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编号:10164452
颅裂
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     【概述】

    颅裂(cranium bifidum)占颅、椎管闭合不全总数的8~9%。颅裂单纯表现为颅骨缺损者少见,常同时存在脑膨出,包括脑膜膨出、脑膜脑膨出和积水性脑膜脑膨出。脑膨出好发于颅骨的中线部位,少数可偏于一侧,颅穹窿部、颅底部均可发生。发生于颅穹窿部者,可自枕、后囟、顶骨间、前囟、额骨间或颞部膨出;发生于颅底部者,可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部膨出。以枕部和鼻根部脑膨出最为多见。下面重点介绍这两型脑膨出。

    枕部脑膨出

    【临床表现】

    枕部中线处有囊性肿物,大小不一,或广基,或呈蒂状(图53-3)。囊腔与颅腔相通。囊表面由正常或退变之皮肤覆盖,局部可多毛;偶尔皮肤缺如、脑组织外露。囊肿透光试验阳性者,为单纯脑膜膨出;若为阴性,为脑膜脑膨出。

, 百拇医药     大多数脑膜膨出婴儿和轻度脑膜脑膨出婴儿,出生时无明显神经系统症状;也可表现为智能低下、抽搐、腱反射亢进、病理反射阳性、不同程度的瘫痪等脑损害症状。较大的膨出囊内含有枕叶和小脑时,可出现相应的皮质性视觉障碍与小脑症状。在严重的枕颈型脑膨出婴儿,出生时即有神经系统异常,表现为哭声弱、授乳困难、回吐或误吸、肢体腱反射亢进和体温调节不良。

    【实验检查】

    头颅X线片可见枕外粗隆与枕大孔间的中线部有一圆形骨缺损,边缘硬化,外翻;颅脑CT扫描能显示囊内容物,脑积水和并发的脑畸形;脑室造影可了解膨出囊与脑脊液循环通路有否交通;脑血管造影能进一步了解囊内容物的血供,从而可判断膨出脑组织的解剖区域,以及显示静脉窦的解剖,对指导手术有意义。

    【病理说明】

    (一)颅骨缺损 常为枕外粗隆下方中线部的圆形骨缺损,小如针孔,大达数厘米。严重的枕颈型畸形表现为自枕外粗隆至枕大孔的正中裂,同时有上位脊柱的脊柱裂。
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    (二)硬脑膜和静脉窦 小脑幕发育不良、自岩锥至枕骨缺损边缘。矢状窦、窦汇和枕窦,均可分叉并围绕骨缺损。在枕颈型脑膨出,直窦在前方进入膨出囊。

    (三)膨出囊 在单纯脑膜膨出时,囊内仅有CSF;在脑膜脑膨出时,囊内最常见的为小脑蚓部,有时还含有枕叶,偶尔有侧脑室,形成积水性脑膜脑膨出。严重病例,脑干在中线部位裂开,并移向囊内,或有发育不良的中脑被盖疝入囊内。这些脑组织或发育不正常,或因囊颈压迫而呈缺血性改变。

    (四)合并畸形 有脑积水、视路结构异常

    和四叠体缺如等,与小脑联系的核和纤维也常受累。另外尚可有多趾(指)畸形、小颌、裂腭、室间隔缺损等。

    【治疗说明】

    手术治疗目的在于切除膨出囊,保存神经功能,故对于伴有神经系统症状的小头畸形,以及CT扫描、脑血管造影显示囊内含有大脑、小脑与脑干者不宜手术;伴有脑积水者,宜先作脑脊液分流术,以防止术中、术后发生脑室突然塌陷和脑脊液漏。手术最好在出生后6~12个月时进行;如囊壁菲薄有破裂危险时,手术需提前施行。

    手术时,取俯卧位,围绕囊颈作一横梭形切口,若需同时探查小脑幕上、下,需作直切口,剥离囊壁,直达颅骨缺损处,显露囊颈,于囊顶切开囊壁,注意不要损伤静脉窦。对于颅骨缺损小,囊内仅含CSF者,只需缝扎囊颈,重叠缝合囊壁;若囊内含有脑组织者,应将其回纳至颅腔内,回纳困难者,应扩大颅骨缺损。只有当确认膨出脑组织无功能时,方可切除。回纳或切除囊内容物后,重迭严密缝合硬脑膜。术后发生急性脑积水或脑脊液漏者,应作脑室外引流或脑脊液分流术。

    【预后说明】

    单纯脑膜膨出的手术治疗结果明显优于脑膜脑膨出,手术死亡率前者为14%,后者高达52%;而术后病儿发育正常者,前者为53%,后者仅18~24%。, http://www.100md.com