肝脏肿大
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【概述】
肝脏是人体内重要器官之一，其功能复杂与小儿健康和疾病有密切关系。
1.正常小儿肝脏 小儿肝脏借镰状韧带分为左右两叶，在出生时右叶大于左叶，因流入右叶的血量大于左叶，故左叶小而薄，右叶大而厚。小儿肝脏相对较成人大，腹壁较薄，腹肌张力较弱，故容易触及，其大小随年龄而不同。小儿肝脏血管丰富，结缔组织较少，肝实质分化不全，再生能力强，不易产生肝硬化。肝脏参与胆汁的排泄，碳水化合物、蛋白质、脂肪、水、矿物质、维生素(A、B、C、K等)、激素(肾上腺皮质激素)的代谢，及解毒、防御和造血等方面的功能。
2.正常小儿肝脏界限 肝脏肋缘下界，正常新生儿至1周岁，肝在右锁骨中线上，右肋缘下1～3cm可触及，边缘钝；3岁以内大部份在右肋缘下1～2cm；4岁以后大多在肋弓以内不易扪及，仅少数能在1cm之内触及；7岁以上绝大部份不能扪及。肝脏上界(相对浊音界)3岁以前在右锁骨中线平第四肋间隙，以后随年龄增大下移到第五肋间隙。肝在剑突下，从生后到7岁介于2～2.5cm之间。小儿肝脏大小的发育并不是按年龄的比例逐步增大的。
, 百拇医药
检查小儿肝脏时，应注意同龄小儿可因胸廓及腹肌发育和胃肠饱满的程度不同而使肝下界的位置有所改变，特别是一些肝外因素如胸腔积液、肺气肿、气胸、膈下脓肿等使肝脏向下移位，可造成对其大小判断的错误。肝向上移位可因腹水、腹腔肿瘤、膈肌瘫痪而引起。
【病因、诊断及鉴别诊断】
婴儿和儿童时期肝肿大的原因是很多的。一部份是肝脏本身的原发或局部疾病。大多数是全身性疾病(其中有些病因不明)累及肝脏的结果。一般通过病史、体格检查、临床表现、血象或其他有关实验室检查包括肝功能检查可能得出病因诊断。当肝、脾均肿大而其他诊断指标又缺乏时，常应考虑肝脏代谢疾病。如果肝脏明显肿大而脾脏未肿大，又不能用心力衰竭、血液病或感染性疾病证明者，应考虑是否肝糖原累积病、肝脂肪性变，肝肿瘤或寄生虫病。最困难诊断的是全身症状缺乏，肝肿大是唯一的体征，或伴有脾肿大而患儿其他情况又似乎正常。对这种患儿可采用超声波或肝扫描或CT检查以协助诊断。必要时使用肝穿刺或剖腹探查术以明确诊断及时给以合理治疗。
, 百拇医药
现将比较常见的肝肿大病因和鉴别诊断归纳为下表(表25-6)。
表25-6 肝脏肿大的病因分类和鉴别诊断
病因分类
疾病名称
临 床 要 点
感染性疾病
细菌性
新生儿败血症
早产儿发病多，经过血管插管的更易感染，往往缺乏体征，故易漏诊
细菌性肝脓肿
多继发于新生儿脐炎或败血症。肝区超声波检查或扫描可助早期诊断，但多发性小脓肿则难确诊
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病毒性
病毒性肝炎
常伴肝区胀痛。可并发红细胞G-6-PD缺乏性及其他溶血病，使肝迅速肿大。应注意溶血病史
巨细胞包涵体病
病毒由母体经胎盘传入胎儿，其特点是多器官组织内发现核内或包浆内包涵体。多见于婴幼儿，特别是新生儿及早产儿，肝、脾肿大，伴黄疸
寄生虫病
传染性单核细胞增多症
多见于儿童及青年，主要表现发烧、咽炎、淋巴结肿大，肝、脾肿大，异形淋巴细胞占10%以上
黑热病
, http://www.100md.com 呈不规则热型，部份患儿在24小时内可呈现双峰热型。肝肿大，脾逐渐肿 大占据左侧半腹
弓形虫病
先天性出生时即有黄疸、肝、脾肿大。后天性婴儿期出现惊厥发育落后，肝、脾肿大
血吸虫病
