动脉导管未闭
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【概述】
由于胎儿循环的特点，胎儿时期肺动脉的大部分血液经开放的动脉导管(patent ductus arteriosus)流至降主动脉。出生后呼吸建立，动脉血氧升高，使动脉导管收缩，又因肺动脉压力下降，体循环的压力加大，因而使通过动脉导管的血量显著减少反有少量左向右分流至出生后数小时至数天，导管在功能上先闭合。再经约1～2个月时，绝大部分婴儿在解剖学上也已闭合。如此时导管继续开放，并出现左向右的分流，即构成本病。
导管的大小和形态各不相同，直径多为0.5～1.0cm，个别可达2～3cm，长0.7～1.0cm，形态呈漏斗状、管状、窗状或动脉瘤样。
【临床表现】
1.一般症状 患者女多于男，比例为2～3∶1，临床症状的轻重与导管粗细有关。大多数的病例导管较细，症状很轻或无症状，在健康检查时方被发现。重症病例常有呼吸急促、心悸，易有呼吸道感染，甚至早年即发生心力衰竭，体循环血量减少则引起发育迟缓。临床无青紫，但若合并肺动脉高压，即出现青紫。偶因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。
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2.心脏检查 响亮的机器样连续性杂音为本病的特点(图26-38)。杂音贯穿收缩期及舒张期，而收缩期更为响亮，在胸骨左缘第2肋间为最明显，向左第1肋间及锁骨下传导。收缩期杂音可布满全心前，并传至颈部及背部肩胛间区。
在杂音最响处可扪及收缩期或收缩、舒张两期性的震颤。若分流量超过肺循环量50%以上，则往往在心尖区听到一低频的舒张中期杂音，此系自肺循环回流至左心房的血量增加，引起相对性二尖瓣狭窄所致。心脏大小依导管的粗细和病程长短而定，有时心脏扩大使左胸前隆起，心尖搏动强烈弥散。
末梢血管征：脉压增高为本病临床诊断重要依据之一。收缩压多正常，而舒张压很低，因而脉压增大一般>5.33kPa(40mmHg)。导管直径越大，自主动脉漏出的血量越多，舒张压越低。当脉压很大时，可见毛细血管搏动、水冲脉及枪击音等，与主动脉瓣关闭不全类似。
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若未闭的动脉导管伴有肺动脉高压时，患儿发育营养往往极差，呼吸急促，反复发生呼吸道感染，可出现差异性青紫。青紫多限于左上肢及下半身。心脏物理征主要表现为左胸隆起，剑突及心尖区搏动强烈。胸骨左缘第2、3肋间连续性杂音变短、减轻。少数病例仅有收缩期杂音，甚至减轻到I～Ⅱ级。
3.X线检查 导管直径较小者，心脏大小形态可正常。最常发现的是心脏轻度扩大，以左心室增大为主。左房有时也可增大，肺动脉段膨隆，致使心脏左缘第2弓增大。分流量大的病例肺门阴影扩大，透视下可见搏动(肺门"舞蹈征")，肺野充血。升主动脉及主动脉弓影增宽而显著，搏动明显增强，导管区的主动脉有时呈漏斗状突起。若伴有肺动脉高压，则右心室也增大，肺门处近端血管阴影增宽显著，肺野远端血管狭窄细小，显示肺动脉压增高(图26-39)。
4.心电图检查 大部分患者心电图正常，分流量较大的有左心室肥大、电轴左偏。若心电图呈双心室肥大或右心室肥大，说明肺动脉压力已增高(图26-40)。
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5.超声心动图检查 左侧心房和心室有不同程度的增大。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动脉长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒在动脉导管开口处也可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。叠加彩色多普勒可见红色流柱出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外侧壁流动；在重度肺动脉高压，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色流柱自肺动脉经未闭导管进入降主动脉(图26-41)。
