当进行肌肉训练和肢体锻炼,作为治疗中的一个重要部分。按摩、推拿及捏脊等疗法以及电疗、光疗对瘫痪肌肉的功能恢复都有帮助。

    药物疗法 早期可静注脑活素,并宜给减低肌张力药物,如氯苯氨丁酸(baelofen)、安定等。对手足徐动症可用安坦或眠尔通。谷氨酸、丙种-氨酪酸或其衍生物(gammalon)能刺激组织代谢,长期服用后可促进运动及智力功能,对患儿有帮助。中药如杜仲、牛膝、狗脊、十大功劳叶等可强筋补肾,似有裨益。
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    针刺及按摩疗法 针刺及按摩疗法取穴与先天愚型节所述相仿。并应针对肢体瘫痪的部位取穴,一般在肢体肌张力偏高处的屈侧。为了加强刺激量,也可以进行穴位埋线和穴位注射药物,一般须用3个月以上的长期疗程。

    矫形手术 对肢体变形有多种手术方法,跟腱延长术是最常用的手术,应请外科医生仔细研究后决定处理方法。对轻度肌肉挛缩可采用神经阻滞剂后进行石膏固定。

    【预后说明】

    此病并非全部都是"不治之症"。脑性瘫痪是先天或后天性脑病变的残留现象,病情不再进行,因此,经过较长期疗养后多能逐渐获得不同程度的功能恢复,使轻症可以基本治愈。言语的恢复有时很显著。但瘫痪较重者恢复的程度较少。如能在生后6~9个月内早诊早治,预后较好。

    痉挛性双侧瘫痪的中等型可以学习走路,但往往到4~5岁时还有困难。偏瘫病人预后较好。锥体外系性瘫痪则有自发改善的趋势,小儿稍长大后,可以用意志的力量来控制自己的动作。
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    有些病儿动作过多,需要供给高热量。如进食困难,容易缺乏营养,特别在并发感染病时容易发生维生素缺乏症。严重瘫痪不能起床者,因经口呼吸较多,易有扁桃体及腺样体增大和反复发生的呼吸道感染。

    【预防说明】

    由于患本病人数较多,对家庭幸福和社会经济影响极大,必须认真预防。主要措施可分三方面叙述:①产前保健:胎儿期脑发育极为迅速,如果发生先天性感染如风疹(在妊娠早期)或弓形虫病、李司忒氏菌病(在妊娠晚期),都可致较严重的脑性瘫痪。因此,应在产前加强防范。也要避免外伤和难产,预防胎儿受损。出生体重过低是脑性瘫痪的一个重要因素,应尽量避免早产。对胎儿血型不合者(如ABO或Rh血型不合)则给母亲预防措施(参阅新生儿疾病专章)。②新生儿时期的预防:新生儿的脑发育很易受下列几种病态的影响。首先,要预防血氧过少,可利用供氧及适当的人工呼吸方法处理发生青紫及呼吸暂停的新生儿;对低体重新生儿要慎防血糖过低,必要时给静脉注射葡萄糖液;对出现高胆红素血症的新生儿应予光疗、静注白蛋白等治疗;新生儿期之后,虽威胁较少,仍须避免神经系统的感染。③对于病程较长者情绪变化的预防:由于脑性瘫痪患者有体力活动的限制,在教育方面不易全面发展,出现继发性感染的机会又较多,因而大多数病儿有一定的生活困难,常常影响其情绪和精神发育。为了防止行为异常变化,要进行特殊教育和职业训练,并应充分加强克服困难的信心。, 百拇医药