肝肿大以左叶明显，生长发育障碍，表现为侏儒症
华支睾吸虫病
肝肿大以左叶明显，营养发育障碍，可出现肝硬化
肝包虫病
常见于广大牧区、肝肿大，并可触及囊状包块，波动感
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阿米巴性肝脓肿
肝肿大以右叶为主从脓液中可找到阿米巴滋养体
螺旋体病
钩端螺旋体病
病情轻重悬殊、黄疸出血型较重，肝中度肿大
真菌病
组织胞浆菌病
一种深部霉菌病，全身症状明显，肝、脾、淋巴结肿大
血液病
溶血性黄疸
新生儿溶血性黄疸，娩出后主要有贫血，水肿，肝脾肿大，黄疸或并发核黄疸 慢性溶血性贫血表现衰竭，发育不良苍黄或轻度黄疸，肝脾明显肿大
, 百拇医药
心脏疾病
慢性缩窄性心包炎
常由葡萄球菌或结核菌引起，脉压小，颈静脉怒张，腹水，肝大，X线证波检 查及超声心动图可确诊
肝硬变
门脉性、胆汁性或坏死性
硬变前期肝脏肿大
代谢性疾病
肝豆状核变性
角膜出现绿棕色的铜色素环，是本病主要诊断依据，肝肿大，可发展为肝硬 化
, 百拇医药
戈谢氏病及尼曼 匹克氏病
属类脂质代谢紊乱，体内细胞有类脂质的异常沉积，主要局限于网状内皮 细胞，肝脾肿大
肝糖原累积病
糖原分解酶缺乏，造成组织中糖原累积，损害肝脏为主，发育迟缓，体格矮 小，肝肿大明显
粘多糖病
I型(承留病)多见，6月到2岁出现侏儒状态，智力落后，肝脾肿大
半乳糖血症
早期有脂肪浸润及肝内胆汁淤积，以后发展肝硬变，智力减退
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脂肪肝
见于重度营养不良，低蛋白血症、长期消耗性疾病等，肝细胞内脂肪增多， 肝脏肿大
肝淀粉样变性
一些重要器官的组织中沉积有淀粉样蛋白引起各种病变和症状，肝脾肿大
先天畸形
胆道闭锁
生后可出现黄疸，粪便白色，尿深棕色、肝、脾肿大、腹水、凝血机制紊乱出血
郎格罕组织细胞增生症×(网状内皮细胞增生症 )
, 百拇医药 勒一雪氏病
发热、广泛性皮疹，肝明显肿大，脾、淋巴结肿大及贫血，白细胞及血小板减少，出血倾向，病情较慢的可出现颅骨缺损
韩一薛一柯氏综合征
眼球突出、颅骨缺损及尿崩症为三大特征，但同时出现者少，肝及淋巴结肿大
肿瘤及囊肿
白血病
慢性白血病例肝、脾肿大
恶性网织细胞瘤
是全身网状内皮组织的一种广泛性恶性增生性疾病，尤以肝、脾、淋巴结， 骨髓为甚，不规则发热、贫血、衰竭，病情短而险恶
, 百拇医药
何杰金氏病与非何杰金氏病
淋巴细胞和网状细胞都显著增生的一种淋巴瘤，肝、脾肿大，淋巴结肿大可 压迫邻近器官
肝癌和其他肝肿瘤
年长儿以肝细胞癌多见于右肝，婴幼儿多发生肝母细胞瘤，主诉为右上腹 突出实质性肿块
肝血管瘤
小儿肝脏良性肿瘤常为血管瘤
多发性肝囊肿
多发性小囊肿或多房性囊性肝，临床表现为肝区巨大肿物，肝扫描为巨大球形占位病变，穿刺可得胆汁
新生儿肝内血肿
, 百拇医药
产伤造成腹部损伤引起肝被膜下血肿
发病原因未明
脑病合并肝等脂肪变性
Reye氏综合征中，肝轻、中度肿大，肝、脑细胞均有脂肪性肿胀和坏死
α1抗胰蛋白酶缺乏症
出生后胆汁淤积型肝炎，出现黄疸及肝、脾肿大
【实验检查】
