房室传导阻滞
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【概述】
心脏传导阻滞可发生于传导系统上任何一处，包括窦房结与心房之间、心房肌、房室交界区、房室束及其左右束支、蒲顷野纤维网及心室肌。儿童时期较常见的为房室传导阻滞，心房激动在房室交界区、房室束及其分支内发生阻滞，不能正常地传到心室。房室传导阻滞可分为完全性及部分性阻滞。部分性又可分为第I度及第Ⅱ度两种，完全性又称第 Ⅲ度房室传导阻滞。呈暂时性，永久性或间歇性发作。
完全性房室传导阻滞 可分为先天性及后天性两种：
(1)先天性完全性房室传导阻滞：活产新生儿发病率为1/22000。30%患儿合并先天性心脏病，以大血管错位、单心室多见。70%为孤立性，无心血管畸形。病因为：
1)自身免疫疾病：母亲孕期患自身免疫病，常见为系统性红斑狼疮，可处于无症状期；类风湿性关节炎、皮肌炎及干燥综合征则较少见。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗体，此种抗体为IgG成分，可通过胎盘进入胎儿体内，引起胎儿房室交界区纤维化、炎症、坏死或钙化等病理免疫反应。先天性Ⅲ度房室传导阻60%～70%由于自身免疫病引起，而孤立性可高达80%。
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2)房室交界区胚胎发育畸形：多并发先天性心脏病，房室传导系统连接中断。
最早可发生于胎龄16周时。可因胎心缓慢，误认为宫内窒息而行剖腹产。有的则发生死胎或出生时全身水肿、肝大、心力衰竭。临床症状取决于心脏畸形情况及心率缓慢程度。孤立性完全性房室传导阻滞心率多60～70次/min，可无症状。心率在60次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，无力，甚至发生阿-斯综合征或心力衰竭。阿-斯综合征多因发生室性心动过速、心室颤动，少数由于心脏停搏引起。合并先天性心脏病的患儿，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即发生心力衰竭。有心脏畸形者因阿-斯综合征、心力衰竭多于婴儿期死亡或猝死。曾报道599例先天性完全性房室传导阻滞患者的自然病程。599例中孤立性418例，2/3随访至10岁，92%仍存活，另181例并发心血管畸形者，病死率为28.7%。曾有孤立性先天性Ⅲ度房室传导阻滞个例报告，患者出生时发生心力衰竭，即安置永久性起搏器，随访至9岁时，恢复正常心律。体检心率缓慢而规则，可于胸骨左缘和心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，第1心音强弱不一，如心房和心室同时收缩，则第1心音增强如"大炮音"。收缩压升高，脉压增大，末梢血管征阳性。由于心动过缓，心室舒张充盈增加，每搏量增大，心脏代偿性扩大。
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(2)后天性完全性房室传导阻滞：多发生于心内手术创伤、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayer综合征(外眼肌麻痹、色素性视网膜变性及线粒体肌病)。洋地黄中毒、低血钾症等也可发生房室阻滞。其临床表现除原发疾病外，有心率缓慢，常有乏力、胸闷、嗜睡等，严重者发生阿-斯综合征，心力衰竭或猝死。
【诊断说明】
1.病史 先天性完全性房室传导阻滞胎心或出生时心率缓慢。患儿母亲血清抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。后天性病例有原发病史。
2.心电图检查 有以下特点(见图26-81(3))：①P-P间隔与R-R间隔各有其固定规律，P波与QRS波无固定关系。②心房率较心室率快。③心室节律为交界性或室性自身心律。交界性频率初生～3岁50～80次/min，3岁以上40～60次/min；室性频率初生～3岁40～50次/min，3岁以上30～40次/min。④QRS波交界性心律为正常图型，室性心律则增宽，呈左或右束支阻滞型。⑤Q-T间期可延长，并易发生室性心动过速，提示预后不良。
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3.24小时动态心电图 观察心室率缓慢的程度及是否并发室性早搏、室性心动过速等严重心律失常。
4.运动心电图 观察患儿运动耐力及是否诱发室性心律失常。
5.希氏束电图 确定阻滞部位，在房室交界区、希氏束或希氏束以下。