6.心导管检查 一般病例根据典型的连续性杂音和X线、心电图表现即可明确诊断，不一定都要作心导管检查。如果临床杂音不典型，或疑合并其他畸形时，应作右心导管检查。心导管检查可进一步明确分流的部位，是否有肺动脉高压以及估计动脉导管的粗细。若肺动脉血液含氧量较右心室高0.5容积%以上，表示大动脉水平有左向右分流。在合并肺动脉高压的患儿，肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，可产生自肺动脉到主动脉的反向分流使主动脉血氧不饱和。在近半数病例，可将导管经过动脉导管插入降主动脉，小儿较成人插入的机会多。
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7.心血管造影 在诊断困难的病例，尤其是发生肺动脉高压者，血氧改变不明显时，或与高位室间隔缺损鉴别困难时，可考虑心血管造影。若将导管自上臂动脉或股动脉插入升主动脉或主动脉弓，注射造影剂，则见肺动脉与主动脉同时显影，并可直接看到有动脉导管存在，其大小、长度及形态均可显现。
婴儿时期的动脉导管未闭：虽然有些动脉导管未闭患儿于出生后数周即出现典型连续性杂音，但一般在婴儿期，由于主、肺动脉之间压差较小，杂音往往不典型，只有收缩期杂音，且部位亦可偏低，因而与室间隔缺损不易鉴别。X线检查，多表现为心脏增大，肺动脉段膨隆和主动脉搏动增强。心电图显示左心室肥大或两心室合并肥大。患婴易患反复呼吸道感染，甚至发生严重充血性心力衰竭。如出现以上情况，应积极控制心力衰竭，必要时经心导管检查肯定诊断后，及时予以手术治疗。术后症状迅速消失，效果较好。
早产儿动脉导管未闭：发生率高达10%～15%，常有典型连续性杂音，大多于12周内自行闭合。分流较大时，可致心脏扩大、特发性呼吸困难、肺水肿及心力衰竭。除内科积极抗心力衰竭治疗外，可试用消炎痛关闭动脉导管。如效果不佳，亦应予以手术治疗。
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【病理说明】
由于主动脉的压力较高，血液经动脉导管分流至肺动脉。分流量主要决定于导管的粗细和主、肺动脉之间的压差。导管很粗时，往往因肺循环量增加而产生肺循环高压，是为动力性肺动脉高压；到晚期肺小动脉管壁增厚，管腔狭窄、阻塞，肺循环阻力增高时，肺动脉压力可显著增高，当超过主动脉压力时，血流即自肺动脉分流入主动脉，而产生轻度青紫。
未闭的动脉导管使肺动脉接受了主动脉的血，肺循环血量因而增加，肺静脉流入左心的血量也增加，因而增加了左心房的负荷。粗大的动脉导管使肺动脉接受大量分流，压力可逐渐增高，以致晚期右室负荷也加重。分流的血量越大，右心室及肺动脉的负担越重。少数婴儿出生后可保留胎儿时期肺动脉管径小、管壁厚的特点，此时肺动脉高压症在婴儿期即出现。多数病例，在婴儿期肺动脉压力并未增高，及至儿童期，肺循环阻力逐渐增大，终于并发肺动脉高压。
【鉴别诊断】
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1.主、肺动脉隔缺损 其临床症状、体征及各种X线所见均与动脉导管未闭极为相似，仅杂音位置偏低，X线片显示主动脉弓形不增宽。右心导管检查在主、肺动脉间隔缺损时，导管常进入升主动脉，有诊断意义。而在未闭动脉导管时，导管则进入降主动脉，升主动脉造影能确切地证实有缺损存在。
2.心室间隔缺损 其杂音虽为收缩期，但与婴幼儿期的未闭动脉导管不易鉴别。如有脉压增宽及周围血管征阳性则支持动脉导管未闭的诊断。在X线上两者心脏的大小和形状、肺动脉段膨隆、肺动脉搏动以及肺野充血等方面均很相似，唯心室间隔缺损患儿的主动脉弓多较动脉导管未闭的为小。心电图对鉴别帮助不大。右心导管检查可助确诊，必要时尚需作主动脉造影。
3.静脉杂音 常见于小儿，为连续性，但有舒张期的加强，在右锁骨上窝及锁骨下最响，也可两侧均听到。当采取仰卧位或压迫颈静脉时，颈部杂音可消失或减弱为其特点。
4.先天性主动脉窦动脉瘤 向右心室破裂时可产生一连续性杂音，须与未闭的动脉导管鉴别。前者杂音的位置较低，在胸骨左缘第3、4肋间，常伴有突然发生的心力衰竭。
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【治疗说明】
