肺隔离症
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【概述】
肺隔离症(pulmomary sequestration)是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。它从正常肺分离出来，一般不与大气管相连，供应动脉来自主动脉(胸或腹)分支，可分为两型：
1.叶内型 较多见。在肺叶内有共用的脏层胸膜，60%在左下叶，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。偶可与胃肠道相通，但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。新生儿及婴儿期多不显症状。约半数以上病例于青春期后方能诊断。X线检查可见余气薄壁囊肿，与邻近支气管相通，出现一至数个空腔，中有空气与液平面。
2.叶外型 较少见。位于脏层胸膜外，也可视为付肺叶。隔离肺组织可与气管、支气管、食道、胃、小肠相通，但罕见。血液供应来自主动脉小分支，静脉流入奇静脉。90%在左侧肺下叶与横膈间，呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈病。X线表现为肿瘤状或分叶状致密阴影，边缘正齐，有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。
【临床表现】
一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战、发热、咳嗽、咯痰及咯血，体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在X线检查时发现胸腔内肿物。术前X线检查虽可见异常阴影，但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。
【鉴别诊断】
叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。
【治疗说明】
叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。, http://www.100md.com
肺隔离症(pulmomary sequestration)是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。它从正常肺分离出来，一般不与大气管相连，供应动脉来自主动脉(胸或腹)分支，可分为两型：
1.叶内型 较多见。在肺叶内有共用的脏层胸膜，60%在左下叶，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。偶可与胃肠道相通，但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。新生儿及婴儿期多不显症状。约半数以上病例于青春期后方能诊断。X线检查可见余气薄壁囊肿，与邻近支气管相通，出现一至数个空腔，中有空气与液平面。
2.叶外型 较少见。位于脏层胸膜外，也可视为付肺叶。隔离肺组织可与气管、支气管、食道、胃、小肠相通，但罕见。血液供应来自主动脉小分支，静脉流入奇静脉。90%在左侧肺下叶与横膈间，呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈病。X线表现为肿瘤状或分叶状致密阴影，边缘正齐，有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。
【临床表现】
一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战、发热、咳嗽、咯痰及咯血，体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在X线检查时发现胸腔内肿物。术前X线检查虽可见异常阴影，但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。
【鉴别诊断】
叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。
【治疗说明】
叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。, http://www.100md.com