①检查肝脏时注意腹部情况，右上腹有无隆凸，浅静脉有无怒张，叩诊检查肝上界应排除液气胸或肺气肿引起肝脏下移；②肝脏肿大程度：轻度肝肿大肝在肋下3cm以内；中度肝肿大肝在肋下3cm以上至脐；重度肝肿大肝超过脐水平；极重度肝肿大多已入骨盆，并横过中线；③注意肝脏硬度，肝质地较软者多见于病毒性肝炎、中毒性肝炎、细菌性感染、充血性心力衰竭；肝质地较硬者多见于肝硬化及肝癌；④注意肝脏有无结节、包块、坏死后肝硬化或胆汁性肝硬化，肝癌患者可能触及大小不等结节；先天性囊肿和胆道扩张，包虫病可触及囊性包块及波动感；⑤肝脏及胆囊区有无压痛及腹肌强直；⑥肝颈静脉回流征阳性常见于充血性心力衰竭所致肝肿大。同时应注意全身淋巴结和脾脏有无肿大，以及有关伴随症状(消瘦、黄疸、腹水、水肿等)。腹后壁脊肋角有无包块。
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【病理说明】
小儿肝脏的病理生理改变也是多方面的，主要如下：
(1)肝脏在胎儿时期是造血器官之一。出生后肝内造血活动停止。在严重贫血时小儿肝脏可以恢复其骨髓外造血功能而致肝肿大。
(2)婴儿肝脏结缔组织发育较差，肝细胞的再生能力强，故发生肝硬化的情况较少。但也容易受各种有害因素的影响，如缺氧、感染、药物中毒等均可使肝细胞发生浊肿、脂肪浸润、变性、坏死和纤维增生而肿大。
(3)肝脏富于单核-巨噬细胞(枯否氏细胞)，具有吞噬异物及病原体的能力以及解毒和防御功能。发生感染疾病和单核-巨噬细胞增生症时，肝脏常见肿大，往往伴有脾脏和淋巴结肿大。
(4)肝脏是制造和排泄胆汁的器官。胆道系统发生梗阻时，胆汁淤积，肝脏肿大。
(5)肝脏血管丰富，肝细胞和肝小叶分化
不全。故患传染病、中毒、血循环障碍时，肝脏
易于充血而肝大。
(6)肝脏可出现异常细胞浸润，如白血病
或肿瘤的异常细胞增生，肝脏可增大。
(7)肝代谢功能多样，当代谢功能紊乱时，某些代谢不全产物可累积于肝组织，如肝糖原累积病、半乳糖血症等均可导致肝脏肿大。, 百拇医药
肝脏是人体内重要器官之一，其功能复杂与小儿健康和疾病有密切关系。
1.正常小儿肝脏 小儿肝脏借镰状韧带分为左右两叶，在出生时右叶大于左叶，因流入右叶的血量大于左叶，故左叶小而薄，右叶大而厚。小儿肝脏相对较成人大，腹壁较薄，腹肌张力较弱，故容易触及，其大小随年龄而不同。小儿肝脏血管丰富，结缔组织较少，肝实质分化不全，再生能力强，不易产生肝硬化。肝脏参与胆汁的排泄，碳水化合物、蛋白质、脂肪、水、矿物质、维生素(A、B、C、K等)、激素(肾上腺皮质激素)的代谢，及解毒、防御和造血等方面的功能。
2.正常小儿肝脏界限 肝脏肋缘下界，正常新生儿至1周岁，肝在右锁骨中线上，右肋缘下1～3cm可触及，边缘钝；3岁以内大部份在右肋缘下1～2cm；4岁以后大多在肋弓以内不易扪及，仅少数能在1cm之内触及；7岁以上绝大部份不能扪及。肝脏上界(相对浊音界)3岁以前在右锁骨中线平第四肋间隙，以后随年龄增大下移到第五肋间隙。肝在剑突下，从生后到7岁介于2～2.5cm之间。小儿肝脏大小的发育并不是按年龄的比例逐步增大的。
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检查小儿肝脏时，应注意同龄小儿可因胸廓及腹肌发育和胃肠饱满的程度不同而使肝下界的位置有所改变，特别是一些肝外因素如胸腔积液、肺气肿、气胸、膈下脓肿等使肝脏向下移位，可造成对其大小判断的错误。肝向上移位可因腹水、腹腔肿瘤、膈肌瘫痪而引起。
【病因、诊断及鉴别诊断】
