肺泡微石症
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【概述】
肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiasis)是一种罕见的慢性肺疾患，可起病于儿童期，但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。
【病因】
原因不明，患者无钙、磷或其他特殊代谢障碍。曾有假说认为系体内某种酶异常从而促进钙沉积于肺泡，但未证实。部分病人有家族性提示有遗传因素。无性别差异。
【临床表现】
在小儿时期多无明显症状，有时可见慢性咳嗽及活动后气短。病程发展缓慢，直到成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指、趾。肺功能检查显示限制性通气障碍、肺顺应性减低、通气与血流比率失衡及弥散功能减低。以后可发生进行性肺功能不全，出现肺心病和心肺功能衰竭。
X线肺片有典型之细砂粒粟粒播散钙化影，颇似过度充盈的正常支气管造影呈"沙暴"(sand storm)样改变，以中肺野及肺底部最著，以后，阴影于肺门融合，并蔓延到肺尖及周边，有时可见气肿大泡。诊断主要根据典型X片。确诊靠肺活检。鉴别诊断应与粟粒性肺结核、播散性组织包浆菌病、尘肺、矽肺、结节病和肺含铁血黄素沉着症鉴别。
【病理说明】
肺质坚硬，切面有砂粒感。镜检肺泡内沉着钙颗粒，直径0.1～0.3mm，微结石呈同心圆状分层结构，似洋葱头皮，由不同钙磷复合物组成，无明显炎性反应及间质变化。
【治疗说明】
无特效疗法。肾上腺皮质激素多认为无效。主要治疗靠对症及支持疗法，防止呼吸道感染。有人试用过支气管肺灌洗术治疗无效。, http://www.100md.com
肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiasis)是一种罕见的慢性肺疾患，可起病于儿童期，但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。
【病因】
原因不明，患者无钙、磷或其他特殊代谢障碍。曾有假说认为系体内某种酶异常从而促进钙沉积于肺泡，但未证实。部分病人有家族性提示有遗传因素。无性别差异。
【临床表现】
在小儿时期多无明显症状，有时可见慢性咳嗽及活动后气短。病程发展缓慢，直到成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指、趾。肺功能检查显示限制性通气障碍、肺顺应性减低、通气与血流比率失衡及弥散功能减低。以后可发生进行性肺功能不全，出现肺心病和心肺功能衰竭。
X线肺片有典型之细砂粒粟粒播散钙化影，颇似过度充盈的正常支气管造影呈"沙暴"(sand storm)样改变，以中肺野及肺底部最著，以后，阴影于肺门融合，并蔓延到肺尖及周边，有时可见气肿大泡。诊断主要根据典型X片。确诊靠肺活检。鉴别诊断应与粟粒性肺结核、播散性组织包浆菌病、尘肺、矽肺、结节病和肺含铁血黄素沉着症鉴别。
【病理说明】
肺质坚硬，切面有砂粒感。镜检肺泡内沉着钙颗粒，直径0.1～0.3mm，微结石呈同心圆状分层结构，似洋葱头皮，由不同钙磷复合物组成，无明显炎性反应及间质变化。
【治疗说明】
无特效疗法。肾上腺皮质激素多认为无效。主要治疗靠对症及支持疗法，防止呼吸道感染。有人试用过支气管肺灌洗术治疗无效。, http://www.100md.com