6.超声心动图 先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查，观察房室收缩的关系，可于生前确诊。
【治疗说明】
1.心室率在60次/min以上者不需治疗，应定期随访。
2. 心室率较慢，可用下列药提高心率：①阿托品每次0.01～0.03mg/kg，日3～4次，口服或皮下注射。②麻黄素每次0.5～1mg/kg，日3次。③异丙肾上腺素每次5～10mg含服，日3次。如仅在入睡后心率减慢，可在睡前服药。
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3.出现心力衰竭或阿-斯综合征，可先静脉滴注异丙肾上腺素0.1～0.25μg/(kg·min)，提高心率，改善心功能，然后安置永久性起搏器。并同时对症治疗、供氧、升血及纠正酸中毒等。
4.放置起搏器 适应证：①心力衰竭。②阿-斯综合征。③心室率持续缓慢，婴儿<55次/min，如有先天性心脏病则<65次/min。儿童<45次/min。④频发室性早搏或室性心动过速。⑤阻滞部位在希氏束以下，QRS波时间增宽。⑥运动耐力中度或重度受限。⑦新生儿期并发呼吸窘迫综时可应用临时起搏器。⑧急性心肌炎或心内手术后发生严重完全性房室传导阻滞，采用临时起搏治疗。
先天性完全性房室传导阻滞胎儿发生宫内窒息或胎儿水肿，应紧急剖腹产，并做好安置起搏器及抢救心力衰竭的准备工作，出生后立即治疗。胎龄过低者，试用宫内起搏治疗，未获成功。
部分性房室传导阻滞：属于先天性者较为少见。其主要病因为风湿性心脏炎、心肌炎、心肌病、白喉或其他病毒传染病及洋地黄、奎尼丁、普鲁卡因酰胺等药物中毒、低钾血症及迷走神经兴奋等。第I度房室传导阻滞只有房室传导时间延长，心电图呈P-R间期延长(图26-81(1))。患儿无自觉症状，听诊可有心尖部第1心音减低。第Ⅱ度房室传导阻滞分为二型：I型亦称文氏现象，即P-R间期逐次延长，最后心房激动完全受阻，P波之后无QRS波，引起心室漏搏。心室漏搏后的第1个P-R间期缩短，呈周期改变。此型房室结区的绝对不应期延长，而相对不应期近于正常，此型预后较好。Ⅱ型系指一部分心房激动传导到心室，而另一部分激动受阻于房室之间，因而发生心室漏搏现象，房室比率大多为3∶1或2∶1，P-R间期固定不变(图26-81(2))。此型主要为房室结区绝对不应期延长，预后差，可能发展为完全性房室传导阻滞。病儿可无自觉症状，心率缓慢时，可有头晕、乏力，劳动时气短等症状，听诊时在几次心搏后有一间歇。
治疗应针对病因进行治疗，消除致病因素，对症治疗。I度及Ⅱ度I型房室传导阻滞无需治疗。Ⅱ度Ⅱ型心室率较慢者，可用药物提高心率，同完全性房室传导阻滞治疗。, http://www.100md.com
心脏传导阻滞可发生于传导系统上任何一处，包括窦房结与心房之间、心房肌、房室交界区、房室束及其左右束支、蒲顷野纤维网及心室肌。儿童时期较常见的为房室传导阻滞，心房激动在房室交界区、房室束及其分支内发生阻滞，不能正常地传到心室。房室传导阻滞可分为完全性及部分性阻滞。部分性又可分为第I度及第Ⅱ度两种，完全性又称第 Ⅲ度房室传导阻滞。呈暂时性，永久性或间歇性发作。
完全性房室传导阻滞 可分为先天性及后天性两种：
(1)先天性完全性房室传导阻滞：活产新生儿发病率为1/22000。30%患儿合并先天性心脏病，以大血管错位、单心室多见。70%为孤立性，无心血管畸形。病因为：
1)自身免疫疾病：母亲孕期患自身免疫病，常见为系统性红斑狼疮，可处于无症状期；类风湿性关节炎、皮肌炎及干燥综合征则较少见。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗体，此种抗体为IgG成分，可通过胎盘进入胎儿体内，引起胎儿房室交界区纤维化、炎症、坏死或钙化等病理免疫反应。先天性Ⅲ度房室传导阻60%～70%由于自身免疫病引起，而孤立性可高达80%。
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2)房室交界区胚胎发育畸形：多并发先天性心脏病，房室传导系统连接中断。
最早可发生于胎龄16周时。可因胎心缓慢，误认为宫内窒息而行剖腹产。有的则发生死胎或出生时全身水肿、肝大、心力衰竭。临床症状取决于心脏畸形情况及心率缓慢程度。孤立性完全性房室传导阻滞心率多60～70次/min，可无症状。心率在60次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，无力，甚至发生阿-斯综合征或心力衰竭。阿-斯综合征多因发生室性心动过速、心室颤动，少数由于心脏停搏引起。合并先天性心脏病的患儿，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即发生心力衰竭。