小至中型室间隔缺损
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【病理生理】
在胎儿时期室间隔缺损的存在对胎心并无负担，所以出生时心脏大小正常，卵圆孔及动脉导管的关闭正常进行。生后，在此类病例仅有小量左向右分流，一般分流量不超过体循环量的50%，心脏多无扩大或仅有轻度左心室增大(图26-32)。
【临床表现及诊断】
1.一般症状 此类型的患儿常无症状，或仅在剧烈运动时发生呼吸急促，生长发育多为正常。往往偶在体格检查时发现本病。因左心室压力高于右心室，血流方向自左至右心，故不发生青紫和杵状指、趾。
2.心脏检查 心脏大小多为正常或轻度扩大。心尖搏动并不强烈，在胸骨左缘第3、4肋间有粗糙、响亮的全收缩期杂音，向心前区和背部传导，但一般不向颈部扩散。杂音多从初生时即存在，个别病孩出生数周后才较响亮。震颤与杂音部位相同，少数病例杂音在Ⅲ级以下时可无震颤。肺动脉瓣区第2心音不增强或轻度亢进。
3.X线检查 心脏形态及大小正常或稍增大。肺动脉段可稍饱满，肺门略充血，肺纹理正常或稍增加。
4.心电图检查 往往正常或表现为轻度左心室肥大，一般均无右心室肥大。很少出现房室传导阻滞。
5.超声心动图检查 左心房和左心室内径增宽，右心室内径亦可增宽，室间隔活动正常。主动脉内径缩小。缺损较大时，连续扫描可直接探到缺损处，但阴性不能否定缺损的存在。二维超声心动图在心脏长轴和四腔切面常可显示缺损的存在，如结合叠加彩色多普勒心动图，还可以明确分流方向和速度。在无肺动脉口狭窄的病例，尚可利用多普勒技术无创性估测肺动脉压力(图26-33，34)。
6.心导管检查 有助于诊断。如右心室的血氧含量比右心房高1.0容积%以上即有诊断意义。若缺损位置较高，位于漏斗部，肺动脉血氧含量可高于右心室，此时须与动脉导管未闭鉴别。若缺损很小，则右心房、室血氧含量差别不显著。肺动脉压力及阻力皆近于正常。
【鉴别诊断】
本病在婴儿期与动脉导管未闭容易混淆，但后者不久出现连续性杂音，则不难辨别。贫血性杂音在贫血治愈后杂音即消失。功能性杂音无震颤，且杂音性质较柔和。主动脉瓣狭窄常需与本病鉴别，因杂音位置相似，且均较粗糙，心电图上都可表现为左心室肥大，鉴别主要决定于心导管检查。
【治疗说明】
缺损小者，不一定需要手术治疗。患儿一般能正常生活，不必限制活动。对于家长及患儿应做好解释，不要使他们有精神负担。应注意防止细菌性心内膜炎。中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补手术。
大型室间隔缺损
【预后说明】
一般预后良好。约有10%左右患者合并亚急性细菌性心内膜炎。约20%～50%的膜部和肌部室间隔缺损随年龄长大而自动闭合，一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。此型室间隔缺损鲜有自然闭合的。, 百拇医药
在胎儿时期室间隔缺损的存在对胎心并无负担，所以出生时心脏大小正常，卵圆孔及动脉导管的关闭正常进行。生后，在此类病例仅有小量左向右分流，一般分流量不超过体循环量的50%，心脏多无扩大或仅有轻度左心室增大(图26-32)。
【临床表现及诊断】
1.一般症状 此类型的患儿常无症状，或仅在剧烈运动时发生呼吸急促，生长发育多为正常。往往偶在体格检查时发现本病。因左心室压力高于右心室，血流方向自左至右心，故不发生青紫和杵状指、趾。
2.心脏检查 心脏大小多为正常或轻度扩大。心尖搏动并不强烈，在胸骨左缘第3、4肋间有粗糙、响亮的全收缩期杂音，向心前区和背部传导，但一般不向颈部扩散。杂音多从初生时即存在，个别病孩出生数周后才较响亮。震颤与杂音部位相同，少数病例杂音在Ⅲ级以下时可无震颤。肺动脉瓣区第2心音不增强或轻度亢进。
3.X线检查 心脏形态及大小正常或稍增大。肺动脉段可稍饱满，肺门略充血，肺纹理正常或稍增加。
4.心电图检查 往往正常或表现为轻度左心室肥大，一般均无右心室肥大。很少出现房室传导阻滞。
5.超声心动图检查 左心房和左心室内径增宽，右心室内径亦可增宽，室间隔活动正常。主动脉内径缩小。缺损较大时，连续扫描可直接探到缺损处，但阴性不能否定缺损的存在。二维超声心动图在心脏长轴和四腔切面常可显示缺损的存在，如结合叠加彩色多普勒心动图，还可以明确分流方向和速度。在无肺动脉口狭窄的病例，尚可利用多普勒技术无创性估测肺动脉压力(图26-33，34)。
6.心导管检查 有助于诊断。如右心室的血氧含量比右心房高1.0容积%以上即有诊断意义。若缺损位置较高，位于漏斗部，肺动脉血氧含量可高于右心室，此时须与动脉导管未闭鉴别。若缺损很小，则右心房、室血氧含量差别不显著。肺动脉压力及阻力皆近于正常。
【鉴别诊断】
本病在婴儿期与动脉导管未闭容易混淆，但后者不久出现连续性杂音，则不难辨别。贫血性杂音在贫血治愈后杂音即消失。功能性杂音无震颤，且杂音性质较柔和。主动脉瓣狭窄常需与本病鉴别，因杂音位置相似，且均较粗糙，心电图上都可表现为左心室肥大，鉴别主要决定于心导管检查。
【治疗说明】
缺损小者，不一定需要手术治疗。患儿一般能正常生活，不必限制活动。对于家长及患儿应做好解释，不要使他们有精神负担。应注意防止细菌性心内膜炎。中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补手术。
大型室间隔缺损
【预后说明】
一般预后良好。约有10%左右患者合并亚急性细菌性心内膜炎。约20%～50%的膜部和肌部室间隔缺损随年龄长大而自动闭合，一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。此型室间隔缺损鲜有自然闭合的。, 百拇医药