婴儿和儿童时期肝肿大的原因是很多的。一部份是肝脏本身的原发或局部疾病。大多数是全身性疾病(其中有些病因不明)累及肝脏的结果。一般通过病史、体格检查、临床表现、血象或其他有关实验室检查包括肝功能检查可能得出病因诊断。当肝、脾均肿大而其他诊断指标又缺乏时，常应考虑肝脏代谢疾病。如果肝脏明显肿大而脾脏未肿大，又不能用心力衰竭、血液病或感染性疾病证明者，应考虑是否肝糖原累积病、肝脂肪性变，肝肿瘤或寄生虫病。最困难诊断的是全身症状缺乏，肝肿大是唯一的体征，或伴有脾肿大而患儿其他情况又似乎正常。对这种患儿可采用超声波或肝扫描或CT检查以协助诊断。必要时使用肝穿刺或剖腹探查术以明确诊断及时给以合理治疗。
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现将比较常见的肝肿大病因和鉴别诊断归纳为下表(表25-6)。
表25-6 肝脏肿大的病因分类和鉴别诊断
病因分类
疾病名称
临 床 要 点
感染性疾病
细菌性
新生儿败血症
早产儿发病多，经过血管插管的更易感染，往往缺乏体征，故易漏诊
细菌性肝脓肿
多继发于新生儿脐炎或败血症。肝区超声波检查或扫描可助早期诊断，但多发性小脓肿则难确诊
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病毒性
病毒性肝炎
常伴肝区胀痛。可并发红细胞G-6-PD缺乏性及其他溶血病，使肝迅速肿大。应注意溶血病史
巨细胞包涵体病
病毒由母体经胎盘传入胎儿，其特点是多器官组织内发现核内或包浆内包涵体。多见于婴幼儿，特别是新生儿及早产儿，肝、脾肿大，伴黄疸
寄生虫病
传染性单核细胞增多症
多见于儿童及青年，主要表现发烧、咽炎、淋巴结肿大，肝、脾肿大，异形淋巴细胞占10%以上
黑热病
, http://www.100md.com 呈不规则热型，部份患儿在24小时内可呈现双峰热型。肝肿大，脾逐渐肿 大占据左侧半腹
弓形虫病
先天性出生时即有黄疸、肝、脾肿大。后天性婴儿期出现惊厥发育落后，肝、脾肿大
血吸虫病
肝肿大以左叶明显，生长发育障碍，表现为侏儒症
华支睾吸虫病
肝肿大以左叶明显，营养发育障碍，可出现肝硬化
肝包虫病
常见于广大牧区、肝肿大，并可触及囊状包块，波动感
, http://www.100md.com
阿米巴性肝脓肿
肝肿大以右叶为主从脓液中可找到阿米巴滋养体
螺旋体病
钩端螺旋体病
病情轻重悬殊、黄疸出血型较重，肝中度肿大
真菌病
组织胞浆菌病
一种深部霉菌病，全身症状明显，肝、脾、淋巴结肿大
血液病
溶血性黄疸
新生儿溶血性黄疸，娩出后主要有贫血，水肿，肝脾肿大，黄疸或并发核黄疸 慢性溶血性贫血表现衰竭，发育不良苍黄或轻度黄疸，肝脾明显肿大
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心脏疾病
慢性缩窄性心包炎
常由葡萄球菌或结核菌引起，脉压小，颈静脉怒张，腹水，肝大，X线证波检 查及超声心动图可确诊
肝硬变
门脉性、胆汁性或坏死性
硬变前期肝脏肿大
代谢性疾病
肝豆状核变性
角膜出现绿棕色的铜色素环，是本病主要诊断依据，肝肿大，可发展为肝硬 化
, 百拇医药
戈谢氏病及尼曼 匹克氏病
属类脂质代谢紊乱，体内细胞有类脂质的异常沉积，主要局限于网状内皮 细胞，肝脾肿大
肝糖原累积病
糖原分解酶缺乏，造成组织中糖原累积，损害肝脏为主，发育迟缓，体格矮 小，肝肿大明显
粘多糖病
I型(承留病)多见，6月到2岁出现侏儒状态，智力落后，肝脾肿大
半乳糖血症
早期有脂肪浸润及肝内胆汁淤积，以后发展肝硬变，智力减退
, http://www.100md.com
脂肪肝
见于重度营养不良，低蛋白血症、长期消耗性疾病等，肝细胞内脂肪增多， 肝脏肿大
肝淀粉样变性