根治疗法是外科手术，将导管结扎或切断。手术理想的年龄是3～6岁。由于心脏外科的发展，手术年龄可以提早，以免影响生长发育，必要时任何年龄均可手术。如心脏明显扩大、有心力衰竭或肺动脉压力增高者，均应及早手术。合并亚急性细菌性动脉内膜炎者，在感染控制3个月后即可施行手术治疗。若感染无法控制，手术结扎或切断动脉导管，可视为治疗细菌性动脉内膜炎方法之一。并发肺动脉高压时，只要分流仍是由左至右，即肺动脉压力仍低于主动脉，手术后肺动脉压力尚有可能降至正常。一般手术效果良好，杂音消失，心脏缩小，肺充血改善，生长发育良好。
手术的主要禁忌证是有其他畸形存在，而动脉导管起代偿作用，如合并法洛四联症或严重肺动脉狭窄或主动脉中断等，则动脉导管不应结扎。如并发严重肺动脉高压而引起右向左分流时，禁忌手术。
应用心导管将特殊装置送到动脉导管部位堵塞导管的治疗方法正在国内外一些心血管中心逐渐扩大应用，其明显优点是避免了开胸创伤，但少数病人留少量残余分流，个别患者发生堵塞物脱落。该治疗方法不适用于婴儿。
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此外，近年来应用消炎痛静注或口服治疗早产儿动脉导管未闭合并呼吸窘迫综合征和严重充血性心力衰竭，导致动脉导管关闭，从而解除症状，免除了外科结扎手术。有效率各家报道不一，自15%～85%，可能与用药早晚有关。用药时相当于胎龄36周以上的婴儿效果较差，1200g以下的早产儿效果也不佳。有效病例大多在服药后12～24小时内左向右分流明显减少，心衰改善，心杂音减轻或消失。部分婴儿导管可重新开放，也有使用第2疗程后仍获得成功者。口服剂量为0.1～0.2mg/(kg·次)，经胃管喂入或保留灌肠，无效时可间隔8～12小时重复1～2次，总剂量不超过0.3～0.6mg/kg。静注的效果较口服更好。使用时必须密切观察尿量、黄疸及出血倾向，口服消炎痛时偶出现肠穿孔。有坏死性小肠炎、胃肠道或其他部位出血及高胆红素血症〔未结合胆红素>171μmol/L(10mg%)〕、氮质血症〔尿素氮>8.9μmol/L(25mg%)〕与肌酐血症〔血清肌酐>106μmol/L(1.2mg%)〕者均属禁忌证。
【预后说明】
预后决定于导管的粗细及分流量的大小。导管口径较细，分流量较小者，预后良好。但也可并发亚急性细菌性动脉内膜炎。导管口径较粗，分流量较大者，婴儿期容易罹患肺部感染及心力衰竭，是本病死亡的常见原因。若患儿能渡过婴儿期，临床症状常逐渐好转，但肺循环阻力及肺动脉压力逐渐增高，最后终因严重肺动脉高压，出现反向分流，产生青紫及右心衰竭而于成人期死亡。因此本症一旦确诊，不论症状轻重，心脏是否增大，早期手术治疗可使预后更好。, http://www.100md.com
由于胎儿循环的特点，胎儿时期肺动脉的大部分血液经开放的动脉导管(patent ductus arteriosus)流至降主动脉。出生后呼吸建立，动脉血氧升高，使动脉导管收缩，又因肺动脉压力下降，体循环的压力加大，因而使通过动脉导管的血量显著减少反有少量左向右分流至出生后数小时至数天，导管在功能上先闭合。再经约1～2个月时，绝大部分婴儿在解剖学上也已闭合。如此时导管继续开放，并出现左向右的分流，即构成本病。
导管的大小和形态各不相同，直径多为0.5～1.0cm，个别可达2～3cm，长0.7～1.0cm，形态呈漏斗状、管状、窗状或动脉瘤样。
【临床表现】
1.一般症状 患者女多于男，比例为2～3∶1，临床症状的轻重与导管粗细有关。大多数的病例导管较细，症状很轻或无症状，在健康检查时方被发现。重症病例常有呼吸急促、心悸，易有呼吸道感染，甚至早年即发生心力衰竭，体循环血量减少则引起发育迟缓。临床无青紫，但若合并肺动脉高压，即出现青紫。偶因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。
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2.心脏检查 响亮的机器样连续性杂音为本病的特点(图26-38)。杂音贯穿收缩期及舒张期，而收缩期更为响亮，在胸骨左缘第2肋间为最明显，向左第1肋间及锁骨下传导。收缩期杂音可布满全心前，并传至颈部及背部肩胛间区。