有心脏畸形者因阿-斯综合征、心力衰竭多于婴儿期死亡或猝死。曾报道599例先天性完全性房室传导阻滞患者的自然病程。599例中孤立性418例，2/3随访至10岁，92%仍存活，另181例并发心血管畸形者，病死率为28.7%。曾有孤立性先天性Ⅲ度房室传导阻滞个例报告，患者出生时发生心力衰竭，即安置永久性起搏器，随访至9岁时，恢复正常心律。体检心率缓慢而规则，可于胸骨左缘和心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，第1心音强弱不一，如心房和心室同时收缩，则第1心音增强如"大炮音"。收缩压升高，脉压增大，末梢血管征阳性。由于心动过缓，心室舒张充盈增加，每搏量增大，心脏代偿性扩大。
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【诊断说明】
1.病史 先天性完全性房室传导阻滞胎心或出生时心率缓慢。患儿母亲血清抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。后天性病例有原发病史。
2.心电图检查 有以下特点(见图26-81(3))：①P-P间隔与R-R间隔各有其固定规律，P波与QRS波无固定关系。②心房率较心室率快。③心室节律为交界性或室性自身心律。交界性频率初生～3岁50～80次/min，3岁以上40～60次/min；室性频率初生～3岁40～50次/min，3岁以上30～40次/min。④QRS波交界性心律为正常图型，室性心律则增宽，呈左或右束支阻滞型。⑤Q-T间期可延长，并易发生室性心动过速，提示预后不良。
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3.24小时动态心电图 观察心室率缓慢的程度及是否并发室性早搏、室性心动过速等严重心律失常。
4.运动心电图 观察患儿运动耐力及是否诱发室性心律失常。
5.希氏束电图 确定阻滞部位，在房室交界区、希氏束或希氏束以下。
6.超声心动图 先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查，观察房室收缩的关系，可于生前确诊。
【治疗说明】
1.心室率在60次/min以上者不需治疗，应定期随访。
2. 心室率较慢，可用下列药提高心率：①阿托品每次0.01～0.03mg/kg，日3～4次，口服或皮下注射。②麻黄素每次0.5～1mg/kg，日3次。③异丙肾上腺素每次5～10mg含服，日3次。如仅在入睡后心率减慢，可在睡前服药。
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3.出现心力衰竭或阿-斯综合征，可先静脉滴注异丙肾上腺素0.1～0.25μg/(kg·min)，提高心率，改善心功能，然后安置永久性起搏器。并同时对症治疗、供氧、升血及纠正酸中毒等。
4.放置起搏器 适应证：①心力衰竭。②阿-斯综合征。③心室率持续缓慢，婴儿<55次/min，如有先天性心脏病则<65次/min。儿童<45次/min。④频发室性早搏或室性心动过速。⑤阻滞部位在希氏束以下，QRS波时间增宽。⑥运动耐力中度或重度受限。⑦新生儿期并发呼吸窘迫综时可应用临时起搏器。⑧急性心肌炎或心内手术后发生严重完全性房室传导阻滞，采用临时起搏治疗。
先天性完全性房室传导阻滞胎儿发生宫内窒息或胎儿水肿，应紧急剖腹产，并做好安置起搏器及抢救心力衰竭的准备工作，出生后立即治疗。胎龄过低者，试用宫内起搏治疗，未获成功。
部分性房室传导阻滞：属于先天性者较为少见。其主要病因为风湿性心脏炎、心肌炎、心肌病、白喉或其他病毒传染病及洋地黄、奎尼丁、普鲁卡因酰胺等药物中毒、低钾血症及迷走神经兴奋等。第I度房室传导阻滞只有房室传导时间延长，心电图呈P-R间期延长(图26-81(1))。患儿无自觉症状，听诊可有心尖部第1心音减低。第Ⅱ度房室传导阻滞分为二型：I型亦称文氏现象，即P-R间期逐次延长，最后心房激动完全受阻，P波之后无QRS波，引起心室漏搏。心室漏搏后的第1个P-R间期缩短，呈周期改变。此型房室结区的绝对不应期延长，而相对不应期近于正常，此型预后较好。Ⅱ型系指一部分心房激动传导到心室，而另一部分激动受阻于房室之间，因而发生心室漏搏现象，房室比率大多为3∶1或2∶1，P-R间期固定不变(图26-81(2))。此型主要为房室结区绝对不应期延长，预后差，可能发展为完全性房室传导阻滞。病儿可无自觉症状，心率缓慢时，可有头晕、乏力，劳动时气短等症状，听诊时在几次心搏后有一间歇。
治疗应针对病因进行治疗，消除致病因素，对症治疗。I度及Ⅱ度I型房室传导阻滞无需治疗。Ⅱ度Ⅱ型心室率较慢者，可用药物提高心率，同完全性房室传导阻滞治疗。, http://www.100md.com