耳先天性畸形
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【概述】
胚胎发育障碍，可能由于遗传、药物、病毒、内分泌和染色体变异等影响，导致耳发育异常。
1.先天性耳廓畸形 如耳廓缺损、小耳、大耳、招风耳、猿耳、副耳等，多可手术矫治。耳廓缺如，可利用肋软骨雕成耳廓软骨形状埋植于皮下。
2.外耳道畸形 外耳道狭窄或完全封闭，严重者可伴中耳及颌发育畸形，多数可行手术矫治。
3.先天性耳前瘘管 约90%发生于耳轮脚之前，有小凹陷，皮肤深入数毫米至15毫米，呈盲管，有时自小凹排出酪状物，亦可感染化脓，形成脓瘘，可反复发作，需切除全部上皮窦道。
4.先天性耳后囊肿 位于耳垂后方皮下，来自第一、二鳃裂残存上皮，感染后形成脓肿，可反复发作，需清除全部上皮，应注意勿损伤面神经。
5.先天性中耳畸形 可伴发于外耳闭锁及鼓膜缺如，亦可有完整鼓膜。常见有听骨链畸形，以镫骨畸形多见，砧骨次之；砧镫关节可融合或分离、前庭窗和圆窗闭锁、中耳肌及中耳血管畸形、面神暴露或移位等。多数表现为传导性聋。根据病变可行鼓室成型术。
6.先天性内耳畸形 单纯遗传型如 Michel型内耳发育性聋、Mondini型耳蜗扁平、Mondini-Alexander型蜗管发育不全、Scheibe型蜗管球囊发育不全等，以及复合甲状腺耳聋综合征(Pendred)、家族性颌面发育不全综合征(Treacher-Collin)、视网膜色素变性聋哑综合征(Usher)、额部白化鼻根增宽耳聋综合征(Waardenburg)、耳聋心电图异常综合征(Jervell-Nielsen)以及耳聋皮肤白化综合征(M0rris)等。
治疗多无效。, http://www.100md.com
胚胎发育障碍，可能由于遗传、药物、病毒、内分泌和染色体变异等影响，导致耳发育异常。
1.先天性耳廓畸形 如耳廓缺损、小耳、大耳、招风耳、猿耳、副耳等，多可手术矫治。耳廓缺如，可利用肋软骨雕成耳廓软骨形状埋植于皮下。
2.外耳道畸形 外耳道狭窄或完全封闭，严重者可伴中耳及颌发育畸形，多数可行手术矫治。
3.先天性耳前瘘管 约90%发生于耳轮脚之前，有小凹陷，皮肤深入数毫米至15毫米，呈盲管，有时自小凹排出酪状物，亦可感染化脓，形成脓瘘，可反复发作，需切除全部上皮窦道。
4.先天性耳后囊肿 位于耳垂后方皮下，来自第一、二鳃裂残存上皮，感染后形成脓肿，可反复发作，需清除全部上皮，应注意勿损伤面神经。
5.先天性中耳畸形 可伴发于外耳闭锁及鼓膜缺如，亦可有完整鼓膜。常见有听骨链畸形，以镫骨畸形多见，砧骨次之；砧镫关节可融合或分离、前庭窗和圆窗闭锁、中耳肌及中耳血管畸形、面神暴露或移位等。多数表现为传导性聋。根据病变可行鼓室成型术。
6.先天性内耳畸形 单纯遗传型如 Michel型内耳发育性聋、Mondini型耳蜗扁平、Mondini-Alexander型蜗管发育不全、Scheibe型蜗管球囊发育不全等，以及复合甲状腺耳聋综合征(Pendred)、家族性颌面发育不全综合征(Treacher-Collin)、视网膜色素变性聋哑综合征(Usher)、额部白化鼻根增宽耳聋综合征(Waardenburg)、耳聋心电图异常综合征(Jervell-Nielsen)以及耳聋皮肤白化综合征(M0rris)等。
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