在杂音最响处可扪及收缩期或收缩、舒张两期性的震颤。若分流量超过肺循环量50%以上，则往往在心尖区听到一低频的舒张中期杂音，此系自肺循环回流至左心房的血量增加，引起相对性二尖瓣狭窄所致。心脏大小依导管的粗细和病程长短而定，有时心脏扩大使左胸前隆起，心尖搏动强烈弥散。
末梢血管征：脉压增高为本病临床诊断重要依据之一。收缩压多正常，而舒张压很低，因而脉压增大一般>5.33kPa(40mmHg)。导管直径越大，自主动脉漏出的血量越多，舒张压越低。当脉压很大时，可见毛细血管搏动、水冲脉及枪击音等，与主动脉瓣关闭不全类似。
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若未闭的动脉导管伴有肺动脉高压时，患儿发育营养往往极差，呼吸急促，反复发生呼吸道感染，可出现差异性青紫。青紫多限于左上肢及下半身。心脏物理征主要表现为左胸隆起，剑突及心尖区搏动强烈。胸骨左缘第2、3肋间连续性杂音变短、减轻。少数病例仅有收缩期杂音，甚至减轻到I～Ⅱ级。
3.X线检查 导管直径较小者，心脏大小形态可正常。最常发现的是心脏轻度扩大，以左心室增大为主。左房有时也可增大，肺动脉段膨隆，致使心脏左缘第2弓增大。分流量大的病例肺门阴影扩大，透视下可见搏动(肺门"舞蹈征")，肺野充血。升主动脉及主动脉弓影增宽而显著，搏动明显增强，导管区的主动脉有时呈漏斗状突起。若伴有肺动脉高压，则右心室也增大，肺门处近端血管阴影增宽显著，肺野远端血管狭窄细小，显示肺动脉压增高(图26-39)。
4.心电图检查 大部分患者心电图正常，分流量较大的有左心室肥大、电轴左偏。若心电图呈双心室肥大或右心室肥大，说明肺动脉压力已增高(图26-40)。
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5.超声心动图检查 左侧心房和心室有不同程度的增大。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动脉长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒在动脉导管开口处也可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。叠加彩色多普勒可见红色流柱出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外侧壁流动；在重度肺动脉高压，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色流柱自肺动脉经未闭导管进入降主动脉(图26-41)。
6.心导管检查 一般病例根据典型的连续性杂音和X线、心电图表现即可明确诊断，不一定都要作心导管检查。如果临床杂音不典型，或疑合并其他畸形时，应作右心导管检查。心导管检查可进一步明确分流的部位，是否有肺动脉高压以及估计动脉导管的粗细。若肺动脉血液含氧量较右心室高0.5容积%以上，表示大动脉水平有左向右分流。在合并肺动脉高压的患儿，肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，可产生自肺动脉到主动脉的反向分流使主动脉血氧不饱和。在近半数病例，可将导管经过动脉导管插入降主动脉，小儿较成人插入的机会多。
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7.心血管造影 在诊断困难的病例，尤其是发生肺动脉高压者，血氧改变不明显时，或与高位室间隔缺损鉴别困难时，可考虑心血管造影。若将导管自上臂动脉或股动脉插入升主动脉或主动脉弓，注射造影剂，则见肺动脉与主动脉同时显影，并可直接看到有动脉导管存在，其大小、长度及形态均可显现。
婴儿时期的动脉导管未闭：虽然有些动脉导管未闭患儿于出生后数周即出现典型连续性杂音，但一般在婴儿期，由于主、肺动脉之间压差较小，杂音往往不典型，只有收缩期杂音，且部位亦可偏低，因而与室间隔缺损不易鉴别。X线检查，多表现为心脏增大，肺动脉段膨隆和主动脉搏动增强。心电图显示左心室肥大或两心室合并肥大。患婴易患反复呼吸道感染，甚至发生严重充血性心力衰竭。如出现以上情况，应积极控制心力衰竭，必要时经心导管检查肯定诊断后，及时予以手术治疗。术后症状迅速消失，效果较好。