一些重要器官的组织中沉积有淀粉样蛋白引起各种病变和症状，肝脾肿大
先天畸形
胆道闭锁
生后可出现黄疸，粪便白色，尿深棕色、肝、脾肿大、腹水、凝血机制紊乱出血
郎格罕组织细胞增生症×(网状内皮细胞增生症 )
, 百拇医药 勒一雪氏病
发热、广泛性皮疹，肝明显肿大，脾、淋巴结肿大及贫血，白细胞及血小板减少，出血倾向，病情较慢的可出现颅骨缺损
韩一薛一柯氏综合征
眼球突出、颅骨缺损及尿崩症为三大特征，但同时出现者少，肝及淋巴结肿大
肿瘤及囊肿
白血病
慢性白血病例肝、脾肿大
恶性网织细胞瘤
是全身网状内皮组织的一种广泛性恶性增生性疾病，尤以肝、脾、淋巴结， 骨髓为甚，不规则发热、贫血、衰竭，病情短而险恶
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何杰金氏病与非何杰金氏病
淋巴细胞和网状细胞都显著增生的一种淋巴瘤，肝、脾肿大，淋巴结肿大可 压迫邻近器官
肝癌和其他肝肿瘤
年长儿以肝细胞癌多见于右肝，婴幼儿多发生肝母细胞瘤，主诉为右上腹 突出实质性肿块
肝血管瘤
小儿肝脏良性肿瘤常为血管瘤
多发性肝囊肿
多发性小囊肿或多房性囊性肝，临床表现为肝区巨大肿物，肝扫描为巨大球形占位病变，穿刺可得胆汁
新生儿肝内血肿
, 百拇医药
产伤造成腹部损伤引起肝被膜下血肿
发病原因未明
脑病合并肝等脂肪变性
Reye氏综合征中，肝轻、中度肿大，肝、脑细胞均有脂肪性肿胀和坏死
α1抗胰蛋白酶缺乏症
出生后胆汁淤积型肝炎，出现黄疸及肝、脾肿大
【实验检查】
①检查肝脏时注意腹部情况，右上腹有无隆凸，浅静脉有无怒张，叩诊检查肝上界应排除液气胸或肺气肿引起肝脏下移；②肝脏肿大程度：轻度肝肿大肝在肋下3cm以内；中度肝肿大肝在肋下3cm以上至脐；重度肝肿大肝超过脐水平；极重度肝肿大多已入骨盆，并横过中线；③注意肝脏硬度，肝质地较软者多见于病毒性肝炎、中毒性肝炎、细菌性感染、充血性心力衰竭；肝质地较硬者多见于肝硬化及肝癌；④注意肝脏有无结节、包块、坏死后肝硬化或胆汁性肝硬化，肝癌患者可能触及大小不等结节；先天性囊肿和胆道扩张，包虫病可触及囊性包块及波动感；⑤肝脏及胆囊区有无压痛及腹肌强直；⑥肝颈静脉回流征阳性常见于充血性心力衰竭所致肝肿大。同时应注意全身淋巴结和脾脏有无肿大，以及有关伴随症状(消瘦、黄疸、腹水、水肿等)。腹后壁脊肋角有无包块。
, http://www.100md.com
【病理说明】
小儿肝脏的病理生理改变也是多方面的，主要如下：
(1)肝脏在胎儿时期是造血器官之一。出生后肝内造血活动停止。在严重贫血时小儿肝脏可以恢复其骨髓外造血功能而致肝肿大。
(2)婴儿肝脏结缔组织发育较差，肝细胞的再生能力强，故发生肝硬化的情况较少。但也容易受各种有害因素的影响，如缺氧、感染、药物中毒等均可使肝细胞发生浊肿、脂肪浸润、变性、坏死和纤维增生而肿大。
(3)肝脏富于单核-巨噬细胞(枯否氏细胞)，具有吞噬异物及病原体的能力以及解毒和防御功能。发生感染疾病和单核-巨噬细胞增生症时，肝脏常见肿大，往往伴有脾脏和淋巴结肿大。
(4)肝脏是制造和排泄胆汁的器官。胆道系统发生梗阻时，胆汁淤积，肝脏肿大。
(5)肝脏血管丰富，肝细胞和肝小叶分化
不全。故患传染病、中毒、血循环障碍时，肝脏
易于充血而肝大。
(6)肝脏可出现异常细胞浸润，如白血病
或肿瘤的异常细胞增生，肝脏可增大。
(7)肝代谢功能多样，当代谢功能紊乱时，某些代谢不全产物可累积于肝组织，如肝糖原累积病、半乳糖血症等均可导致肝脏肿大。, 百拇医药