早产儿动脉导管未闭：发生率高达10%～15%，常有典型连续性杂音，大多于12周内自行闭合。分流较大时，可致心脏扩大、特发性呼吸困难、肺水肿及心力衰竭。除内科积极抗心力衰竭治疗外，可试用消炎痛关闭动脉导管。如效果不佳，亦应予以手术治疗。
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【病理说明】
由于主动脉的压力较高，血液经动脉导管分流至肺动脉。分流量主要决定于导管的粗细和主、肺动脉之间的压差。导管很粗时，往往因肺循环量增加而产生肺循环高压，是为动力性肺动脉高压；到晚期肺小动脉管壁增厚，管腔狭窄、阻塞，肺循环阻力增高时，肺动脉压力可显著增高，当超过主动脉压力时，血流即自肺动脉分流入主动脉，而产生轻度青紫。
未闭的动脉导管使肺动脉接受了主动脉的血，肺循环血量因而增加，肺静脉流入左心的血量也增加，因而增加了左心房的负荷。粗大的动脉导管使肺动脉接受大量分流，压力可逐渐增高，以致晚期右室负荷也加重。分流的血量越大，右心室及肺动脉的负担越重。少数婴儿出生后可保留胎儿时期肺动脉管径小、管壁厚的特点，此时肺动脉高压症在婴儿期即出现。多数病例，在婴儿期肺动脉压力并未增高，及至儿童期，肺循环阻力逐渐增大，终于并发肺动脉高压。
【鉴别诊断】
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1.主、肺动脉隔缺损 其临床症状、体征及各种X线所见均与动脉导管未闭极为相似，仅杂音位置偏低，X线片显示主动脉弓形不增宽。右心导管检查在主、肺动脉间隔缺损时，导管常进入升主动脉，有诊断意义。而在未闭动脉导管时，导管则进入降主动脉，升主动脉造影能确切地证实有缺损存在。
2.心室间隔缺损 其杂音虽为收缩期，但与婴幼儿期的未闭动脉导管不易鉴别。如有脉压增宽及周围血管征阳性则支持动脉导管未闭的诊断。在X线上两者心脏的大小和形状、肺动脉段膨隆、肺动脉搏动以及肺野充血等方面均很相似，唯心室间隔缺损患儿的主动脉弓多较动脉导管未闭的为小。心电图对鉴别帮助不大。右心导管检查可助确诊，必要时尚需作主动脉造影。
3.静脉杂音 常见于小儿，为连续性，但有舒张期的加强，在右锁骨上窝及锁骨下最响，也可两侧均听到。当采取仰卧位或压迫颈静脉时，颈部杂音可消失或减弱为其特点。
4.先天性主动脉窦动脉瘤 向右心室破裂时可产生一连续性杂音，须与未闭的动脉导管鉴别。前者杂音的位置较低，在胸骨左缘第3、4肋间，常伴有突然发生的心力衰竭。
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【治疗说明】
根治疗法是外科手术，将导管结扎或切断。手术理想的年龄是3～6岁。由于心脏外科的发展，手术年龄可以提早，以免影响生长发育，必要时任何年龄均可手术。如心脏明显扩大、有心力衰竭或肺动脉压力增高者，均应及早手术。合并亚急性细菌性动脉内膜炎者，在感染控制3个月后即可施行手术治疗。若感染无法控制，手术结扎或切断动脉导管，可视为治疗细菌性动脉内膜炎方法之一。并发肺动脉高压时，只要分流仍是由左至右，即肺动脉压力仍低于主动脉，手术后肺动脉压力尚有可能降至正常。一般手术效果良好，杂音消失，心脏缩小，肺充血改善，生长发育良好。
手术的主要禁忌证是有其他畸形存在，而动脉导管起代偿作用，如合并法洛四联症或严重肺动脉狭窄或主动脉中断等，则动脉导管不应结扎。如并发严重肺动脉高压而引起右向左分流时，禁忌手术。
应用心导管将特殊装置送到动脉导管部位堵塞导管的治疗方法正在国内外一些心血管中心逐渐扩大应用，其明显优点是避免了开胸创伤，但少数病人留少量残余分流，个别患者发生堵塞物脱落。该治疗方法不适用于婴儿。
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【预后说明】
预后决定于导管的粗细及分流量的大小。导管口径较细，分流量较小者，预后良好。但也可并发亚急性细菌性动脉内膜炎。导管口径较粗，分流量较大者，婴儿期容易罹患肺部感染及心力衰竭，是本病死亡的常见原因。若患儿能渡过婴儿期，临床症状常逐渐好转，但肺循环阻力及肺动脉压力逐渐增高，最后终因严重肺动脉高压，出现反向分流，产生青紫及右心衰竭而于成人期死亡。因此本症一旦确诊，不论症状轻重，心脏是否增大，早期手术治疗可使预后更好。, http://www.100md.com